Альвеококкоз (синонім: альвеолярний ехінококоз, багатоінсценує ехінококів) - гельмінтоз з переважним ураженням печінки. Збудник альвеококозу стрічковий гельмінт Alveococcus multilocularis (альвеококк), в статевозрілої стадії паразитує в тонких кишках песця, лисиці, собаки, вовка (остаточні господарі), в стадії личинки - у диких мишоподібних гризунів, людини (проміжні господарі). Статевозрілий альвеококк має довжину 1,3-2,2 мм-на передньому кінці його тіла головка з 4 присосками і віночком крючьев- за головкою слідують 2-4 членика. Личинка гельмінта має вигляд вузла, що складається з безлічі дрібних осередків, містять жовтувату рідину і сколекси (головки) паразита.
Епідеміологія. Альвеокок має певне географічне поширення. У СРСР зустрічається в Сибіру, Якутії, Казахстані, Башкирії, Татарії, Киргизії.
Людина і гризуни заражаються альвеококкозом через продукти харчування, забруднені фекаліями остаточних господарів гельмінта (песців та ін.), що містять яйця і членики альвеококка. Зараження можливе також при контакті з собаками, здиранні і обробці шкур диких звірів, питті сирої води з природних водойм, вживанні в їжу дикорослих трав і ягід.
Патологічна анатомія і патогенез. Печінка при альвеококкозе, як правило, збільшена, різко ущільнена, з пухлиноподібними вузлами. Вузли представляють собою осередки продуктивно-некротичного запалення з безліччю бульбашок гельмінта. Усередині вузла часто виникає розплавлення омертвілої тканини з утворенням порожнин, заповнених гноевидной рідиною. У патогенезі альвеококозу грають роль сенсибілізація організму продуктами обміну речовин і розпаду гельмінта, механічний вплив його на тканини, вторинна бактеріальна інфекція.
Профілактика. Лікування інвазованих альвеококком собак і гігієнічний зміст їх. Виконання гігієнічних правил при знятті шкур з песців, лисиць. Ретельне миття перед вживанням в їжу дикорослих ягід і трав.
Клінічна картина. Альвеококкозом хворіють люди частіше в віці 20-35 років. Захворювання протягом багатьох місяців і навіть років тече безсимптомно, поки хворий не помітить у себе в правому підребер'ї або епігастрії безболісне пухлиноподібне утворення, що змушує його звернутися до лікаря зазвичай вже при далеко зайшов процесі. При пальпації в цих випадках визначається дуже щільна, горбиста печінку, безболісна або злегка болюча. Паразитарна «пухлина», що не досягла великих розмірів, виявляється лише тоді, коли виникають ускладнення. Найчастіші з них - некроз і розпад в центрі вузла, наступаючі внаслідок стискання судин рубцями. Можливо раптове крововилив у порожнину розпаду, викликане руйнуванням невеликого судини. У цих випадках з'являються болі, нездужання, іноді гарячковий стан внаслідок інфікування ураженої ділянки. В інших випадках вузол, іноді й не досяг значних розмірів, але розташований поблизу великих жовчних проток або ворітної вени, може здавити їх, що призводить до розвитку жовтяниці або (дуже рідко) асциту. Інші ускладнення альвеококозу (зазвичай більш пізні) - проростання паразитарної «пухлини» в прилеглі органи (праву нирку, діафрагму, шлунок і т. д.) і метастазування в легке, мозок.
Діагноз альвеококкоз ставлять зазвичай в пізній стадії захворювання, часто його приймають за рак печінки. У природних вогнищах альвеококозу і в районах найбільшого поширення цієї інвазії, де періодично проводять обстеження населення на альвеококкоз, можливо і раннє розпізнавання. Лабораторна діагностика має вирішальне значення і грунтується на серологічних діагностичних пробах, що виявляють захворювання навіть до появи клінічних ознак.
Велику допомогу надають спеціальні алергічні діагностичні проби. Найбільш надійна з них реакція Касоні. В якості алергену використовується стерильний фільтрат рідини ехінококового міхура з уражених легких або печінки худоби. Пробу проводять внутрикожно. У разі позитивного результату (реакція наступає через 20 хвилин) на місці введення з'являється білуватий бульбашка, оточений широкою зоною гіперемії шкіри. Через 24-48 годину. на цьому місці утворюється інфільтрат. Так як повторне проведення реакції Касоні може викликати розвиток анафілактичного шоку, частіше застосовують реакцію Фишмана (див. Ехінококоз). Вона абсолютно безпечна для хворого.
При альвеококкозе досить часто спостерігається еозинофілія. За допомогою рентгеноконтрастного дослідження судин печінки, а також радіоізотопного дослідження (сканування) Можна в ряді випадків визначити локалізацію вузла альвеококозу, а при перітонеоскопіі (Див.) Побачити його і взяти патологічний матеріал для гістологічного дослідження.
Прогноз при альвеококкозе серйозний. Гинуть хворі внаслідок розвитку механічної жовтяниці, порушень функції печінки, рідше від метастазів альвеококка в мозок.
Лікування хірургічне. Радикальне видалення вузлів через зазвичай пізньої діагностики вдається зробити лише у деяких хворих. Якщо радикальна операція неможлива, показані спорожнення порожнин розпаду, паліативні резекції печінки, желчеотводящей операції. Хіміотерапія антипаразитарними препаратами (впорскування формаліну, трипафлавина та ін.) недостатньо ефективна.
Альвеолярний ехінококоз
Етіологія і патогенез. Альвеолярний ехінокок (Echinococcus alveolaris- синонім: ехінокок багатоінсценує, альвеококк) має широке географічне поширення. Вогнища його виявлені у ФРН, Швейцарії, Австрії, Сибіру, на острові Св. Лаврентія, Алясці, в Сівши. Канаді, острові Ребун в Японії, Командорських островах.
У стрічкової стадії альвеококк паразитує головним чином у лисиць і песців і значно рідше у вовків, Корсаков, собак і кішок. Личинка альвеококка побудована за особливим типом, різко відрізняється від ларвоцісти кістозного (гидатидного) ехінококка- паразит в личинкової стадії вражає гризунів (мишей-полівок, ондатр, обских лемінгів, слепушонка, ховрахів, хом'яків і ін.) І людини. Питання про можливість поразки ларвоцістой альвеококка сільськогосподарських тварин ще не повністю вивчений. Ціп'яки ехінокока і альвеококка схожі один на одного, проте в їх будові є відмінності (рис. 5). У ціп'яка альвеококка менша довжина тіла, більше число члеників, відносно менша довжина останнього
членика. Статевозрілим члеником у альвеококка є третій з кінця, а у гидатидного ехінокока - другий з кінця, сім'яників у альвеококка вдвічі менше. Матка у альвеококка без бічних виростів, в той час як у гидатидного ехінококу вирости здебільшого ясно виражені. Гаки альвеококка тонше гаків гидатидного ехінокока. Яйця альвеококка (рис. 6) нічим не відрізняються від яєць гидатидного ехінокока.
Заражається людина безпосередньо від лисиць, песців і вовків при обробці їх шкур або при вживанні в їжу забруднених їх екскрементами ягід, грибів, овочів і при питті води. Дещо рідше джерелом зараження служить собака, яка з'їла гризуна. Зараження відбувається так само, як і при гидатидного ехінококозі (див.). Зародки альвеококка найчастіше осідають в печінці (приблизно в 95% випадків). Первинний позапечінкові альвеококкоз спостерігається виключно рідко.
Основною особливістю росту альвеококка є брунькування паразита, екзогенний инфильтрирующий зростання бульбашок, який нагадує ріст злоякісного новоутворення. Ларвоціста альвеококка у гризунів містить досить велику кількість сколексов. У вузлах альвеококка у людини сколекси виявляються вкрай рідко.
Рис. 5. Ціп'яки з кишечника собаки: 1 - альвеококк, 2 - гідатідний ехінокок.
Рис. 6. Яйця альвеококка: 1 і 2 - з оболонками, 3 - вільна онкосфера.
Патологічна анатомія. Вузол альвеококка являє собою вогнище продуктивно-некротичного запалення, пронизаний безліччю пухирчастих личинок паразита і нагадує пухлинний вузол. Під час операції і на розтині при відсутності досвіду дуже часто ставлять помилковий діагноз злоякісного новоутворення, тим більше що вузли не розсовують печінкову тканину, а проростають її. Якщо ж при розтині виявляються метастази в легенях або в мозку, то діагноз злоякісного новоутворення здається ще більш вероятним- помилка виявляється тільки при гістологічному дослідженні. Пухлиноподібні вузли частіше розташовуються в обох частках печінки, рідше - тільки в лівій, можуть бути поодинокими і множинними і, зливаючись один з одним, досягати великих розмірів і ваги (кількох кілограмів). Ділянки печінки, не уражені альвеококком, вікарні гіперплазіруются, особливо у молодих людей.
Вузли дуже тверді і при розтині нерідко хрумтять (фіброзна тканина). На розрізі вузол альвеококка нагадує дрібнопористий сир. Кровоносні судини в центрі вузлів стискаються фіброзної тканиною, в результаті чого нерідко утворюються ділянки некрозу і каверни більших або менших розмірів. Вміст каверни нагадує рідкий гній, але при посіві найчастіше виявляється стерильним. Вузли альвеококка не оточений фіброзною капсулою, по периферії мають нерівну лінію і особливо багаті живими нирки пузирькамі- у міру проростання вузла до поверхні печінки глиссоновой капсула потовщується, стає білясті-желтоватой- вузол піднімає її. Іноді утворюються зрощення з сусідніми органамі- вони служать мостом, по якому альвеококк може проростати в черевну стінку, органи черевної порожнини, в діафрагму і через неї. При проростанні у великі вени може відбутися гематогенний перенесення гермінативних елементів альвеококкового вузла в легені, рідше в мозок і, як виняток, до інших органів великого кола кровообігу. Асцит в результаті здавлення вузлами альвеококка ворітної вени спостерігається рідко.
При гістологічному дослідженні видно, що бульбашки альвеококка складаються з кутікулярной оболонки, внутрішня поверхня якої нежнозерністая. У просвіті бульбашок знаходиться безбарвна або жовтувата рідина. Дочірні бульбашки і сколекси зустрічаються дуже рідко. При впровадженні бульбашок в незмінену паренхіму печінки біля них відразу ж з'являються нейтрофільні і еозинофільні лейкоцити і макрофаги, а печінкові клітини гинуть, розростається грануляційна, а потім рубцева тканина. Нерідко навколо відмерлих бульбашок паразита можна виявити гігантські клітини. Личинки альвеококка виробляють активну гиалуронидазу, що сприяє інфільтративного росту альвеококкового вузлів.
Перебіг і симптоми. Перебіг альвеококозу в перші місяці, а іноді й роки майже безсимптомний. Першою ознакою захворювання є збільшення печінки, що виявляється іноді зовсім випадково. Однак і при збільшеної печінки хворий може відчувати себе цілком задовільно і ніяких скарг не пред'являти. Пізніше з'являються відчуття тиску в правому підребер'ї або епігастрії, а ще пізніше - тягар і тупа ниючий біль. До цього часу вдається промацати незвичайно щільну («залізну») печінка з нерівною поверхнею. При пальпації її болючість відсутня або незначна. Через кілька років печінку ще більше збільшується, стає горбистою і болючою, у хворих з'являється слабкість, вони худнуть, знижується апетит, а надалі розвивається жовтяниця і дуже рідко асцит. Але й при значній давності процесу виражених загальних розладів у хворих може не бути.
З ускладнень найчастіше спостерігаються перигепатит, проростання в сусідні органи і тканини, розпад у вузлах паразита, проростання воріт печінки або здавлення їх з жовтяницею і метастазуванням (переважно в легені і мозок).
При розпаді паразитарної пухлини нерідко відбувається секвестрація її, а іноді і профузні кровотеча в порожнину розпаду.
Діагноз ставлять зазвичай в пізній стадії, коли радикальне лікування вже неможливо. Лікарям, знайомим з цим видом ехінококозу і знаючим місця його природу осередків, вдається поставити і ранній діагноз. Найважче диференціювати альвеококк від гидатидного ехінококозу, так як всі симптоми, характерні для останнього (реакція Касоні, еозинофілія та ін.), Можуть бути при обох захворюваннях, а пробна пункція неприпустима. Симптом «залізної щільності» може мати місце і при альвеококкозе, і при обизвествівшейся кісті гидатидного ехінокока. Встановити діагноз допомагає вивчення ендемічного вогнища.
Легше диференціювати альвеококкоз від цирозу, так як при останньому, як правило, рано порушуються функції печінки, відсутня еозинофілія, а реакція Касоні негативна. При диференціації із злоякісними новоутвореннями необхідно враховувати, що альвеококкоз відрізняється більш тривалим перебігом, пухлина значно щільніше, відсутня кахексія, а специфічні реакції дають позитивні результати.
Для своєчасного хірургічного лікування альвеококозу необхідно уточнити локалізацію вузлів, їх величину і т. Д. Для цього застосовують перітонеоскопію, рентгенологічне дослідження (гепатографія на тлі пневмоперитонеума, спленопортографію, артеріографію) і сканування печінки. На оглядових рентгенограмах нерідко виявляються вогнища звапніння.
Лікування. Провести радикальну операцію при альвеококкозе печінки вдається лише у 15-20% хворих. Більшість хворих надходить у хірургічні відділення занадто пізно.
Вузол може бути посічений в межах здорових тканин, вилущити або частиною резецированной, а частиною вилущив. Якщо є два або декілька вузлів, а загальний стан хворого не дозволяє видалити їх в один момент, операцію роблять двох- або навіть трьохетапну. Часто жовчний міхур буває розпластаний на паразитарної пухлини, в цих випадках його видаляють разом з вузлом альвеококка. Якщо радикальна операція неможлива (наприклад, при проростанні в нижню порожнисту вену), а паразитарна пухлина досягла гігантських розмірів і здавлює сусідні органи, показана паліативна резекція, яку виробляють також з метою попередити здавлення позапечінкових жовчних шляхів прогресивно зростаючої «пухлиною». Решта неудаленнимі ділянки альвеококкового вузла піддаються місцевому впливу антипаразитарними засобами (ін'єкції формаліну, трипафлавина та ін.).
Техніка паліативних резекцій не представляє особливих труднощів, оскільки паразитарні вузли, як правило, не кровоточать. Кровотеча з одиночних великих судин зупиняють пробочками з сальника. Після розтину черевної порожнини січуть шматок великого сальника, з якого виготовляють біологічні тампончики. Шматочки сальника 0,5x0,5 см припудривают сухим тромбіном і фіксують двома вузлами до центру лігатури. У момент кровотечі з зяючого в щільній стромі судини в просвіт його виробляють вкол круто зігнутої голки з протягнутої в її вушко лигатурой з біологічним тампончиком. Натягуванням лігатури вдається закупорити просвіт судини і зупинити кровотечу. При наявності порожнин розпаду в центрі неудалімих паразитарного вузла виробляють дренування порожнини з наступним систематичним промиванням її антипаразитарними препаратами, а при наявності інфекції - антибіотиками. При оклюзійної жовтяниці, викликаної проростанням воріт печінки, виробляють різні желчеотводящей операції. Роблять спроби застосовувати хіміотерапію при іноперабельних формах. Застосовувані внутрішньом'язовіін'єкції тимолового ефіру пальмітинової кислоти (тепаль) малоефективні. Є спроби лікування альвеококозу рентгенотерапією і звакцинотерапію.
Прогноз при альвеококкозе дуже серйозний, але завдяки дуже повільного зростання паразитарних пухлин і наступаючої за цей час компенсаторною перебудові печінки хворі можуть жити досить довго (в середньому 8-9 років) - гинуть частіше від оклюзійної жовтяниці, рідше від метастазів у мозок. Своєчасна радикальна операція значно покращує прогноз.
Якщо радикальна операція неможлива, то не слід обмежуватися пробної лапаротомією. Стан хворих може бути покращено паліативними втручаннями в комплексі з місцевої та загальної антипаразитарной терапією, лікуванням стероїдними препаратами, вітамінами і дієтою.
Профілактика. Основна увага в місцях природу осередків альвеококозу повинна бути звернена на попередження захворювання. Волков і дрібних гризунів потрібно істреблять- шкури лисиць і песців знімати і зберігати (до вичинки) у спеціальних (нежитлових) приміщеннях, де не повинні знаходитися харчові продукти. Приймати їжу в цих приміщеннях категорично забороняється, працювати можна тільки в халатах, по закінченні роботи ретельно мити руки. Тушки ондатр, хом'яків та інших гризунів після зняття е них шкурок спалюють.
У місцях, неблагополучних по альвеококкозом, не тільки овочі, але і ягоди перед вживанням в їжу необхідно ретельно промивати.
Важливе значення у профілактиці обох форм ехінококозу має санітарно-освітня робота серед населення. У місцях природу осередків рекомендується проводити диспансеризацію населення з метою раннього виявлення хворих і своєчасного раціонального хірургічного лікування.
Міжнародні організації по боротьбі з ехінококоз. У 1941 р в Уругваї була створена Міжнародна асоціація по боротьбі з ехінококоз, яка час від часу скликає міжнародні конгреси. Періодично збирається комітет Міжнародного епізоотичного бюро в 1956 р прийняв спеціальні рекомендації з профілактики та боротьби з ехінококоз. Видається журнал «Archivos internacionales de la hidatidosis».