У поняття нефротичного синдрому входить комплекс симптомів, що включає масивну протеїнурію, гіпопротеїнемію, гіперхолестеринемію і Гіперліпемія. У розгорнутому вигляді при нефротичному синдромі зустрічаються виражені набряки, але протягом певного періоду їх може і не бути. У сечі, як правило, багато різних циліндрів, з'являються двоякопреломляющіе субстанції у вигляді «мальтійських хрестів». Для попередження діагностичних помилок необхідно пам'ятати про основні чинники, що ведуть до розвитку нефротичного синдрому. Найчастіше він пов'язаний з гломерулонефритом, потім - амілоїдозом, диссеминированной червоний вовчак, вузликовим періартерііта, міеломатозом, діабетичним ураженням нирок, порушенням венозного відтоку (тромбоз вен, спайковий перикардит), токсичними ураженнями (ртуть, ртутні діуретики, перманганат калію, миш'як, трідіон і ін.), інфекціями (малярія, сифіліс, туберкульоз, стафілококові ураження), злоякісними пухлинами, ускладненнями при введенні сироваток і вакцин. Можливість розвитку чистого ліпоїдного нефроза як самостійного захворювання у дорослих більшістю нефрологів ставиться під сумнів. Клінічні та лабораторні його прояви не відрізняються від проявів нефротичного синдрому з встановленою етіологією.
В даний час слід вважати неповним діагноз нефротичного синдрому без попереднього нозологического діагнозу. Можна навести такі приклади правильно сформульованого діагнозу: а) хронічний (підгострий) дифузний гломерулонефрит з нефротичним сіндромом- б) туберкульозний бронхоаденіт (ревматоїдний поліартрит і т. Д.) - Амілоїдоз нирок з нефротичним сіндромом- в) цукровий діабет- діабетичний гломерулосклероз з нефротичним синдромом - г) диссеминированная червоний вовчак з ураженням нирок і розвитком нефротичного синдрому- д) тромбоз ниркових вен з розвитком нефротичного синдрому. З'ясування етіології кожного випадку нефротичного синдрому - нелегке завдання, і кількість помилок тут велике. Наведемо кілька прикладів.
Хвора М., 34 років, поступила в клініку 5 / V 1965 зі скаргами на набряки обличчя та ніг. Хвора близько року, коли помітила появу дизуричні явищ і невеликі болі в поперековій області-в сечі були виявлені еритроцити і білок. У наступні 6-7 місяців вміст білка в сечі збільшилася, з'явилися набряки і макрогематурія. На початку хвороби звернулася до уролога, який запідозрив туберкульоз нирок, провів курс лікування стрептоміцином і фтивазидом без видимого ефекту. Слідом за цим була спрямована в одну з урологічних клінік, де вироблено урологічне обстеження, повторне дослідження сечі на ВК і зараження нею морської свинки. Туберкульоз нирок був відкинутий і встановлено діагноз хронічного піелонефріта- у зв'язку з тим, що набряки не зникли, а вміст білка в сечі залишалося високим, спрямована в терапевтичну клініку. При надходженні: добова втрата білка з сечею до 8 г, зниження вмісту білка в сироватці до 4,5 г%, диспротеїнемія зі зниженням А / Г коефіцієнта до 0,85, гіперхолестеринемія (350 мг%). У сечі лейкоцити до 15-90 в п / зр., Періодично свіжі та вилужені еритроцити до 60-100 в п / зр., Зернисті і воскоподібні циліндри, жірноперерожденний нирковий епітелій. Парціальні функції і концентраційна здатність нирок не порушена. АД 121/70 мм. Очне дно не змінено. Урологічне обстеження виявило симетричне виділення контрастної речовини і кілька розсунуті чашечки. Діагноз пієлонефриту був визнаний помилковим, так як він не пояснював появи масивної протеїнурії і набряків, а які були дизурические скарги могли бути пов'язані з макрогематурією. Що стосується лейкоцитурии, то при дифузних гломерулонефритах, особливо з нефротичним синдромом, вона може мати місце-діагноз пієлонефриту не пояснював появи воскоподібним циліндрів. Хоча причин для амілоїдозу як джерела нефротичного синдрому і не було, але у зв'язку з позитивною реакцією Манту в розведенні 10-6 і молодим віком не можна було виключити туберкульозу лімфатичних вузлів. Проба з конгорот виявилася негативною, але вона повинна прийматися до уваги тільки при позитивних результатах. Вироблена в зв'язку з неясністю діагнозу біопсія нирки виявила явища дифузного хронічного гломерулонефриту в стадії спалаху (наявність невеликої кількості зарубцювалися клубочків, «лапчасті» клубочки, наявність «півмісяців», збільшення числа петель). Таким чином, протягом року хвора на хронічний нефритом помилково розцінювалася як страждаюча туберкульозом нирок, а потім і на пієлонефрит. Причиною цьому послужила невірна оцінка масивної протеїнурії (а спочатку і відсутність її зміни), лейкоцитурії, циліндрурії і дизурических скарг, т. Е. На початку не був розпізнаний нефротичний синдром, а потім він був без достатніх підстав пов'язаний з пієлонефритом.
Нерідко помилка полягає в нераспознавание амілоїдозу. Це має місце і в доотечной (протеинурической) і рідше в набряклою стадії. Іноді має значення недооцінка анамнестичних даних (туберкульозу, бронхоектазів, остеомієліту, поширеного фурункульозу, ревматоїдного поліартриту) і слідів шкірного ураження у вигляді втягнутих рубців і Свищева ходів. Високий вміст фібриногену в плазмі підкріплює підозра про наявність амілоїдозу. Наявність еритроцитів в сечі не суперечить цього діагнозу, хоча до цього часу і широко поширене зворотне думку. Нарешті, проба з конгорот повинна прийматися до уваги тільки при позитивних результатах, так як при амілоїдозі вона нерідко є негативною. Помилки розпізнавання амілоїдозу можуть виникнути і у зв'язку з відсутністю будь-яких вказівок на його причини, особливо якщо характер поширення і клініка не вкладаються в характеристику первинного амілоїдозу. Треба мати також на увазі, що гостре розвиток захворювання після інфекційного процесу (ангіни) не виключає розвитку амілоїдозу, який протягом тривалого терміну може протікати приховано.
Хворий Ш., 21 років, поступив 24 / V 1962 зі скаргами на набряки ніг, невеликі болі в поперековій ділянці, нудоту і зрідка блювоту. Вважає себе хворим з лютого 1961, коли переніс катар верхніх дихальних шляхів- через місяць з'явилися набряки ніг, головні болю-тоді ж в сечі виявлено 2,67 ‰ білка. АД 135/85 мм. Був діагностований гострий дифузний гломерулонефрит, з приводу якого хворий лікувався протягом 7 місяців пеніциліном і преднізолоном. Набряки дещо зменшилися, але з кінця жовтня знову наросли. Перед надходженням в клініку з'явилися рідкий стілець і болі в животі. За період спостереження в клініці весь час визначалося велика кількість білка в сечі (6,6-23,1 ‰), поодинокі еритроцити, 10-15 лейкоцитів в п / зр., Гіалінові і воскоподібні циліндри. Вміст білка в сироватці знизилося з 5,8 до 3,9 г% - холестеринемия (211 мг%) - вміст залишкового азоту зросла з 36 до 128 мг%. При явищах вираженої уремії хворий 6 / V1I1 1965 помер. Клінічний діагноз: хронічний дифузний гломерулонефрит (набряково-альбумінуріческая форма), уремія. При аутопсії виявлений поширений амілоїд внутрішніх органів. Амілоїдно-зморщені нирки (рис. 37), уремія. Джерело амілоїдозу виявлений не був.
Рис. 37. Аутопсія нирки хворого Ш. Амилоидоз нирок. Відкладення амілоїдних мас у клубочках нирки.
В даному випадку помилковий діагноз був пов'язаний з раптовим виникненням ниркового захворювання у молодої здорової людини (слідом за ангіною), швидким розвитком нефротичного синдрому з подальшим наростанням ниркової недостатності, що призвела до загибелі хворого протягом менше 1,5 років. Все це настільки вкладалося в клініку злоякісної форми підгострого гломерулонефриту, що не була проведена проба з конгорот, не кажучи вже про пункційної біопсії. Насправді хворий страждав амілоїдозом внутрішніх органів, що почали бурхливо прогресувати після гострого захворювання (ангіна).
За останні роки у зв'язку з більш значним поширенням коллагенозов стали зустрічатися і помилки діагностики, пов'язані з їх недооцінкою як однією з причин розвитку нефротичного синдрому. Найчастіше нефротичний синдром розвивається при системний червоний вовчак, але може спостерігатися і при дерматомиозите і вузликовому периартеріїті. Основними аргументами на користь колагенозу служать полисистемность поразки, деяка гипергаммаглобулинемия, множинне ураження судин, лихоманка, шкірні ураження. Рідкісної помилкою є нераспознавание злоякісного новоутворення в якості етіологічного фактора нефротичного синдрому, який може розвиватися при лімфогранулематозі, раку кишечника, бронхів і рідше - при інших видах пухлин.
Хворий М., 47 років, 22 / 1V 1963 поступив в нефрологічне відділення з набряками, змінами складу сечі (масивна протеїнурія), гіперхолестеринемією і невеликий гипопротеинемией. Так як раніше ніяких захворювань не відзначалося, а контрольне дослідження грудної клітки (рентгеноскопія) не виявило змін, то нефротичний синдром був розцінений як прояв дифузного гломерулонефриту. Терапія преднізолоном викликала різке наростання набряків, контрольна рентгеноскопія грудної клітки через місяць виявила затінення у верхньому легеневому полі. Подальше обстеження (бронхографія, томографія), а потім і операція торакотомии з наступним гістологічним дослідженням підтвердили діагноз раку верхнедолевого бронха.