Аміотрофічний бічний склероз (синонім хвороба Шарко - Кожевникова) - хронічне прогресуюче захворювання центральної нервової системи з переважним ураженням рухових нейронів і провідних шляхів головного і спинного мозку, супроводжується розвитком атрофії м'язів і паралічів верхніх, а потім і нижніх кінцівок. Нерідко процес поширюється на ядра черепномозкових нервів. У розвитку захворювання мають значення спадкові чинники, а також інфекції та інтоксикації.
Захворювання розвивається частіше в віці 40-50 років. Починається зі слабкості і фібрилярних посмикувань в м'язах кистей рук, які переходять на м'язи передпліччя, плеча, плечового пояса. Сухожильні рефлекси підвищуються, з'являються патологічні рефлекси. Поступово розвиваються змішані паралічі верхніх кінцівок з помітними атрофіями, парез або параліч нижніх кінцівок, симптоми бульбарного паралічу (див.), порушення дихання та серцевої діяльності. Через розлади ковтання може розвинутися аспіраційна пневмонія. Прогноз несприятливий: хвороба прогресує і закінчується смертю.
Лікування: вітаміни (В12 по 200-500 мкг внутрішньом'язово, вітамін Е), прозерин по 0,015 г 3 рази на день, оксазил - 0,01 г 2-3 рази на день. Необхідний ретельний догляд, годувати хворого потрібно обережно з ложечки, в положенні сидячи, стежити, щоб він не поперхнувся.
Аміотрофічний бічний склероз - захворювання ЦНС, при якому ураження поширюється в основному на пирамидную систему і передні роги спинного мозку. За даними різних авторів, аміотрофічний бічний склероз становить близько 3% всіх органічних хвороб нервової системи. Спостерігається переважно у віці 40-50 років.
Етіологія. А. б. с. розглядається одними авторами як дегенеративне захворювання, іншими - як наслідок аутоинтоксикации невідомим токсином.
На користь вірусного походження висловлювалися М. С. Маргуліс і Н. В. Коновалов (в електронному мікроскопі на зрізах довгастого мозку Н. В. Коноваловим були виявлені частинки округлої або подовженої форми).
Патологічна анатомія і патогенез. Найбільші зміни виявляються в бульбарном, шийному та грудному відділах спинного мозку-менші і рідше - в головному мозку. В оболонках спинного мозку відзначаються запальні зміни. У передніх корінцях і передніх рогах виникають дегенеративні зміни, зменшується величина і число гангліозних клітин. У бічних стовпах відзначається дифузний дегенеративний процес з вираженими явищами демієлінізації. Кортико-мускулярного (пірамідний) шлях уражається на всьому протязі. Виявляються і судинно-запальні реакції з навколосудинних інфільтратами (М. С. Маргуліс). Зміни дегенеративного характеру спостерігаються в корі мозку, особливо в шарах III і V, а також в задніх стовпах спинного мозку. Ряд авторів вважає одним з основних патогенетичних факторів захворювання вроджену слабкість пірамідної системи.
Симптоматологія. При амиотрофическом бічному склерозі спостерігаються переважно рухові і трофічні розлади- чутливі порушення менш виражені і зустрічаються рідше. Розвитку захворювання іноді передують болю або парестезії в рунах і ногах. Типово початок хвороби - поява слабкості в дистальних відділах рук. Уже в ранньому періоді може бути виявлено підвищення сухожильних рефлексів на руках і ногах-з'являються патологічні рефлекси: симптоми Бабинського, Россолімо та ін. [Див. Рефлекси (патологічні)]. Спочатку тонус м'язів поступово підвищується і досягає високих степеней- у міру наростання атрофий тонус може і знизитися. Виникаючі при амиотрофическом бічному склерозі атрофії м'язів кисті з більшою або меншою швидкістю прогресують, рука приймає форму «пташиної» і «мавпячої» лапи. Пізніше атрофії захоплюють м'язи плеча та передпліччя, а потім і ніг. Атрофії мають дегенеративний характер і є одним з найбільш типових ознак аміотрофічного бокового склерозу (див. Атрофія м'язова). Початкові кількісні зміни електровозбудімості пізніше змінялися реакцією переродження. Методом електроміографії Ю. С. Юсевіч показала, що вже в ранніх стадіях захворювання можна виявити коливання потенціалу та осциляції, що вказують на ураження мотоневронов. У міру прогресування хвороби, особливо при її бульбарних формах, починають порушуватися мова і ковтання (за рахунок ураження мовно-глоткового, блукаючого і під'язикового нервів). У початковому періоді бульбарних розладів відзначаються незначна дизартрія (див.) При розмові і поперхіваніе при прийомі їжі-пізніше можуть наступити розлад мови до ступеня анартрія (див.) І різке порушення ковтання. В цей же час спостерігається і атрофія м'язів мови. Чутливі розлади зустрічаються рідко, носять корінцевий характер або розподіляються по типу «рукавичок» і «панчоха».
Діагноз. Для аміотрофічного бокового склерозу характерно поступове розлад рухових функцій з присоединяющимися дегенеративними атрофіями на руках при відсутності або малої вираженості чутливих порушень. При електродіагностики можна виявити кількісні і якісні зміни (див. Вище). Диференціальний діагноз доводиться проводити з аміотрофічним спінальним сифілісом, при якому атрофії менш виражені, відсутні бульбарні розлади, бувають позитивні реакції Вассермана в крові і спинномозкової рідини. Частіше доводиться диференціювати аміотрофічний бічний склероз з кліщовим енцефалітом, для якого характерний анамнез (укус кліщів), початкова гостре інфекційне розвиток, менша вираженість атрофий. Підгострий поліомієліт дорослих від А. б. с. відрізняють гипорефлексия і гіпотонія.
Прогноз безумовно несприятливий.
Лікування. Раціонального етіологічного лікування не існує. Призначають вітамін В12 внутрішньом'язово (500-1000? Г) до 15-20 ін'єкцій на курс (з метою поліпшення обміну в уражених тканинах), а також вітаміни В1, Е, лецитин, ліпоцеребрін. При розладах дихання: штучне дихання (див.), Трахеотомія (див.) З подальшим Інтратрахеально введенням кисню. За хворим необхідний постійний ретельний догляд.