Лобулярная форма хронічного гломерулонефриту зустрічається рідше змішаною. Вперше цей термін був застосований Allen (1951), проте основні морфологічні зміни, характерні для цієї форми, були описані раніше Fahr (інтракапіллярний гломерулонефрит, 1925) і Bell (латентний гломерулонефрит, 1947). Вказувалося, що більшість клубочків при інтракапіллярний гломерулонефриті мають лапчасту структуру, а екстракапіллярний зміни не виражені. Bell знайшов, що в одних випадках латентний гломерулонефрит клінічно проявляється нефротичним синдромом, в інших - взагалі не має клінічного еквівалента і являє собою випадкову знахідку на розтині. У зв'язку з тим, що в частині випадків лобулярний гломерулонефрит проявляється нефротичним синдромом, Allen (1951) і Jones (1957) прийшли до висновку, що лобулярний гломерулонефрит являє собою природну еволюцію ліпоїдного нефроза і мембранозного гломерулонефриту.
Характерним морфологічним ознакою лобулярного гломерулонефриту є підкреслена дольчатость клубочків (Allen, 1951- Jones, 1957), яка виявляється практично при будь-яких фарбуваннях і досить добре виражена і у відносно ранні стадії розвитку процесу. У зв'язку з вираженою дольчатое клубочки мають лапчасту форму, часточки на поздовжніх розрізах овальні або видовжені, на поперечних - круглі, центр часточки часто гіалінізованої (Habib і співавт., 1961- Brewer, 1964- В. В. Сєров, 1970). В центрі або на периферії аолек знаходиться значна" кількість клітин без вираженої цитоплазми, зі здавленими ядрами. Кількість клітин в клубочках і зрізах товщиною 5 мкм перевищує 200. При фарбуванні гематоксилін-еозином, пікрофуксином або азан часточки виглядають гомогенними і фарбуються відповідно в рожевий, жовтий і синій колір (рис. 8 і 9). При PAS-реакції або срібленні по Джонсу - Моурі в часточках виявляється груба мережу товстих, що зливаються один з одним мезангіальних волокон, в петлях якої знаходяться клітини.
Рис. 8. Лобулярний гломерулонефрит (біоптат). Дольчатость клубочка, збільшення кількості клітин, гиалиноз частини часточок. Базальні мембрани капілярів розташовуються по периферії часточок. Канальці і строма нирки не змінені. Забарвлення гематоксилін-еозином. Ув. 300.
Рис. 9. Лобулярний гломерулонефрит (аутопсия).
Гіаліноз всіх часточок клубочка. Склероз строми нирки, деформація і атрофія
канальців. Забарвлення азан. Ув. 300.
У цій мережі при імпрегнації по Гоморі або по Футу виявляються аргірофільних преколлагеновие волоконця, рідше-колагенові. Іноді в центрі часточок знаходяться дрібні гранули або більш великі скупчення білка з тинкторіальних властивостями фібрину. По периферії часточок зразок обідка розташовуються капіляри. Habib і співавт. (1961), Brewer (1964), В. В. Сєров (1970) вказують, що при лобулярної гломерулонефриті базальні мембрани капілярів залишаються тонкими, Allen (1951), навпаки, знаходив потовщені базальні мембрани. За нашими даними (Н. В. Бойкова, Б. Н. Цібели, 1972), базальні мембрани, тонкі в більш ранніх стадіях захворювання, поступово товщають у міру розвитку склерозу і гіалінозу долек- в них, як і в потовщених мезангіальних волокнах, іноді виявляються аргірофільних преколлагеновие волоконця. Ця різниця помітна при порівнянні біоптатів з матеріалом аутопсий, де смерть настала від ниркової недостатності.
Однією з морфологічних особливостей лобулярного гломерулонефриту є відносна рівномірність ураження клубочків і часточок. Якщо зміни в різних клубочках і не завжди однакові, то зміни в часточках в межах одного клубочка, як правило, однотипні. На відміну від змішаної форми гломерулонефриту при лобулярної не спостерігається незмінених або окремих гіпертрофованих клубочков- зазвичай в одному і тому ж випадку розміри клубочків приблизно однакові.
Необхідно відзначити, що при лобулярної гломерулонефриті проліферації клітин клубочків звичайно не спостерігається. Кількість клітин в клубочках збільшено, але це свідчить про колишню раніше проліферації. Ядра клітин здавлені, цитоплазма майже не визначається. Такі клітини, мабуть, не володіють функціональною активністю.
Основні морфологічні зміни при лобулярної гломерулонефриті зводяться, таким чином, до внутриклубочковой (мезангіальної та ендотеліальної) проліферації і її наслідку - прогресуючого дольковий гіалінозу. Екстракапіллярний зміни у вигляді вогнищевих клітинних і клітинно-волокнистих полулуний і синехий між капсулою і клубочком виявляються значно рідше, хоча в окремих клубочках їх можна знайти.
Прогресуючий гиалиноз часточок клубочків закінчується повним гіалінозом клубочків. У випадках, що закінчилися нирковою недостатністю, остання розвивається при достовірно меншій кількості гіалінізованих клубочків, ніж при змішаній формі гломерулонефриту (50 + 13% при лобулярної гломерулонефриті і 80 + 10,7% при змішаному). Це розходження можна пояснити тим, що при лобулярної гломерулонефриті у зв'язку з відносною рівномірністю поразки клубочків нормальні і гіпертрофовані відсутні, а фільтрація здійснюється порівняно рівномірно склерозірованнимі часточками. Тому ниркова недостатність на тлі дифузного і прогресуючого гиалиноза розвивається при меншій кількості повністю склерозованих і гіалінізованих клубочків. У зв'язку з цим лобулярний гломерулонефрит може бути діагностований на секційному матеріалі з достатньою певністю (див. Рис. 9).
Як і при змішаній формі гломерулонефриту, в більшості випадків лобулярного виявляються зміни судин у вигляді плазматичного просочування і гіалінозу, що в загальному збігається з виразністю гіпертонії. Судинні зміни можуть грати додаткову роль у розвитку гіалінозу клубочків. В канальцях відзначається атрофія епітелію, що носить більш рівномірний характер, ніж при змішаній формі гломерулонефриту. У більш ранніх стадіях розвитку захворювання (ниркової недостатності немає) канальці і строма взагалі не змінені.
У питанні про походження лобулярного гломерулонефриту існують суперечливі думки. Ellis (1942) відніс цю форму до нефриту II типу-Allen (1951, 1955) і Jones (1957) вважають, що лобулярний гломерулонефрит розвивається з мембранного, який, на їхню думку, в свою чергу являє собою природну еволюцію ліпоїдного нефроза. В. В. Сєров (1973) розглядає лобулярний гломерулонефрит як вогнищевий варіант пролиферативного, a Habib і співавт. (1961), Brewer (1964), Chase і Price (1966), Jennings і Earle (1966) відносять його до варіанту постстрептококового гломерулонефриту. На нашу думку, при лобулярної гломерулонефриті немає ніяких принципово інших особливостей морфології, яких не було б кричи змішаної формі-особливість полягає тільки в тому, що внутрішньоклубочкового проліферація є переважаючою і визначальною. Слід припустити, що розвиток патологічного процесу в клубочках в цих випадках йде поступово. Як показали наші дослідження (Б. Н. Цібели, 1972), у всіх випадках лобулярного гломерулонефриту в клубочках виявляються відкладення плазмових білків, у тому числі фібрину, але в меншій кількості, ніж при змішаній формі гломерулонефриту. Це відповідає і меншому пошкодження базальних мембран при лобулярної гломерулонефриті - процес гіалінозу, пов'язаний, очевидно, з відкладенням плазмових білків, в суміші з імунним комплексом і комплементом йде поступово, відкладення відбувається переважно в мезангий клубочка, про що свідчить збільшена кількість клітин і розвиток центрального гіалінозу, а базальні мембрани ушкоджуються значно менше. У зв'язку з цим вони тривалий час залишаються тонкими, і не розвиваються екстракапіллярний зміни, як це спостерігається при змішаній формі гломерулонефриту. З цієї точки зору розвиток лобулярного гломерулонефриту на основі еволюції мезангіальної форми здається можливим.
Диференціальний діагноз. Диференціювати лобулярної форму хронічного гломерулонефриту слід з мембранозно-проліферативним гломерулонефрит та діабетичним гломерулосклерозом. При діабетичному гломерулосклерозі (при дифузної і осередкової формі), як і при лобулярної гломерулонефриті, клубочки мають часточкову (лапчасту) структуру, що і визначає деякий морфологічну схожість обох процесів. Це пояснюється тим, що в обох випадках патологічні процеси розігруються переважно в мезангії, хоча характер їх принципово різний. Однак при діабетичному гломерулосклерозі процес більш вогнищевий, ніж при лобулярної гломерулонефриті. В обох випадках спостерігається гиалиноз часточок клубочків, проте навіть при вираженому гіалінозу по периферії часточок при діабетичному гломерулосклерозі залишаються тонкі базальні мембрани капілярів, тоді як при гломерулонефриті вони поступово товщають. Гіалінізованої часточки при лобулярної гломерулонефриті частіше пікронофільни при фарбуванні за ван Гізоном, а при гломерулосклерозі, особливо при вогнищевої формі, вони зазвичай фуксинофільні. Наявність збільшеної кількості клітин в часточках при лобулярної гломерулонефриті є постійним і характерною ознакою, в той час як при діабетичному гломерулосклерозі клітинної проліферації не спостерігається і кількість клітин в клубочках не збільшується. Диференціальний діагноз може бути проведений порівняно легко за матеріалом аутопсий і викликати більш серйозні труднощі при дослідженні біоптатів, у зв'язку з обмеженою кількістю клубочків. Додатковим диференціальним ознакою може служити характер аргірофільних структур в часточках - пластинчастий при гломерулосклерозі і сітчастий при гломерулонефриті (Ditscherlein, 1969- Н. В. Бойкова і Б. Н. Цібели, 1972).