Хронічний гломерулонефрит є захворюванням, досить різноманітним за своїми клінічним проявом і формам. Тому помилки діагностики полягають не тільки в нераспознавание основного захворювання і в тому, що не завжди вдається встановити, чи маємо ми справу з прогресуючим процесом або зі стабільною формою, незважаючи на багаторічні зміни складу сечі (зазвичай альбумінурія в цих випадках не перевищує 0,5- 1 ‰). Одна з важливих і важких завдань полягає у вирішенні питання про те, чи є виявлені у хворого зміни в сечі ознакою хронічного нефриту або проявом наслідків гострого нефриту в так зване «одужання з дефектом» («залишкові явища гострого нефриту»). Відповідь на це має важливе прогностичне значення питання важкий. Іноді лише тривале спостереження протягом 1-3 років дозволяє прийти до остаточного рішення. У ряді випадків біопсія дозволяє його зробити набагато раніше. У всякому разі триває більше 6 місяців гіпертонія, набряки, альбумінурія понад 1 ‰, наявність вираженої гематурії, ниркового епітелію (особливо жірноперерожденного), що зберігаються зміни очного дна, зниження парціальних функцій нирок, гіперхолестеринемії, гіпопротеїнемія є ознаками хронічного нефриту. Лише ізольована альбумінурія в межах 0,5-1 ‰ і невелика мікрогематурія, дійсно, можуть бути проявом наслідків гострого нефриту в «одужання з дефектом» з наступним повним одужанням. Подібні хворі повинні стати предметом пильної диспансерного спостереження.
Найбільш часті труднощі, що зустрічаються при диференціальному діагнозі хронічного нефриту з такими захворюваннями:
1. Так зване «одужання з дефектом» після гострого гломерулонефриту.
2. Гіпертонічна хвороба.
3. Поликистоз нирок.
4. Амилоидоз.
5. Хронічний пієлонефрит.
6. Виявлення гломерулонефриту при sepsis lenta, коллагенозах і хвороби Шенлейна - Геноха.
Надаючи великого значення діагностичної біопсії нирок, необхідно застерегти від боязні діагностики хронічного гломерулонефриту при негативних гістологічних даних в тих випадках, коли всі інші методи роблять діагноз доказательним- це насамперед пов'язано з тим, що навіть при дифузних нефриті поразка всіх клубочків не має місця. Ще меншою мірою біопсія доказательна для діагнозу хронічного пієлонефриту, де вона значно поступається іншим методам в силу гнездності процесу та локалізації його в мозковому шарі.
Хвора Ш., 33 років, поступила в клініку 16 / VI 1964 У 1947 р через тиждень після ангіни з'явилися макрогематурия, отекі- з 1948 р постійна гіпертонія до 210/140 мм-в сечі до 8 ‰ білка і еритроцити, циліндри, набряки обличчя, функції нирок не порушені. У клініці проведена біопсія пункції. У зрізі, що містить 6 клубочків, не були виявлені які-небудь зміни в судинних петлях, артеріолах і стромі. Таким чином, безсумнівний діагноз хронічного гломерулонефриту 17-річної давнини в даному випадку гістологічного підтвердження при біопсії не отримав.
Іноді хронічний гломерулонефрит, діагностується як самостійне захворювання, виникає внаслідок підгострого септичного ендокардиту, хоча після лікування останнього може придбати самостійне значення. При наявності септичного ендокардиту, що розвинувся у хворих пороком серця, така помилка має місце рідко-в тих же випадках, коли ендокардит розвивається на незмінених клапанах, а температурна реакція під впливом терапії антибіотиками зникає, зазначена помилка стає цілком можливою, оскільки дифузне ураження нирок з розвитком гіпертонії, а в подальшому і з порушенням ниркової функції, не є при підгострому септичному ендокардиті рідкістю. Для уникнення подібних помилок важливо ретельне дослідження: встановлення розмірів селезінки, наявність вразливості капілярів, проба Бітторфа - Тушинского, формоловая реакція. Наводимо приклад помилкової первісної діагностики.
Хворий Ш., 38 років, поступив в клініку 1 / XI 1964 з діагнозом: хронічний гломерулонефрит. Захворів 2 / VI1I 1964, з'явилося нездужання, температура піднялася до 38 ° і трималася близько місяця. Хворий працював, чи не лечілся- катаральних явищ не відзначав. 3 / IX госпіталізований з підозрою на черевний тіф- цей діагноз був відкинутий, і у зв'язку зі змінами сечі діагностовано хронічний пієлонефрит. Відзначалися поліурія (до 2700 мл), спрага, в сечі білок (3,3 ‰), вилужені еритроцити у великій кількості, лейкоцити до 10 в п / зр. Під впливом лікування стрептоміцином і пеніциліном температура нормалізувалася, але у зв'язку зі змінами в сечі хворий був переведений в нефрологічну клініку, де вже можна було відзначити pulsus celer, АД 120/35 мм, значне розширення лівого контуру відносної серцевої тупості, негрубий діастолічний шум на аорті . Зміни в сечі залишалися вираженими з переважанням гематурії. Нігті у формі «годинних стекол». Анемізації (гемоглобін - 50 ед.- ер. - 2 500 000 в 1 мм 3), РОЕ - 65 мм / год. На підставі зазначених даних була висловлена думка про наявність підгострого септичного ендокардиту, викликаного із поразкою аортальних клапанів і дифузним гломерулонефритом (зниження максимальної питомої ваги сечі до 1015- клубочкова фільтрація - 50 мл / хв). Надалі, під час перебування в клініці, цей діагноз був підтверджений розвитком у хворого емболії дрібних гілок артерій лівої гомілки. Після тривалої терапії антибіотиками стан хворого покращився, зникла анемизация, нормалізувалася РОЕ. Однак диспансерне спостереження протягом наступних 8 місяців показало, що виражена недостатність аортальних клапанів, альбумінурія, гематурія і циліндрурія залишаються без змін, АТ дещо підвищилося (до 160/55 мм). Таким чином, слід вважати, що хворий страждає аортальним пороком і хронічним дифузним гломерулонефритом.
Хронічний гломерулонефрит помилково діагностується при різних системних васкулітах, з яких найбільше значення мають геморагічний капіляротоксикоз (хвороба Шенлейна - Геноха) і колагенози. Ураження нирок при капилляротоксикозе - явище часте при одночасній наявності інших його проявів (висипань на шкірі, підвищення температури, болю в животі, артральгии, дегтеобразного стільця). Позаниркових симптоми нефриту (гіпертонія, набряки) при капилляротоксикозе зазвичай відсутні. Зміни очного дна при нефриті частіше характеризуються судинними змінами та нейроретінопатіі, в той час як при капилляротоксикозе можуть бути масивні крововиливи. Нарешті, для хвороби Шенлейна - Геноха типові ознаки ураження судинної стінки (симптом Румпель - Лееде - Кончаловського, проба Нестерова). Зміни сечового осаду при обох видах поразки дуже близькі. Сказане ілюструє наступний приклад.
Хворий С., 35 років, поступив в клініку 19 / XI 1963 з діагнозом загострення хронічного гломерулонефриту, зі скаргами на головні болі і пастозність обличчя. Болен з жовтня 1962, коли раптово з'явилися геморагічні висипання симетричного характеру в області колінних суглобів. Через тиждень піднялася температура, почало боліти горло, а ще через тиждень з'явилися висипання на гомілках і в області ліктьових згинів. У грудні 1962 р у зв'язку з появою болю в животі обстежувався, і тоді вперше були виявлена мікрогематурія, альбумінурія (0,6 ‰) і гіпертонія (АТ 160/80 мм). З тих пір зміни в сечі не зникали, хоча геморагічні явища на шкірі жодного разу не повторювалися (хворому проводяться повторні курси преднізолонотерапіі).
Треба мати на увазі, що, як і у випадку септичного ендокардиту, ураження нирок при капилляротоксикозе може мати самостійне клінічне значення.
Колагенози за останні роки стали більш частою причиною діагностичних помилок внаслідок наростання захворюваності, хоча їх розпізнавання значно покращився. Ураження нирок при колагенозах, особливо при вузликовому периартеріїті і системний червоний вовчак, є скоріше правилом, ніж винятком. У типових випадках, коли на тлі розгорнутої клініки колагенозу розвиваються зміни складу сечі, очного дна, набряки і гіпертонія, помилки діагностики зазвичай не виникають. Складніше справа, коли ураження нирок розвивається до ураження інших органів і систем. У цих випадках лише тривале спостереження, знаходження LЕ-клітин у крові, різка гипергаммаглобулинемия, подальше залучення шкіри, серозних оболонок і полисистемность захворювання допомагають правильній діагностиці, що уточнюється біопсією. При вузликовому периартеріїті наявність поліневриту, болю в животі, кахексії, ознак ураження інших судин, шлунково-кишкових розладів може допомогти уникнути діагностичної помилки. Хоча і значно рідше, але ураження нирок може стати причиною помилкового діагнозу при такому колагенози, як дерматомиозит.
Хвора Е., 30 років, поступила 14 / XII 1962 з діагнозом: хронічний нефрит. Хвора близько 3 років, коли з'явилися болі в поперековій області, скутість нижніх кінцівок та обличчя. Близько року тому в сечі були знайдені білок, еритроцити і лейкоцити. Амбулаторно лікувалася в уролога, брала синтоміцин, хлористий кальцій. В останні місяці помітила набряки обличчя і нижніх кінцівок, у зв'язку з чим була госпіталізована. При огляді звертали на себе увагу дуже щільні ділянки шкіри на передпліччях і голенях- ці ділянки були спаяні з м'язами і болючі при пальпації-шкіра обличчя помітно ущільнена. Дослідження сечі виявило альбумінурію (до 0,66 ‰), 2-4 еритроцитів і лейкоцитів в полі зору. Функціональні проби (включаючи кровотік) не порушені. У плазмі - виражена гипергаммаглобулинемия (35,5%) і високу загальний вміст білка (8,8 г%). Різко прискорена РОЕ (65 мм / год). Виділення електролітів з сечею і їх вміст у плазмі не порушено. Введення діуретиків викликало зменшення щільних набряків гомілок і обличчя. На підставі характеру ущільнення шкіри і м'язів, вираженої гипергаммаглобулинемии було висловлено думку про помилковість діагностики первинного захворювання нирок і про наявність колагенозу типу дерматомиозита з залученням нирок. Курс лікування преднізолоном і препаратами гіалуронідази викликав помітне зменшення шкірних поразок, скутості, хворобливості рухів і поліпшення загального стану хворої. РОЕ сповільнилася до 30 мм / год. Альбумінурія і мікрогематурія зникли.
Діагностична помилка в даному випадку була пов'язана з неправильним трактуванням щільних, спаяних з м'язами, хворобливих набряків гомілок, передпліч та особи, які були розцінені як набряки ниркового походження. Не було дано належної оцінки такого важливого симптому, як скутість рухів-не були вироблені своєчасно дослідження білкових фракцій крові, які могли б виявити виражену гипергаммаглобулинемию.
Досить типовою діагностичної помилкою є гіпердіагностика хронічного гломерулонефриту у випадках поликистоза нирок. Імовірність цієї помилки значно зменшується, якщо збільшені нирки промацуються у вигляді еластичних безболісних або хворобливих утворень (зазвичай права нирка прощупується краще). При поликистозе перші прояви у вигляді гіпертонії або змін у сечі спостерігаються вже в зрілому віці. АТ не обов'язково підвищено, але може бути і дуже високим. Діагностичною ознакою є і та обставина, що хворі з вираженою азотемією (близько 80 мг%) можуть довго жити і працювати. У всіх сумнівних випадках необхідно виробництво пієлографії, що виявляє типову для полікістозу картину: різко розсунуті один від одного чашечки з видовженими шийками. Хоча найбільш частою помилкою при наявності полікістозу є гіпердіагностика хронічного нефриту, в окремих випадках може бути і зворотна помилка, пов'язана з переоцінкою рентгенівських даних.
Хворий К., 26 років, поступив в клініку 22 / XI 1962 з набряками всього тіла, гідротораксом і асцитом, задишкою та нападами задухи. Два роки тому переніс у зв'язку з ангіною сепсис, після якого виявилися виражені зміни в сечі (масивна альбумінурія) - через короткий термін піднялося АТ (вище 200/120 мм). Протягом останнього року розвинулися масивні набряки всього тіла. У сечі: білок від 3,3 до 10 ‰ (добова втрата близько 8-12 г) - еритроцити вилужені 3-4 в п / зр.- лейкоцити - 5-15 в п / зр., Циліндри - зернисті 5-15 в п / зр., воскоподібні - 2-4-
уд. вага - 1010-1015. Різка диспротеїнемія - альбумін / глобулін = 0,364. Вміст креатиніну в сироватці - 6,3 мг%. Залишковий азот - 24-57 мг%.
Так як в діагнозі напрямки значився септичний пієлонефрит, то була проведена пієлографія, що виявила збільшені нирки з різко розсуненими чашечками. На цій підставі був поставлений діагноз полікістозу нирок, ускладненого хронічним гломерулонефритом, так як виражений нефротичний синдром не міг бути пояснений неускладненим поликистозом. При аутопсії хворого, який загинув при явищах серцевої і ниркової недостатності, були виявлені явища хронічного дифузного гломерулонефриту у стадії загострення з вираженим нефротичним компонентом.
Помилка при рентгенівському дослідженні в даному випадку пов'язана з тим, що внаслідок помітного збільшення маси ниркової тканини чашечки опинилися розсунутими і симулювали картину поликистоза. Недостатньо було оцінено обставина, що захворювання проявилося у віці 24 років, т. Е. Набагато раніше, ніж це має місце при поликистозе.
Не завжди легким є диференційний діагноз між хронічним гломерулонефритом і амілоїдозом. Помилки тут можливі відносно гіпердіагностики як нефриту (частіше), так і амілоїдозу. Виникаючі труднощі іноді неможливо розв'язати при користуванні звичайними клінічними і лабораторними методами.
Хворий Б., 55 років, поступив 28/1 1964 з діагнозом загострення хронічного гломерулонефриту, без скарг (для обстеження). Болен з 1961 р, коли після грипу були виявлені якісь зміни в сечі. До кінця листопада 1963 до лікаря не звертався. 23 / XI 1963 з'явилися озноб з підвищенням температури до 39 ° і болю в поперековій області. При аналізі сечі було виявлено 3,3 ‰ білка і гіпертонія (АТ 180/120 мм). У клініці самопочуття весь час хороше, набряків немає, АД 170/80 мм. У сечі від 0,16 до 1 ‰ білка- по Аддіс - Каковскому - 1 800 000 лейкоцитів, 270 млн еритроцитів, 1200 циліндрів. Загальний вміст білка -
6,25 г% - альбумін / глобулін = 1,32. Помітно знижена клубочкова фільтрація
(18 мл / хв). Вміст креатиніну - 3,2 мг%. Зміни периферичної крові відсутні. Таким чином, клінічні та лабораторні ознаки свідчили на користь хронічного гломерулонефриту, хоча чітких вказівок на гострий нефрит в анамнезі не було. При пієлографії нирки збільшені, спостерігалася асиметрія виділення контраста- виділення креатиніну з нирок симетрично знижене. Яких-небудь слідів інфекції, що можуть бути причиною амілоїдозу, не було. Пункційна біопсія, тим не менш, встановила наявність вираженого амілоїдозу клубочків. В артеріолах і межкапіллярние стромі - амілоїд. У цьому випадку діагностика була настільки важкою, що навряд чи була здійсненна без біопсії.
Хвора К., 68 років. Протягом останніх 5 років страждала бронхоектатичної хворобою (кашляла, виділяла за добу до 100 мл мокротиння). 3 роки тому з'явилися зміни в сечі (альбумінурія і гематурія), які були розцінені як прояв амілоідоза- розвинулася гіпертонія пояснювалася супутньою гіпертонічною хворобою. Поступово наростали слабкість і блідість. Хвора перебувала в трьох терапевтичних стаціонарах, де діагноз амілоїдозу підтверджувався. На початку лютого 1961 з'явилися судомні посмикування, анурія. При явищах уремії хвора поступила в клініку, де через 12 год померла. При розтині виявлений інтракапіллярний хронічний гломерулонефрит з різко вираженим сморщиванием нирок та проявами уремії.
В даному випадку діагноз амілоїдозу був підказаний бронхоектатичної хворобою в анамнезі (до речі, не подтвердившейся на секції), у зв'язку з чим не були вироблені ніякі додаткові дослідження, можливо, що дозволили б уникнути помилки.
Іноді за хронічний гломерулонефрит помилково можуть бути прийняті порушення мінерального обміну (частіше - оксалурия) з мікрогематурією і помилкової альбуминурией. Велика кількість солей в сечовому осаді, часте наявність слизу і епітелію сечовивідних шляхів дозволяють прийти до правильного рішення. Всі позаниркових симптоми відсутні, функція нирок повністю збережена. Зміни в сечі в період зменшення або припинення виділення солей зазвичай нормалізуються. Як правило, в сечі відсутні циліндри.
Хворий У., 17 років, поступив в клініку 14 / II 1964 для обстеження. Протягом 3 років іноді відзначав болю в поперековій області, в сечі - невеликі кількості білка і еритроцитів. У зв'язку з цим лікувався в стаціонарах, де був діагностований хронічний гломерулонефрит. При дослідженні сечі в клініці виявлені лише сліди або 0,033 ‰ білка- мікрогематурія (до 15-20 свіжих еритроцитів в п / зр.), Іноді ісчезающая- періодична лейкоцитурии і поява слизу. У сечі постійно велика кількість оксалатів, циліндрів немає-білки крові не змінені. Питома вага сечі - 1026. Клубочковая фільтрація - 120 мл / хв- проба з фенолрот - 68%. АТ 120/80 мм. Очне дно не змінено. На підставі сказаного діагноз хронічного гломерулонефриту був скасований, а мікрогематурія і помилкова альбумінурія були пояснені наявністю оксалурии. Біопсія підтвердила відсутність нефриту. Хоча рентгенівське дослідження не виявило наявності контрастних тіней, характерних для наявності конкрементів, у хворого в клініці розвинувся типовий напад ниркової коліки. Подальше лікування (курорт Трускавець) призвело до значного поліпшення стану.