Хвора М., 52 років. У вересні 1961, після ангіни, раптово з'явилися набряки, сеча кольору «м'ясних помиїв», підвищився АТ до 180/100 мм рт. ст. 15 Надалі набряки зникли, але залишилися альбумінурія (1-2 ‰), мікро-гематурія і помірна гіпертонія. У січні і липні 1962 після ангін - наростання альбумінурії та гематурії. Хвора розглядалася як страждаюча дифузним гломерулонефритом. У серпні 1962 з'явилися дизурические скарги і болю в поперековій області ліворуч-відзначено наростання лейкоцитурии. З цього часу стан різко погіршився, з'явилися слабкість і через деякий час - нудота. У грудні 1962 р поступила в клініку з явищами уреміі- АД 220/160 мм рт. ст.- альбумінурія- - 3,3 ‰ - дослідження сечі за Аддіс - Каковскому: л. - 11 млн.- ер. - 28 млн., Циліндрів - 1 млн. Із сечі чотирикратно висівали E. coli (суцільними полями зору). Залишковий азот - 105 мг%, креатинін - 7,3 мг%, клубочкова фільтрація по креатиніну - 27 мл / хв, канальцева секреція по фенолрот - 14%. Ретроградна пієлографія: зліва і справа різка деформація мисок і чашечок.
Хвора загинула при явищах уремії через 2 місяці після надходження. Клініка і дані обстеження змусили нас вважати, що у хворої з дифузним гломерулонефритом приєднання пієлонефриту призвело до швидкого наростання ниркової недостатності та смерті. При аутопсії (прозектор - Е. А. Володіна, 18 / II 1963) виявлені наступні дані: «Нирки 9Х 4Х 2,5 см-поверхня їх з дрібною дифузної зернистістю: при гістологічному дослідженні більша частина клубочків атрофована і має лапчастий вигляд. В капсулах клубочка «полулуния». У розрослася соединительнотканной стромі виражена лімфоцитарна інфільтрація. У слизових оболонках мисок склероз і лимфоцитарная інфільтрація ».
Необхідно мати на увазі, що нашарування пієлонефриту на дифузний гломерулонефрит може бути і, мабуть, в даному випадку стало однією з причин зриву компенсації і наростання ниркової недостатності у хворих з відносно доброякісним до того перебігом захворювання.
Хвора К., 50 років. У 1955 р, після ангіни, з'явилися набряки гомілок і пастозність особи, в сечі були знайдені еритроцити, зернисті циліндри і альбумінурія (3,3-6 ‰). З тих пір зміни складу сечі не зникають, а після чергових ангін посилювалися набряки обличчя і гомілок і наростали гематурія і альбумінурія до 6,0% о. З 1964 р виявилася артеріальна гіпертонія (190/110 мм рт. Ст.). Неодноразово лікувалася в терапевтичних клініках з приводу хронічного дифузного гломерулонефриту. Протягом останніх 5 років з'явилася дизурія, яка 2-3 рази на рік ставала дуже вираженою, посилювалися тупі болі в правій поперековій області. Набряки зникли. 24 / 1V 1965 поступила в нефрологічне відділення клініки. При надходженні хвора бліда, набряків немає. АД 170/85 мм рт. ст. Межі відносної серцевої тупості розширені вліво на 3 см, акцент II тону на аорті. Нирки не пальпуються, область їх і сечоводів безболісна. Очне дно - помірна ангіопатія. При дослідженні сечі: білок - 0,6% о, еритроцити свіжі та вилужені, 3-5 в полі зору. За Аддіс - Каковскому лейкоцитів 8 млн., Еритроцитів 128 млн., Циліндрів 400 тис. Гіалінові і зернисті циліндри лише в окремих препаратах. Питома вага при пробі за Зимницьким - 1013-1016. Концентраційна проба - до 1020. Канальцева секреція по фенолрот - 41%. Клубочкова фільтрація по креатиніну - 140 мл / хв. У сечі знайдені клітини Штернгеймера - Мальбина. Креатинін сироватки 1,1 мг%. Еритроцитів - 3300 300. Гемоглобін - 75 од. При посіві сечі - грамнегативнібактерії в кількості 10е в 1 мл сечі. При внутрішньовенноїурографії контраст виділяється з обох сторін-правая балія розширена. При пієлографії (рис. 27) права балія різко розширена, чашечки деформовані. Зліва повне подвоєння балії з деякою деформацією порожнин. Враховуючи наявність в анамнезі гострого нефриту і поєднання властивих дифузним ураженням нирок змін сечі з появою протягом останніх років дизурических скарг, деформації порожнин і бактериурии для уточнення діагнозу була зроблена біопсія пункції лівої нирки (рис. 28). При біопсії виявлено 19 клубочків. Тільки 3 з них мають звичайну будову. Решта в різних стадіях рубцювання. На малюнку представлений великий лімфоплазмоцітарной інфільтрат, гіаліноз клубочків, потовщення їх капсули. У двох збережених клубочках проліферація ендотелію, склеювання петель з утворенням лапчатая. Гістологічні дані при наявності клінічних та бактеріологічних доказів можуть бути визнані підтверджуючими діагноз.
Рис. 27. пієлограма хворий К.
Праворуч - розширена балія і деформація чашечек- зліва - при повному подвоєнні балії деформовані чашечки.
Рис. 28. Мікрофотографія биоптата нирки тієї ж хворий, що
і на рис. 27.
У полі зору лімфоцитарний інфільтрат. Гіаліноз клубочків зі значним потовщенням капсули. У двох збережених клубочках проліферація епітелію, склеювання петель з утворенням лапчатая. Ув. 100, гематоксилин - еозин.
Хвора Ж., 53 роки. Вважає себе хворою з березня 1965, коли через кілька днів поїло «грипу» з'явилися невеликі болі в поперековій області, пастозність обличчя, піднялося АТ до 150/100 мм рт. ст. У сечі білок - 0,33 ‰, мікрогематурія, невелика кількість лейкоцитів, зернисті циліндри. Через 2 тижні АД стало нормальним, але зміни в сечі трималися, залишалася і ангіопатія сітківки.
21 / X 1965, т. Е. Через 7,5 місяців від початку хвороби, поступила в нефрологічне відділення. При надходженні бліда, пастозність обличчя і нижніх кінцівок, дизурических скарг немає. Органи грудної клітини не змінені. Нирки не пальпуються, больові точки відсутні. У сечі: білок - 0,16 ‰ - при дослідженні по Каковскому - Аддіс - 2 250 000 лейкоцитів, 72000000 еритроцитів, 450000 ціліндров- фільтрація по креатиніну 89,6 мл / л, канальцевая секреція по фенолрот - 33%. Питома вага при пробі з сухоядением - 1017. Креатинін сироватки - 0,8 мг%. При посіві сечі: Е. coli в кількості 106 в 1 мл. На внутрішньовенної урограмме виділення контрастної речовини знижено справа. При пієлографії (рис. 29) розміри нирок не змінені (права - 13,5x8- ліва - 13x7,5). Деформація чашечок з обох сторін-праворуч змінена балія, яка прийняла витягнуту вертикальну форму. У зв'язку зі зміною ниркових порожнин, асиметрією виділення контрасту і доказової бактериурией у хворої запідозрено поєднання нефриту і пієлонефриту. Проведена пункційна біопсія правої нирки (10 / XI 1965 г.). В клубочках виявлені явища осередкової проліферації і початкова склеювання петель. У порожнинах густі білкові маси (рис. 30, а). У стромі виражені великі дімфоплазмоцітарние інфільтрати (рис. 30, б). Таким чином, у даному випадку є підстави стверджувати, що на виник в березні 1965 дифузний гломерулонефрит «наклався» інтерстиціальнийнефрит з переважним ураженням правої нирки.
Хвора В., 41 рік. У 1961 р, через 8 днів після ангіни, раптово розвинулися набряки обличчя і тулуба, підвищилося до 170/100 мм рт. ст. АД і з'явилася сеча кольору «м'ясних помиїв». Вив встановлено діагноз гострого гломерулонефриту, підтверджений дослідженнями сечі (3,3 ‰ білка, вилужені еритроцити, зернисті циліндри). В наступні ходи здорової була, періодично з'являлися набряки і наростала альбумінурія після ангіни (тричі). У липні 1963, вперше в житті, з'явився напад сильного болю в правій поперековій ділянці, виражена дизурія і поява в сечі великої кількості лейкоцитів (все поле зору). З тих пір стан погіршився, стала наростати слабкість, потім поліурія і спрага. 15 / IV 1964 поступила в нефрологічне відділення. При надходженні бліда, обличчя і гомілки трохи набряклі. АД 180/100 мм рт. ст. У сечі 2,6 ‰ білка, лейкоцитів по Аддіс - Каковскому 4 млн.- еритроцитів - 47,5 млн.- циліндрів - 150 000. Питома вага при пробі за Зимницьким - 1005-1009- канальцевая секреція -6%, клубочкова фільтрація - 8 мл / хв- залишковий азот-105 мг% - креатинін сироватки - 6,8 мг%. Гемоглобін - 30 од., Еритроцитів - 1 700 000, лейкоцитів - 5600- РОЕ - 44 мм / год. На рентгенограмі нирок тіні каменів не виявлені. При екскреторноїурографії контрастну речовину слабо виділилося лише справа. При ретроградної пієлографії - праворуч різка деформація всіх порожнин, чашечки з укороченими шийками. Зліва - повне подвоєння мисок і грибоподібні чашечки. На підставі зазначених даних була висловлена думка про те, що в 1963 р на дифузний гломерулонефрит нашарувався пієлонефрит, який і викликав прогресуючу ниркову недостатність, яка призвела хвору через кілька місяців після надходження в клініку до смерті. При аутопсії виявлено майже повне заміщення клубочків сполучною тканиною і атрофія канальців. У стромі багато лімфоцитів-плазмоцитарна клітин. Виражене склерозування слизової мисок і лейкоцитарні інфільтрати у вершин пірамідок.
Рис. 29. Ретроградна пієлограма хворий Ж.
Праворуч - балія вертикальна, все чашечки деформіровани- зліва - деформовані чашечки з вузькими шийками.
Рис. 30. Мікрофотографії ниркового біоптату тієї ж хворий, що й на рис. 29.
а - в клубочках явища осередкової проліферації і початкова склеювання петель- в порожнинах густа білкова рідина (гломерулонефрит) - б - в стромі обширні лімфоплазмоцітарной інфільтрати. Ув. 100, гематоксилин - еозин.
Добре відомо, що в стадії вираженого нефросклероза важко іноді вирішити питання про його першопричини, і цілий ряд авторитетних нефрологів-морфологів не вважають можливим в цей період висловлюватися з певністю про етіологічних факторах. Проте в даному випадку і морфологічна картина з вираженим склерозом ниркових мисок який суперечить висловлену думку.
До цих пір ми приводили випадки, де процес, розпочавшись як дифузний гломерулонефрит, ускладнювався вторинним інфікуванням. Проте в деяких випадках, хоч і рідко, клінічна картина дифузної нефропатії може бути виявлена у хворих, що страждали протягом ряду років пієлонефритом. Ці випадки особливо складні для інтерпретації, так як гломерули при пієлонефриті, безперечно, може мати місце і описаний більшістю дослідників.
Хворий Р., 25 років. Захворів в 1957 р, коли з'явилися болі в правій поперековій ділянці, підвищення температури до 39 ° - тоді ж була виявлена лейкоцитурія і 0,033 ‰ білка в сечі. Набряків, гематурії та підвищення артеріального тиску не було. З тих пір 1-2 рази на рік мали місце рецидиви хвороби у вигляді загострення болю в поперековій області, підйому температури до 39 ° з ознобами, слабкості і наростання лейкоцитурии. У 1962 р, при обстеженні в нефрологічному відділенні, діагноз був підтверджений наявністю вираженої бактериурии, знаходженням клітин Штернгеймера - Мальбина, зниженням питомої ваги сечі при сухоядении до 1014 і канальцевоїсекреції - до 37%. АТ не підвищено. Очне дно не змінено. При пієлографії праворуч і ліворуч балії розширені, чашечки булавовидний форми.
При дослідженні сечі з кожної нирки встановлена асиметрія вмісту креатиніну, натрію і калію. У березні 1964 картина захворювання різко змінилася. Піднялося АТ до 210/100 мм рт. ст., з'явилися явища серцевої астми і набряк сітківки обох очей. Вміст білка в сечі збільшилася до 3,3 ‰, лейкоцитурія стала слабо вираженою, а гематурія наростала, з'явилися зернисті і воскоподібні циліндри. При бурхливо наростаючої картині ниркової та серцевої недостатності настає смерть.
В даному випадку діагностика була важкою, так як при безперечне спочатку пієлонефриті розвинулися симптоми, що нагадують синдром злоякісної гіпертонії, що розвивається при ряді ниркових поразок.
При аутопсії виявлені зморщені нирки. Гістологічне дослідження (рис. 31) встановило значне збільшення числа ядер ендотелію, звуження капілярів, некроз окремих петель, поділ клубочків на пальцеобразние часточки, злущування епітелію капсули. У стромі дифузні лімфоцитарні інфільтрати. У зоні сосочка дифузна лейкоцитарна інфільтрація (рис. 31, а), деформація і розширення збірних трубочок.
Рис. 31. Мікрофотографії гістологічного препарату нирки хворого Р.
а - значне збільшення ядер ендотелію, звуження просвітів капілярів, некроз окремих петель. Поділ клубочка на пальцеобразние часточки, злущування епітелію капсули. У стромі дифузна лімфоцитарна інфільтрація- б - склероз і лейкоцитарна інфільтрація в зоні сосочка (ув. 100, гематоксилин - еозин »,
Як би не інтерпретувати даний випадок, ясно, що на тлі протекавшего протягом 7 років пієлонефриту розвинувся судинний процес в клубочках з розвитком на певному етапі картини злоякісної гіпертонії з нирковою та серцевою недостатністю.