Хоріонепітеліома

Хоріонепітеліома - злоякісна пухлина, що утворюється з епітеліальних клітин хоріона після або під час вагітності в матці, зрідка в маткових трубах, шийці матки або яєчнику. Зазвичай хоріонепітеліома утворюється в області плацентарної площадки у вигляді вузла, що росте в порожнину матки або в товщу її м'язового шару, до очеревинної покриву, зрідка - всередині-стеночной без залучення ендометрію. Мікроскопічно хоріонепітеліома складається з різко атипових клітин (типу лангхансових або синцитіальних). Хоріонепітеліома руйнує кровоносні судини, рано метастазує в легені, головний мозок, піхву, печінку та інші органи.

Основний симптом хоріонепітеліоми - поява кров'яних виділень, іноді під час вагітності, але, як правило, після її завершення, безпосередньо або через якийсь термін (зрідка через багато років, навіть при настанні  менопаузи). У більшості хворих кров'янисті виділення спостерігаються майже безперервно і поновлюються після вискоблювання слизової оболонки порожнини матки-можуть виникати профузні кровотечі. Матка в міру росту пухлини збільшується, стає м'якуватої, нерівномірної консистенції, набуває неправильну форму з горбистою поверхнею. Виникають болі внизу живота, з'являються смердючі виділення зі статевих шляхів, підвищується Температура тіла, наростає анемія і кахексія.

Діагноз грунтується на клінічній картині захворювання, виявленні хоріонічного гонадотропіну в сечі, якого при хоріонепітеліоме часто значно більше, ніж при нормальної вагітності (Див. Ашгейма- Цондека реакція), і результати гістологічного дослідження зіскрібка з матки або віддалених пухлинних вузлів (наприклад, з піхви). Рентгенологічно виявляються віддалені метастази хоріонепітеліоми в легенях, в кістках і т. Д ангіографія (Див.) Дозволяє виявити пухлину в матці і за її межами в порожнині малого тазу, визначити розташування і величину.

Хворих з підозрою на хоріонепітеліому слід терміново направити до лікаря.

Лікування. Основний метод - хіміотерапія, іноді в поєднанні з хірургічним (екстирпація матки з придатками або без них) і променевим методом, іноді тільки з променевим. Результати залежать в першу чергу від стадії захворювання.

Хоріонепітеліома (cliorionepithelioma- синонім: choriocarcinoma- blastoma deciduochoriocellulare, deciduoma, carcinoma serotinale) - злоякісна пухлина, що виникає з елементів трофобласта- звичайної її локалізацією є тіло матки, зрідка маткові труби, шийка матки і ще рідше яєчники. До особливих форм ставиться вельми рідко зустрічається хоріонепітеліома тератоідние типу, що розвивається у жінок поза статевих органів (в легенях, печінці) і у чоловіків (в яєчку).

Хоріонепітеліома входить до групи особливих захворювань трофобласта, куди відносяться також міхурово занесення (див.), Синцитіальних ендометрит і деструірующім хоріоаденома. Частота трофобластичних хвороб в різних країнах різна. Особливо вони поширені в Японії і на Філіппінах.

У європейських країнах хоріонепітеліома в середньому становить приблизно 2% усіх злоякісних пухлин жіночих статевих органів.

Хоріонепітеліома виникає і проявляється у більшості хворих на першому році після передувала їй вагітності (але іноді через багато років). Хоріонепітеліома може початися під час вагітності, але клінічні прояви виникають частіше після її завершення.

Хоріонепітеліома виникає переважно (майже в 80% випадків) у повторновагітних.

У більшості випадків виникнення хоріонепітеліому після першої вагітності остання протікала патологічно (міхурово занесення) з нерідким порушенням в ранньому періоді.

Вік хворих хоріонепітеліоми дітородний (80% до 40 років), але іноді значно більш літній, понад 60 років (при багаторічній менопаузі), через 20-30 років після останньої вагітності.         

Патологічна анатомія. Хоріонепітеліома розвивається з епітеліальних клітин хоріона, найчастіше на місці колишньої нідації плодового яйця, зазвичай у верхній половині тіла матки або в одному з її кутів і має вигляд горбистих узлов- рідше зустрічається дифузний ріст. Крім того, хоріонепітеліома може виникати в матковій трубі, піхва, яєчниках. Вузли пухлини можуть бути одиничними і множинними. Консистенція їх дуже м'яка, на розрізі вони являють собою губчасту тканину темно-червоного кольору, кілька нагадує послід. При гістологічному дослідженні в Хоріонепітеліома розрізняють клітини типу Лангханса (цитотрофобласт) і синцитіальних освіти (синцитиотрофобласт) з переважанням тих чи інших елементів. Клітини пухлини типу Лангханса різної величини, округлої або полігональної форми, зі світлою протоплазми і пузирькообразние ядром (рис. 1). У них буває велика кількість фігур ділення. Клітини типу Лангханса утворюють масивні поля різної величини і форми, по периферії яких розташовані синцитіальних елементи. Ядра останніх різко гіперхромні, неправильної форми: округлі, витягнуті, веретеноподібні з загостреними кінцями (рис. 2).

Іноді видно різка вакуолизация протоплазми, фігури поділу зустрічаються рідко.

Крім того, існують перехідні форми між клітинами типу Лангханса і синцитіальних елементами: протоплазма їх забарвлюється темніше, ядра стають витягнутими, гіперхромними. Іноді вони бувають гігантських розмірів, химерної форми з потворними гіперхромними ядрами. Пухлина не має строми і своїх сусідів. Елементи хоріонепітеліоми, як і трофобласт, мають здатність роз'їдати стінки судин, і розростання пухлини відбувається в кровоносних судинах матки- при цьому виникають крововиливи і тромбози. Вузол пухлини по суті являє фібринозно-геморагічну масу, в якій розташовані клітини пухлини.

Поширюється хоріонепітеліома переважно по кровоносних судинах (інтра- і екстравазальна). При інтравазального зростанні пухлина руйнує стінки судин і инфильтрирует навколишні тканини. Метастазує хоріонепітеліома в легені, піхву, головний мозок, печінка та інші органи. Діагноз хоріонепітеліоми у віддаленій матці досить простий. Діагностика хоріонепітеліоми в соскобе може представляти більші труднощі, особливо при виникненні пухлини з міхура занесення.

Хоріонепітеліома може спостерігатися і у чоловіків. Виникає вона в тератобластоми з недиференційованих елементів, які беруть риси трофобласта і синцитіотрофобласту. Гістологічне будова її аналогічно вищеописаному. Метастазує хоріонепітеліома яєчка в заочеревинні лімфатичні вузли, легені, печінку і т. Д. Однак питання про ідентичність жіночої та чоловічої хоріонепітеліому є спірним.

Ектопічна хоріонепітеліома зустрічається в стінці шлунка, легень, печінки, яєчниках, середостінні та інших органах. Походження її неясно. Найімовірніше вона є тератоідние освітою.