Дане захворювання характеризується розвитком в паренхімі нирки множинних кіст з серозним вмістом різної величини і в різній кількості. Полікістоз нирок - захворювання двостороннє, проте патологічний процес може бути виражений у правій і в лівій нирках в різному ступені. Полікістозних ураження тільки однієї нирки є рідкісним винятком.
Полікістозній процес у нирках розвивається на грунті пороку розвитку - неправильного зрощення в ембріональному періоді канальців ниркової бластома з колективними трубками, вростає в паренхіму з балії. Частина несросшихся канальців запустевает, а інші під тиском накапливающегося секрету канальцевого епітелію і відповідних клубочків кістовідний розтягуються. Слідом за такими канальцами в кісти перетворюються і відповідні їм клубочки.
У міру свого зростання кісти викликають атрофію ниркової паренхіми і знижують функцію нирки.
Полікістозних нирки в більшості випадків збільшені в розмірах, поверхня їх горбиста. На розрізі видно безліч порожнин, тонкі прошарки паренхіми, здавлені і витягнуті в довжину миски та чашечки (рис. 57).
Рис. 57. Кістозна нирка. а - зовнішній вигляд-б - на розрізі.
Приблизно в 20% випадків полікістоз нирок залишається безсимптомним протягом усього життя. В інших випадках відзначаються болі, ниркова недостатність, гематурія, гіпертонія. Болі зазвичай тупі, залежать від збільшення нирки в обсязі, а також від переміщення її внаслідок обважнення. Ниркова недостатність прогресує повільно і нерівномірно, чергуючись з багаторічними періодами задовільною функції нирок. Розвивається (внаслідок здавлення кістами ниркових судин) ішемія паренхіми веде до підвищення артеріального тиску (цей симптом спостерігається більш ніж у половині випадків полікістозу нирок). Гематурія буває різної інтенсивності, іноді угрожающей- причини її - венозний застій, гіпертонія, розрив кіст.
Крім кровотечі, небезпечним ускладненням при полікістозних нирках є нашарування інфекції - нагноєння кіст, пієлонефрит. Запальний процес різко відбивається на функції нирок, резервні можливості яких виснажені.
Діагноз грунтується на прощупується з обох сторін збільшених, щільних, горбистих нирках, явищах ниркової недостатності, гематурії, гіпертонії. Важливу діагностичну допомогу надає ретроградна пієлографія, яка дає картину надмірної гіллястості, подовження, витягнутості чашечок з обох сторін (рис. 58).
Рис. 58. Поликистоз нирок. Двостороння ретроградна пієлограма.