Склеродермия (синонім дерматосклероза) - прогресуюче захворювання, що характеризується ущільненням шкіри, а при системному характері процесу і ураженням внутрішніх органів. За поширеністю процесу склеродермію поділяють на системну, коли уражаються багато органи і тканини, і обмежену, при якій є переважно вогнищеві зміни шкіри. В основі захворювання лежать зміни сполучної тканини, зокрема колагенових волокон, з розвитком склерозу і облітеруючий ураження артеріол.
Системна склеродермія (Синонім: універсальна, генералізована, дифузна, прогресуюча склеродермія, системний прогресуючий склероз) - важке захворювання з поліморфною клінічною картиною, що включає ураження шкіри, суглобів, внутрішніх органів (серця, легенів, травного тракту, нирок), на тлі судинних і трофічних порушень.
Системну склеродермію відносять до групи колагенових хвороб (див.) Або дифузних хвороб сполучної тканини (за номенклатурою ВООЗ). В етіології, можливо, мають значення генетичні та інфекційні фактори. Відома провокує роль охолодження, травм, вогнищ хронічної інфекції, непереносимості ліків, ендокринних зрушень (аборти, пологи, клімакс) Та ін. Патогенез захворювання складний і недостатньо вивчений. Велике значення надається патології колагену (збільшення біосинтезу і фібріллообразованія) і імунним (аутоімунним) порушень, розгортається на тлі змінених регуляторних функцій нервової та ендокринної систем.
Рис. 1. Дифузна склеродермія (маскообразное особа). Рис. 2. Склеродактилія (клеродерміческое ураження шкіри кисті).