Фунікулярний миелоз (синонім: комбінована дегенерація, комбінований склероз) - захворювання спинного мозку, розвивається внаслідок тривалої недостатності вітаміну В12 і характеризується руховими і чутливими розладами. У більшості випадків фунікулярний миелоз поєднується з пернициозной анемією, рідше - з іншими анеміями, лейкозами, ахілією, раком шлунка-іноді розвивається після резекції шлунка або при інвазії широким лентецом. При фуникулярном мієлозі частіше уражаються одночасно задні і бічні стовпи спинного мозку.
Захворювання зустрічається зазвичай у віці 30-50 років. Хворий скаржиться на загальну слабкість, головний біль, запаморочення, шум у вухах, зниження пам'яті, сонливість вдень і безсоння вночі, стомлюваність, дратівливість, зниження апетиту, гіркота в роті, поколювання в мові, іноді з збоченням смаку, і сухість у роті. До цих явищ приєднується слабкість в ногах і нестійка хода. М'язовий тонус, колінні і ахіллове рефлекси підвищені, є патологічні рефлекси- в більш пізніх стадіях виявляється згасання сухожильних рефлексів, зниження м'язового тонусу. Характерні розлади м'язово-суглобової та вібраційної чутливості (див.). Всі симптоми хвороби поступово наростають і призводять до знерухомленості хворого. Відзначаються парестезії - Оніміння і холод в ногах, відчуття повзання мурашок, печіння і поколювання, характерні для ураження задніх стовпів. У крові відзначається наявність молодих форм еритроцитів, гіперхромні анемія. У різко виражених випадках фуникулярного миелоза, коли ураження нервової системи є провідним і навіть може передувати зміні крові, прогресування неврологічних симптомів йде порівняно швидко і через 2-3 міс. можуть наступити паралічі кінцівок, розлади функції тазових органів, пролежні.
Прогноз визначається своєчасністю та ефективністю проведеної терапії.
Лікування. Певний терапевтичний ефект досягається при внутрішньом'язових ін'єкціях вітаміну В12. Перші дві ін'єкції роблять через день по 100- 200 мкг, а потім два рази на тиждень до появи клінічних ознак поліпшення стану хворого. Лікування тривале, протягом ряду місяців. Рекомендується масаж, у фазі одужання - лікувальна фізкультура.
Фунікулярний миелоз (myelosis funicularis- синонім: комбінований склероз, підгостра дегенерація спинного мозку) - комбінована дегенерація спинного мозку.
У 80-95% випадків фунікулярний миелоз поєднується з пернициозной анемією. У невеликому числі випадків описано поєднання фуникулярного миелоза з іншими анеміями, лейкозами, раком шлунка. Іноді фунікулярний миелоз розвивається після резекції шлунка, при інвазії широким лентецом, пелагрі. Іноді спостерігається у членів однієї родини.
Патологічна анатомія. Захворювання характеризується розпадом осьових циліндрів і мієлінових оболонок волокон спинного мозку з утворенням порожнин внаслідок недостатнього реактивного розростання глії.
На початку хвороби в задніх і бічних стовпах спинного мозку з'являються невеликі вогнища розпаду. Поступово руйнування білої речовини з утворенням різної величини пустот поширюється по спинному мозку. Найчастіше вражаються грудний і поперековий відділи спинного мозку, але дегенерація може поширитися по всьому довжині спинного мозку, ніколи, однак, не переходячи на мозковий стовбур. У деяких випадках до первинних вогнищ розпаду приєднуються вогнища вторинного переродження. При мікроскопічному дослідженні в осередках дегенерації виявляється розпад мієлінових оболонок і осьових циліндрів.
Етіологія. Зв'язок між фунікулярний мієлоз і пернициозной анемією (див.) Встановлена чітко. Однак описані випадки фуникулярного миелоза і при інших перерахованих вище виснажують хворобах. Перніциозная анемія не є причиною фуникулярного миелоза, але обидва ці захворювання викликаються одним і тим же етіологічним фактором.
Перебіг і симптоми. Перші ознаки фуникулярного миелоза - парестезії в кінцівках у вигляді відчуття оніміння, спека, поколювання, повзання мурашок. Рідше хвороба починається з рухових розладів: слабкість ніг, порушення ходи. У типових випадках фуникулярного миелоза спостерігають різні симптоми ураження задніх і бічних стовпів спинного мозку. Поразка задніх стовпів викликає розлади глибокої чутливості, атаксія, зникнення сухожильних рефлексів. Поразка бічних стовпів викликає слабкість кінцівок, підвищення сухожильних рефлексів, патологічні пірамідні рефлекси, підвищення тонусу м'язів. Надалі хворі перестають самостійно пересуватися, а спастичний парез ніг часто змінюється млявим. Розлади чутливості стають більш інтенсивними і захоплюють також поверхневі види чутливості. При млявому паралічі з відсутністю сухожильних рефлексів довго зберігаються патологічні пірамідні рефлекси. Це своєрідне поєднання пірамідних симптомів і млявих парезів характерно для фуникулярного миелоза. Уражаються головним чином нижні конечності- верхні - пізніше і в значно меншому ступені. Запори, імперативний позив до сечовипускання спостерігаються при ураженні бокових стовпів, а розтягнення сечового міхура і наявність залишкової сечі свідчать про поразку задніх стовпів. Поряд з хворими, у яких відзначаються початкові симптоми у вигляді парестезій і легких порушень глибокої чутливості, зустрічаються хворі, у яких протягом 2-3 тижнів встановлюється картина поперечного миелита. Часто зустрічаються варіанти, при яких є симптоми ураження тільки задніх або тільки бічних стовпів. Рідко спостерігається синдром поліневриту у вигляді порушень чутливості периферичного типу, атрофий м'язів кінцівок.
Іноді спостерігаються психічні порушення у вигляді підвищеної дратівливості, депресивного стану. Хворі апатичні, мовчазні, швидко втомлюються при розумовому зусиллі. Рідше зустрічаються виражені психотичні стани у вигляді психомоторного збудження, марення переслідування, деліріозного синдрому.
У всіх випадках фуникулярного миелоза виявляється ахілія шлунка (див.).
Діагноз не становить труднощів у випадках, коли у хворого з пернициозной анемією з'являються ознаки ураження нервової системи. Іноді важко диференціювати фунікулярний миелоз від множинного склерозу, пухлини спинного мозку, спинний сухотки. На відміну від множинного склерозу, при фуникулярном мієлозі не спостерігається атрофий скроневих половин зорових нервів, скандували мови, интенционного тремтіння. Проти множинного склерозу і на користь фуникулярного миелоза говорить розвиток хвороби в літньому віці, постійна ахилия. При пухлинах спинного мозку порушення не обмежуються задніми і бічними стовпами, в спинномозковій рідині виявляється білково-клітинна дисоціація. При tabes dorsalis уражаються тільки задні стовпи- виявляються зміни зіниць, спинномозкової рідини, відзначаються больові кризи, часті позитивні серологічні реакції в крові і спинномозкової рідини.
Лікування вітаміном В12 в даний час визнається більш ефективним, ніж раніше застосовувалися препаратами печінки. Особливо хороший ефект досягається, якщо лікування розпочато не пізніше ніж через три місяці після появи симптомів фуникулярного миелоза. Терапія вітаміном B12 повинна застосовуватися тривалий час.
Спочатку щодня протягом 2 тижнів вводять внутрішньом'язово 100-200 мкг вітаміну В12, потім 50-100 мкг 2 рази на тиждень протягом 6 місяців, надалі 50 мкг 1 раз на 2 тижні. Доза повинна бути індивідуалізована і при рецидив збільшена. Призначають також ін'єкції вітаміну B1, хлористоводородную кислоту всередину. Рекомендується масаж, у фазі відновлення - лікувальна фізкультура.