Афібриногенемія - це відсутність в крові фібриногену- зниження його вмісту в крові - фібріногенопенія (гіпофібриногенемія).
При афібріногенеміі згортання крові не відбувається, при фібріногенопеніі воно сповільнено, утворюється пухкий або крошковатая згусток. Згортання крові припиняється при вмісті в плазмі менше 60 мг% фібриногену (в нормі вміст фібриногену в плазмі становить 300- 500 мг%).
Афібриногенемія буває вродженою (вкрай рідко) і набутою. При вродженої афібріногенеміі будь-яка травма у дитини призводить до кровотечі, а з початком ходьби з'являються екхімози, гематоми, крововиливи в порожнину суглоба. Діагноз афібриногенемія ставиться при виявленні повної несвертиваемості крові та відсутності фібриногену в плазмі при нормальних результатах інших проб геморагічного синдрому (негативний симптом джгута, час кровотечі і ретракция згустку нормальні, кількість тромбоцитів і протромбіновий індекс не змінені). Діти з вродженою афібриногенемією рідко доживають до зрілого віку.
Придбана афібриногенемія може залежати як від недостатнього освіти фібриногену при ураженні органів, де він виробляється (печінку, легені, кістковий мозок), так і від підвищеного його розчинення - фібринолізу. У першому випадку найчастіше має місце фібріногенопенія, яка проявляється екхімозами, освітою гематом при найменшій травмі, гематурією. Згортання крові настає, але через кілька хвилин або годин кров знову стає рідкою. Така картина спостерігається при цирозах печінки і гострому некрозі її, при раку передміхурової або підшлункової залози з метастазами в кістковий мозок, при гострих лейкозах. У менш вираженій формі фібріногенопенія відзначається іноді при поліглобуліі, панцитопенії, хронічному мієлолейкозі. У цих випадках утворився згусток крові не розчиняється, але легко кришиться.
У разі посиленого фібринолізу розвивається гостра афібриногенемія, що спостерігається іноді при шоці будь-якого походження (травма, опік, гострий гемоліз, асфіксія), А також при ускладнених пологах (внутрішньоутробна смерть плода, передчасне відшарування або ручне відділення плаценти, надходження в кров амніотичної рідини). Крім посиленого фібринолізу, причиною гострої афібріногенеміі в цих випадках може бути і внутрішньосудинне згортання крові з посиленим споживанням фібриногену під впливом проникнення в кров тромбопластина з плаценти і амніотичної рідини. Наступаюче при цьому нездоланне маткова кровотеча нерідко змушує вдатися до термінового видалення матки. Аналогічна афібриногенемія спостерігається зрідка після операцій на легенях і підшлунковій залозі. Подібні випадки вимагають термінової діагностики, основною ланкою якої є виявлення відсутності фібриногену. Часто у таких хворих кров не тільки не згортається, а й розчиняє згусток нормальної крові.
Основним у лікуванні афібріногенеміі будь-якого виду є (після усунення, де це можливо, його причини) переливання великих доз крові (2-3 л) або плазми (1-2 л), а також внутрішньовенне введення фібриногену (2-5 г).
Афібриногенемія - повна відсутність в плазмі одного з її білків - фібриногену. Афібриногенемія, як правило, буває вродженою і зустрічається вкрай рідко.
Найчастіше спостерігається гіпофібриногенемія - зниження вмісту фібриногену в плазмі, зрідка вродженого, а зазвичай набутого характеру. Придбана гіпофібриногенемія може бути результатом недостатнього освіти фібриногену в печінки (гепатити, цирози, різні види білкового виснаження) - посиленого використання фібриногену в результаті надходження в судинне русло тромбопластичних активних речовин (внутрішньосудинний гемоліз, внутрішньоутробна смерть плоду, передлежання і відшарування плаценти) - посилення активності фібринолітичної системи крові при шоці, відшарування плаценти, раку передміхурової та підшлункової залоз та операціях на цих органах, еритреми, хронічному мієлолейкозі та ін.
Для афібріногенеміі характерні відсутність згортання цільної крові, навіть при додаванні до неї тромбіну або тромбопластина, і відсутність фібриногену при його кількісному определеніі- при гіпофібриногенемії згортання крові різко загальмовано, вміст фібриногену знижене.
Патогенез вродженої А. і гіпофібриногенемії не встановлений. Є припущення про спадковий характер, причому А. відповідає гомозиготному, а гіпофібриногенемія - гетерозиготному станом.
Клінічні прояви афібріногенеміі зводяться до розвитку кровотеч, головним чином після травми, операцій та інших зовнішніх впливів, іноді вже з перших днів життя.
Рідше зустрічаються спонтанні геморагії (з ясен, носові та інші) і гемартрози. При гіпофібриногенемії інтенсивність кровоточивості тим більше, чим нижче рівень фібриногену в плазмі. При незначному недоліку фібриногену кровоточивість може бути відсутнім. Симптоматична гіпофібриногенемія при захворюваннях печінки є важливим діагностичним симптомом, що відображає функціональний стан органу. Виражена гіпофібриногенемія і тим більше А. при ураженнях печінки прогностично несприятливі: вони вказують на розвиток її дистрофії.
Лікування афібріногенеміі зводиться до зупинки кровотеч за допомогою препарату фібриногену в дозі до 5-8 г або відповідних кількостей плазми (100 мл плазми містять 0,2-0,3 г фібриногену). Кровотеча припиняється при досягненні рівня фібриногену в плазмі близько 80 мг%. При хронічних формах важливе значення має лікування основного захворювання. Потрібно враховувати, що при масивній крововтраті внаслідок кровотечі в пологах рясне переливання цитратной крові може спричинити розвиток гіпофібриногенемії або її підсилити. Див. Також Кров (фізико-хімічні властивості).