Псевдобульбарний параліч (синонім помилковий бульбарний параліч) - клінічний синдром, що характеризується розладами жування, ковтання, мови, міміки. Він виникає при перерві центральних шляхів, що йдуть від рухових центрів кори великих півкуль мозку до моторних ядер черепно-мозкових нервів довгастого мозку, на відміну від бульварного паралічу (див.), при якому уражаються самі ядра або їх корінці. Псевдобульбарний параліч розвивається тільки при двосторонній поразці півкуль головного мозку, так як перерва шляхів до ядер однієї півкулі не дає помітних бульбарних розладів. Причиною паралічу зазвичай є атеросклероз мозкових судин з вогнищами розм'якшення в обох півкулях мозку. Однак псевдобульбарний параліч може також спостерігатися при судинній формі сифілісу мозку, нейроінфекціях, пухлинах, дегенеративних процесах, що вражають обидві півкулі мозку.
Одним з головних симптомів паралічу є порушення жування і ковтання. Їжа застряє за зубами і на яснах, хворий поперхивается при їжі, рідка їжа витікає через ніс. Голос набуває носовій відтінок, стає хриплим, втрачає інтонації, важкі приголосні зовсім випадають, деякі хворі не можуть говорити навіть пошепки. Внаслідок двостороннього парезу лицьових м'язів обличчя стає амімічное, маскоподібним, нерідко має плачуче вираз. Характерні напади насильницького судомного плачу і сміху, наступаючі без відповідних емоцій. У деяких хворих цей симптом може бути відсутнім. Сухожильний рефлекс нижньої щелепи різко підвищується. З'являються симптоми так званого орального автоматизму (див. Рефлекси). Нерідко псевдобульбарний синдром виникає одночасно з гемипарезом. У хворих часто є більш-менш виражені геміпарези або парези всіх кінцівок з пірамідними знаками. У інших хворих при відсутності парезів з'являється виражений екстрапірамідний синдром (див. Екстрапірамідна система) У вигляді сповільненості рухів, скутості, підвищення тонусу м'язів (ригідності м'язів). Спостерігаються при псевдобульбарном синдромі порушення інтелекту пояснюються множинними вогнищами розм'якшення в головному мозку.
Початок хвороби в більшості випадків гостре, але іноді може розвиватися поступово. У більшості хворих псевдобульбарний параліч настає в результаті двох або більше атак порушення мозкового кровообігу. Смерть настає від бронхопневмонії, обумовленої попаданням їжі в дихальні шляхи, що приєднується інфекції, інсульту та ін.
Лікування повинне бути спрямоване проти основного захворювання. Для поліпшення акту жування потрібно призначити прозерин по 0,015 г 3 рази на день під час їжі.
Псевдобульбарний параліч (синонім: помилковий бульбарний параліч, супрануклеарний бульбарний параліч, церебробульбарний параліч) - клінічний синдром, який характеризується розладами ковтання, жування, фонації і артикуляції мови, а також амимия.
Псевдобульбарний параліч, на відміну від бульварного паралічу (див.), Залежного від поразки рухових ядер довгастого мозку, виникає в результаті перерви шляхів, що йдуть від рухової зони кори головного мозку до цих ядер. При ураженні супрануклеарная шляхів в обох півкулях мозку випадає довільна іннервація бульварних ядер і виникає «помилковий» бульбарний параліч, помилковий тому, що анатомічно сам довгастий мозок при цьому не страждає. Поразка супрануклеарная шляхів в одній півкулі мозку не дає помітних бульбарних розладів, так як ядра мовно-глоткового і блукаючого нервів (як і трійчастого, і верхньої гілки лицьового нерва) мають двосторонню корковую іннервацію.
Патологічна анатомія і патогенез. При псевдобульбарном паралічі в більшості випадків спостерігається важкий атероматоз артерій основи мозку, що вражає обидві півкулі при схоронності довгастого мозку і моста. Найчастіше псевдобульбарний параліч виникає внаслідок тромбозу артерій мозку і спостерігається переважно в старечому віці. У середньому віці П. п. Може бути викликаний сифилитическим ендартеріїтом. У дитячому віці П. п.- один із симптомів дитячих церебральних паралічів при двосторонній поразці кортікобульбарних провідників.
Клінічний перебіг і симптоматология паралічу характеризуються двостороннім центральним паралічем, або парезом, трійчастого, лицьового, мовно-глоткового, блукаючого і під'язикового черепно-мозкових нервів при відсутності дегенеративної атрофії в паралізованих м'язах, збереженні рефлексів і порушень пирамидной, екстрапірамідної або мозочкових систем. Розлади ковтання при П. п. Не досягають ступеня бульбарного параліча- внаслідок слабкості жувальних м'язів хворі їдять вкрай повільно, їжа випадає з рота-хворі поперхиваются. При попаданні їжі в дихальні шляхи може розвинутися аспіраційна пневмонія. Мова нерухомий або висувається тільки до зубів. Мова недостатньо артикульована, з носовим оттенком- голос тихий, слова виговорюються насилу.
Один з головних симптомів паралічу - напади судомного сміху і плачу, що носять насильницький характер-лицьові м'язи, які у таких хворих довільно не можуть скорочуватися, приходять в надмірне скорочення. Хворі можуть почати мимоволі плакати при показиванія зубів, доторканні папірцем по верхній губі. Виникнення цього симптому пояснюють перервою гальмують шляхів, що прямують до бульбарним центрам, порушенням цілості субкортікальних утворень (зоровий бугор, смугасте тіло та ін.).
Особа набуває маскоподібний характер внаслідок двостороннього парезу лицьової мускулатури. При нападах насильницького сміху або плачу повіки добре змикаються. Якщо запропонувати хворому відкрити або закрити очі, він відкриває рот. Це своєрідне розлад довільних рухів слід також віднести до одного з характерних ознак паралічу.
Відзначається і підвищення глибоких і поверхневих рефлексів в області жувальної і лицьової мускулатури, а також виникнення рефлексів орального автоматизму. Сюди слід віднести симптом Оппенгейма (смоктальні і ковтальні руху при доторканні до губ) - губної рефлекс (скорочення кругового м'яза рота при постукуванні в області цього м'яза) - ротовий рефлекс Бехтерева (рухи губ при постукуванні молоточком в окружності рота) - щічний феномен Тулуза- Вюрпа (рух щік і губ викликається перкусією по бічній частині губи) - назолабіальний рефлекс Аствацатурова (хоботкообразное змикання губ при постукуванні по кореню носа). При доторканні по губах хворого виникає ритмічний рух губ і нижньої щелепи - смоктальні руху, що переходять іноді в насильницький плач.
Розрізняють пирамидную, екстрапірамідну, змішану, мозжечковую і дитячу форми паралічу, а також спастическую.
Пірамідна (паралітична) форма паралічу характеризується більш-менш ясно вираженими геми- або тетраплегія або парезами з підвищенням сухожильних рефлексів і появою пірамідних знаків.
Екстрапірамідна форма: на перший план виступають сповільненість всіх рухів, амимия, скутість, підвищення м'язового тонусу по екстрапірамідного типом з характерною ходою (дрібні кроки).
Змішана форма: поєднання вищеназваних форм П. п.
Мозочкова форма: на перший план виступає атактична хода, розлади координації і т. Д.
Дитяча форма П. п. Спостерігається при спастичної диплегии. Новонароджений при цьому погано смокче, захлинається і поперхивается. Надалі у дитини з'являються насильницький плач і сміх і виявляється дизартрія (див. Дитячі паралічі).
Вейлем (A. Weil) описана сімейна спастична форма П. п. При ній зазначається разом з вираженими вогнищевими розладами, властивими П. п., Помітна інтелектуальна відсталість. Аналогічна форма була описана також Кліппеля (М. Klippel).
Так як симптомокомплекс паралічу обумовлений здебільшого склеротичними ураженнями головного мозку, у хворих П. п. Нерідко виявляються і відповідні симптоми з боку психіки: зниження
пам'яті, утруднення мислення, підвищена ефективність і т. п.
Перебіг захворювання відповідає різноманітності причин, що викликають псевдобульбарний параліч, та поширеності патологічного процесу. Розвиток хвороби найчастіше інсультообразно з різними періодами між інсультами. Якщо після інсульту (див.) Паретичні явища в кінцівках зменшуються, то бульбарні феномени залишаються здебільшого стійкими. Найчастіше стан хворого погіршується внаслідок нових інсультів, особливо при атеросклерозі головного мозку. Тривалість хвороби різноманітна. Смерть настає від пневмонії, уремії, інфекційних захворювань, нового крововиливи, нефриту, серцевої слабкості та ін.
Діагноз паралічу не важкий. Слід диференціювати від різних форм бульварного паралічу, невритів бульбарних нервів, паркінсонізму. Проти апоплектіческой бульбарного паралічу говорить відсутність атрофії і підвищення бульбарних рефлексів. Важче відмежувати П. п. Від паркінсоноподібних захворювання. Воно має повільний плин, в пізніх стадіях наступають апоплектіческой інсульти. У цих випадках також спостерігаються напади насильницького плачу, розбудовується мова, хворі не можуть самостійно їсти. Діагноз може представляти труднощі лише в відмежування атеросклерозу мозку від псевдобульбарного компонента- останньому властиві грубі осередкові симптоми, інсульти та ін. Псевдобульбарний синдром в цих випадках може фігурувати як складова частина основного страждання.