Розсіяний склероз (синонім множинний склероз) - хронічне прогресуюче захворювання, що характеризується симптомами дифузного ураження центральної і периферичної нервової системи, головним чином рухових, рідше чутливих провідних шляхів. Причина захворювання недостатньо ясна.
Більшість авторів вважає розсіяний склероз інфекційно-вірусним захворюванням. В головному і спинному мозку виявляється велика кількість різної величини і форми сіруватих і сірувато-рожевих вогнищ (бляшок) - вони частіше зустрічаються в бічних і задніх стовпах спинного мозку, по ходу пірамідних, мозочкових і чутливих шляхів, а також в стовбурі мозку і мозочку. Мікроскопічно ураження нервової тканини виражаються головним чином у вогнищах мікронекрозів і демієлінізації (ураження мієлінових оболонок нервових волокон провідних шляхів, а в більш пізніх стадіях - і їх осьових циліндрів).
Розсіяний склероз звичайно починається в молодому віці (18-35 років), рідше до 18 (12- 16 років) і після 40 років. Найчастіше розсіяний склероз починається з рухових розладів - стомлюваності і слабкості ніг, виникають іноді після тривалої ходьби, під час вагітності, після пологів, після перенесення інфекцій та травм. Слабкість виникає спочатку в одній нозі, потім в інший, поступово наростає, в більш пізні періоди приєднується слабкість рук. У цьому періоді сухожильні рефлекси в кінцівках і тонус м'язів підвищені, відзначаються патологічні рефлекси, відсутні черевні рефлекси, порушується глибока чутливість. Рідше першими симптомами є парестезії (Відчуття оніміння, ползаніямурашек, ноги стають як «дерев'яні», як «протези», з'являється відчуття стягування в області тулуба, болі в руках, ногах, хребті, головний біль, порушення поверхневої чутливості.
Іноді хвороба починається з хиткості ходи. Дуже часті ураження зорового нерва у вигляді скороминущої сліпоти, зниження зору, скотоми (Див.) - Іноді буває минуще двоїння в очах (диплопія). У ряді випадків захворювання починається з запаморочення, ністагму (див.), Блювоти.
В подальшому перебігу захворювання все початкові симптоми можуть наростати або, навпаки, зникати і з'являтися знову. У перебігу розсіяного склерозу характерні періоди відносного і повного благополуччя, які можуть тягнутися 2-4 роки. Однак з кожним загостренням наростають парези, а в більш пізніх стадіях з'являються паралічі рук і ніг. Часто виникають розлади функції тазових органів (затримка або нетримання сечі, наполегливі запори). Можливо невелике підвищення тиску спинномозкової рідини із збільшенням кількості білка (0,4-0,6 ‰), позитивними глобуліновий реакціями і невеликим лимфоцитозом (15-20 клітин в 1 мм3).
Клінічні форми розсіяного склерозу разнообразни- в основному описують форми церебральні, спинальні і частіше цереброспинального. Смерть настає від приєднуються захворювань - пневмонії, тифу, уросепсиса, сепсису, внаслідок обширних пролежнів та ін.
Діагностика розсіяного склерозу в ранньому періоді захворювання важка і нерідко ставиться помилковий діагноз - ревматизм, радикуліт та ін. Для правильного діагностування часто необхідно тривалий спостереження-має значення дифузний характер ураження головного і спинного мозку з многоочаговость симптомами, початок у молодому віці, нерідко раптове (сліпота, двоїння в очах, слабкість кінцівок), ремиттирующее і прогресуючий перебіг. Диференціювати слід з атаксією Фридрейха (див. Атаксия), з енцефаломієлітом (Див.), З пухлинами мосто-мозочкового кута (див. Головний мозок) і пухлинами спинного мозку (Див.).
Лікування склерозу проводиться за призначенням лікаря. При гострих формах, а також нові спалахи рекомендується призначати протизапальні засоби (40% розчин гексаметилентетраміна 5 мл з 40% розчином глюкози 10 мл внутрішньовенно, курс 15 ін'єкцій) - вітаміни щодня: B1 (5% розчин тіамін-хлориду 2 мл внутрішньом'язово), В12 (Ціанокобаламін 200-500 мкг внутрішньом'язово), В6 (5% розчин піридоксину 1 мл внутрішньом'язово) - аденозинтрифосфорну кислоту (1% розчин 1 мл внутрішньом'язово) - стероїдні гормональні препарати наприклад, преднізолон по 0,005 г 2 рази на день протягом місяця (проведення гормональної терапії слід поєднувати з препаратами калію - хлорид калію) - протиалергічні засоби (димедрол по 0,025-0,05 г 2 рази на день протягом 1 місяця). При рухових розладах і тазових порушеннях без підвищення тонусу м'язів рекомендується галантамин 1% розчин по 0,5 мл підшкірно 2 рази на день- прозерин по 0,0075 г 3 рази на день всередину протягом 2-4 тижнів. Лікувальна фізкультура, масаж. Перебування на повітрі. Не рекомендується електролікування і курортне лікування. Слід уникати травм, перевтоми, охолодження.
Розсіяний склероз (sclerosis disseminata- синонім: множинний склероз, sclerosis multiplex, sclerose en plaques disseminees, encephalomyelitis periaxialis scleroticans) - хронічне прогресуюче захворювання з розсіяними вогнищами поразки в центральної і периферичної нервової системи, що протікає з загостреннями і ремісіями.
Географічне поширення. Багато авторів відзначають зв'язок клімато-географічних умов з поширеністю розсіяного склерозу. Статистичне вивчення розсіяного склерозу в США за 1949-1951 рр. показало, що в Південних штатах захворюваність їм менше, ніж у Північних та Канаді. Захворюваність розсіяним склерозом вище в скандинавських країнах, Англії, Канаді, дуже мала в Японії, Китаї, Індії. У СРСР частіше зустрічається на Уралі, в Прибалтиці, Білорусії і рідко - в Таджицької РСР, Закавказзі.
Серед моментів, що привертають до захворювання, Беренд (R. С. Behrend) на перше місце ставить холодний клімат. Деякі автори схильні пов'язувати частоту розсіяного склерозу в європейських країнах і США з поширенням профілактичних щеплень, що призводять до алергізації [Петті (Е. Pette)]. Інші вказують на значення аліментарного (надлишок жирів і вуглеводів в їжі) і біогеохімічних факторів (недолік або надлишок у грунті міді, кобальту, цинку).
Етіологія розсіяного склерозу не з'ясована. Шарко (J. М. Charcot) вважав розсіяний склероз симптомокомплексом різної етіології, головним чином інфекційної. Марі (P. Marie) висловив думку про інфекційну природу захворювання. Штрюмпель (AGG Strumpel) причину розсіяного склерозу вбачав у природженому нахилі глиозной тканини до склеротичних змін, але наявність гострих випадків Р. с. говорить проти цієї теорії. Расселл і Брейн (JSR Rassell, J. С. Brain) вважають безсумнівним наявність сімейних захворювань, проте більшість авторів заперечує спадковий характер Р. с., Хоча іноді і описується захворювання двох членів сім'ї (мати і дочка, брат і сестра).
Токсична теорія розсіяного склерозу заснована на тому, що деякі токсичні речовини органічного та неорганічного походження можуть викликати розсіяні вогнища демієлінізації в ЦНС. Однак токсичні захворювання не мають реміттірующего характеру. Розсіяний склероз, як правило, розвивається у осіб, що не піддавалися токсичного впливу. Таким чином, немає достатніх підстав для твердження про токсичної природу виникнення Р. с.
Патнем (Т. J. Putnam), Хеферу і Грей (P. Hoefer, М. Gray) висунули васкулярних теорію Р. с. Після внутрішньовенного введення тваринам масла та інших згортають кров речовин автори виявили у них енцефаліт та склеротичні бляшки і вважали, що причиною змін нервової тканини при Р. с. є тромбоз вен. Дау і Бергланд (S. Dow, G. Bergland) вважають, що тромбози вен не є причиною виникнення Р. c., А тромби у венах утворюються внаслідок місцевої абсорбції тромбопластичних речовин в районі склеротичній бляшки.
Немає і морфологічних доказів патогенетичної ролі порушення кровообігу в освіті склеротичних бляшок.
Експериментальні дослідження на кроликах (введення в сідничний нерв спинномозкової рідини хворих на розсіяний склероз) дали підставу Буллокку (W. Е. Bullock) вважати, що в спинномозковій рідині хворих Р. с. міститься фільтр вірус або розчинний в рідині токсин.
Штайнер і Кун (G. Steiner, P. Kuhn, 1914- 1917) вводили кроликам і морським свинкам внутрибрюшинно, внутрішньоцеребральному і в передню камеру ока спинномозкову рідину і кров хворих Р. с., Після чого виявляли у тварин в крові (за життя і після смерті), а також в судинах печінки спірохети, що не було, однак, підтверджено іншими авторами.
У 1957-1958 рр. Сімоне і Арені (Н. С. R. Simons, С. В. Ahrens) виявили спірохету в лікворі у хворих на розсіяний склероз. Штайнер наводить ці дані як доказ ролі в етіології Р. с. описаної їм «демієлінізуючою» спірохети.
У 1942-1943 рр. М. С. Маргуліс, В. Д. Соловйов і А. К. Шубладзе з крові двох хворих з гострим розсіяний енцефаломієліт і з мозку померлої хворий виділили вірус, заразивши яким піддослідних тварин, відтворили у них гострий розсіяний енцефаломієліт. У великих тварин патоморфологическая картина виявилася тотожною з гострим розсіяний енцефаломієліт людини, Р. с. і «модельним» лисячим енцефаломієлітом.
А. К. Шубладзе і С. Я. Гайдамовіч вказували на схожість вірусу гострого розсіяного енцефаломієліту з вірусом сказу, але не ототожнювали їх.
У 1958 р Дік, Мак-Кьюн, Вілсон (GW Dick, F. McKeown, DG Wilson), досліджуючи штам вірусу гострого розсіяного енцефаломієліту людини, прийшли до висновку, що цей вірус ідентичний вірусу сказу, так як у заражених вірусом енцефаломієліту мишей в цитоплазмі нервових клітин ними були виявлені тільця Негрі. Не отримавши реакції нейтралізації вірусу сироваткою крові хворих на розсіяний склероз, автори заперечували зв'язок вірусу гострого розсіяного енцефаломієліту з розсіяним склерозом. У своїх експериментах на мавпах та інших тварин з вірусом гострого розсіяного енцефаломієліту людини Петті і Керстінг (G. Kersting) не виявлено тілець Негрі, але вважали, що отримані ними дані не дають основапій встановити зв'язок між вірусом гострого розсіяного енцефаломієліту і Р. с.
Чабічеру, Ванко, Шинко і Тухта (Н. Tschabitscher, Т. Wanko, Н. Schinko, W. Tucht) вдалося виявити мікобактерії в спинномозковій рідині хворих Р. с., Що дозволило авторам висловити припущення про роль мікобактерій в етіології Р. с. Деякі автори припускають, що токсоплазмоз і ревматизм мають значення у розвитку розсіяного склерозу.
Останнім часом висловлюється думка, що розсіяний склероз - захворювання поліетіолотіческое. Незважаючи на те, що збудник Р. с. ще не відкритий, більшість дослідників вважає розсіяний склероз нейровірусних захворюванням. Багато авторів говорять про Р. с. як про інфекційно-алергічному захворюванні.
- Патологічна анатомія
- Патогенез
- Клінічна картина
- Діагноз прогноз і лікування