Цей термін, запропонований Munk в 1913 р, зберігся в Міжнародній класифікації хвороб, травм і причин смерті (Женева, 1965). Fahr (1925) вважав, що протеїнурія при «липоидном нефрозі» пов'язана з ураженням клубочків, проте ці зміни важко вловимі. Знайти зміни в базальних мембранах капілярів клубочків при «липоидном нефрозі» не вдалося і пізніше, застосовуючи селективні методи забарвлення базальних мембран (Bell, 1971- Jones, 1957) і електронну мікроскопію (Furquhar і співавт., 1957- Spargo і Forland, 1966, і ін.). Відсутність видимих змін в базальноїмембрані капілярів при явному збільшенні її проникності, настільки чітко обумовленою клінічно, спонукало деяких дослідників повернутися до точки зору Munk (1913) про первинної патології білкового обміну (Drummond і співавт., 1966), а інших вважати «ліпоїдний нефроз» предстадіей мембранозного (Bell, 1947- Allen, 1951, 1955- Jones, 1957- Bohle і співавт., 1969) або мембранозно-проліферативного гломерулонефриту (Fiaschi і співавт., 1959- Schwartz та ін., 1970). Наявність нефротичного синдрому при «липоидном нефрозі» і мембранозному гломерулонефриті, переважання ліпоїдного нефроза у дітей, а мембранозного гломерулонефриту - у дорослих, стало формальною підставою не тільки для укладення про розвиток однієї форми з іншої, але й для об'єднання їх обох одним терміном «мембранозний гломерулонефрит »з підрозділом його на кілька типів (В. В. Сєров і співавт., 1973). Іноді вживають термін «ліпоїдний нефроз дітей» (або просто «ліпоїдний нефроз») і «ліпоїдний нефроз дорослих» (мембранозний гломерулонефрит). Однак в останні роки кількість випадків мембранозної форми зменшилася у зв'язку з більш суворими морфологічними критеріями цього діагнозу.
Макроскопічна картина нирки при «липоидном нефрозі» добре відома (велика біла нирка). Товщина коркового шару буває збільшена в два рази і навіть у дітей у віці 5-7 років може досягати 1 см. Корковий шар блідо-сірий або злегка жовтуватий, мозковий може бути блідо-рожевим. Мікроскопічна картина при липоидном нефрозі також добре відома, і слід зазначити, що саме відсутність явних морфологічних змін у клубочках у поєднанні зі змінами в канальцях і особливо з клінікою нефротичного синдрому є достатньою підставою для діагностики «ліпоїдного нефроза». Клубочки дещо збільшені і цитоплазма подоцітов набрякла (Fahr, 1925), що відповідає і даними електронної мікроскопії (набухання цитоплазми подоцітов із зникненням їх ніжок - Farquhar і співавт., 1957, та ін.). Базальна мембрана капілярів виглядає незмінною і при світловий, і при електронній мікроскопії. Цитоплазма клітин ендотелію також набрякла, іноді ячеисто, в ній і в цитоплазмі мезангіальних клітин визначаються ліпіди (Fahr, 1925- Jones, 1957). Нерідко петлі капілярів значно розширені (Dunn, 1934), а набрякла цітоптазма ендотеліальних клітин майже повністю закриває просвіт капіляра. Крім того, в мезангії виявляються вогнищеві зміни у вигляді потовщення мезангіальних волокон в центрі окремих часточок клубочків і прилеглих відрізків базальних мембран капілярів, іноді невеликий проліферації клітин мезангия (Jones, 1957- Drummond і співавт., 1966- Hardwicke і співавт., 1966- І . Н. Потапова і співавт., 1970 Б. Н. Цібели, 1972, рис. 17). При фарбуванні фосфорно-вольфрамовим гематоксиліном в мезангії виявляються одиничні гранули білка. Подібні зміни іноді в літературі позначають як мембранозно-проліферативний гломерулонефрит.
Рис. 17. «Ліпоїдний нефроз» (гломерулонефроз), вік - 3 роки
(Аутопсия).
Клубочки майже не змінені, за винятком невеликого осередкового потовщення мезангиального остова. Різке розширення проксимальних звивистих канальців з накопиченням гранул білка і вакуолізацією цитоплазми.
Імпрегнація по Джонсу-Моурі. Ув. 300.
Зміни в канальцях досить типові і полягають у інфільтрації епітелію проксимальних звивистих канальців ліпідами, в тому числі двоякопреломляющих, і гранулами білка. І те, і інше відображає напружену реабсорбцію канальцевим епітелієм в умовах надлишку білка і ліпідів у первинній сечі. Просвіт канальців зазвичай розширений, а самі канальці подовжені, гіпертрофовані, у зв'язку з чим потовщується і корковий шар нирок. Зміни в судинах визначаються тільки в частині випадків в пізніх стадіях захворювання, і то при приєднанні гіпертонії (частковий гиалиноз), а в стромі можна знайти макрофагів з ліпідами в цитоплазмі.
Вогнищеві зміни в клубочках у вигляді потовщення мезангіальних волокон і клітинної проліферації поступово прогресують, що веде до утворення рубців в центрі часточок, прогресуючого очаговому потовщення і гіалінозу базальних мембран капілярів, гіалінозу часточок або частини їх, іноді утворюються зрощення з капсулою (Ross, 1959- Spargo і Forland, 1966). Розвиток склерозу, а потім і гіалінозу часточок може бути пов'язано з. гиперпродукцией мезангиального матриксу мезангіальних клітинами при їх осередкової проліферації. Остання може бути пов'язана з фагоцитозом мезангіальної клітини білка в умовах підвищеного його проходження через гломерулярний фільтр і спрямована до часткової компенсації підвищення проникності гломерулярного фільтра (В. В. Сєров і співавт., 1973). При поширеності цих змін може виникнути ниркова недостатність (Schwar tz, Hurwitz і співавт., 1970 Б. Н. Цібели, 1972).
Інші дослідники, які використовували метод електронної мікроскопії, навпаки, не знаходять при липоидном нефрозі в клубочках ніяких морфологічних змін (за винятком сплаву ніжок подоцитів - Farquhar, 1961- Churg і співавт., 1965- Pollak і співавт., 1968). Ці розбіжності можна пояснити тим, що зміни в клубочках носять вогнищевий характер і простежуються тільки в деяких часточках окремих клубочків, що робить дуже важким виявлення їх в електронному мікроскопі. На відміну від гломерулонефриту, більшість дослідників не знаходить при липоидном нефрозі відкладень глобулінових фракцій і комплементу в базальні мембрани (Chan і Tsao, 1966- Vernier і співавт., 1966- Hadley і Rosenau, 1967). Farquhar (1961) на підставі експериментальних даних вважає, що поразка мембран відбувається на молекулярному рівні. Причина поразки залишається неясною.