5850 авторів і 31 редактор відповіли на 28952 питання,
розмістивши 29771 посилання на 8900 сайтів, приєднуйтесь!

Мала хорея

РедагуватиУ обранеДрук

Мала хорея (хорея Сиденгама, ревматичний хорея) описана англійським лікарем Sydenham 1686 р і виділена їм з групи хореїчних гіперкінезів в якості самостійної нозологічної форми. Ревматическую природу малої хореї припускали ще наприкінці XVIII століття, а в даний час ця думка отримало широке визнання. А. А. Кисіль (1940) відносить захворювання до одного з п'яти «абсолютних ознак ревматизму». Морфологічно зазначена зв'язок підтверджується виявленням при малій хореї специфічних гранульом в серцевому м'язі, а клінічно - частим поєднанням її з достовірними соматичними проявами активного і неактивного ревматизму (порок серця, ревмокардит). Представляючи собою прояв активного ревматизму, хорея разом з тим може виникати і без інших клінічних та лабораторних ознак активності цього захворювання (чиста хорея). Більш того, поява в таких випадках гострофазових реакцій повинно бути приводом для пошуку інших локалізацій активного ревматичного процесу.

Багато авторів розглядають малу хорею як клінічне вираз ревматичного енцефаліту з переважним ураженням стриопаллидарной системи мозку (В. В. Міхєєв, 1960, та ін.). Разом з тим відсутність постійно обнаруживаемое морфологічного субстрату з певною локалізацією, кореляції між клінічними ознаками захворювання та активністю ревматичного процесу дозволяє деяким дослідникам провідне значення у виникненні хореїчного синдрому додавалися не запальним, а токсико-алергічним дисметаболічна впливам. Передбачається, що переважного ураження стриопаллидарной системи як у тому, так і в іншому випадку сприяє обумовлена віковими, статевими та, мабуть, генетичними факторами індивідуально підвищена ранимість нервового субстрату цих утворень.



Мала хорея - захворювання дитячого та юнацького віку, значно частіше виявляється у дівчаток. Після настання статевої зрілості воно розвивається майже виключно у дівчат, рідко у дорослих жінок зі схильністю до рецидивів під час вагітності. За останні 2-3 десятиліття відзначається деяке зниження частоти виникнення хореї (11 -13% від загальної кількості дітей, хворих на ревматизм), майже повне зникнення гострих варіантів і почастішання періодично загострюються стертих і затяжних форм.



Клінічна симптоматика малої хореї вельми характерна. Спокійний, товариська дитина стає пасивним, замкнутим, емоційно нестійким, егоїстичним. Неуважність, зниження уваги, швидка стомлюваність, образливість, ворожість до оточуючих, спалахи гніву, крику, емоційна холодність і інші форми незвичайного поведінки привертають увагу педагога, батьків. Нерідко дитини дорікають за капризи, недисциплінованість, лінощі. Поряд зі змінами психіки наростають симптоми рухового занепокоєння і м'язової слабкості. Вони проявляються в незручності рухів, їх невідповідності, нестійкою, спотикається, іноді підстрибуючій ході. У мимовільні рухи можуть залучатися всі м'язи, але більшою мірою м'язи обличчя, кистей, стоп. Хворий не в змозі довго зберігати спокійний вираз обличчя, кривляється, хмурить брови, надуває щоки, висовує язик. Насильницькі рухи мови, скорочення м'язів гортані обумовлюють характерну уривчасту невиразну, що супроводжується заїкання, неправильної розстановкою наголосів, нечленороздільним муканням, дизартричная мова. Внаслідок гіперкінезів різко деформується почерк, з'являються помарки, плями, лист стає неохайним, важким для прочитання. Дитина не може утримати в руці ложку, вилку. Іноді хореические руху виявляються лише на одній стороні (геміхорея), а м'язова слабкість окремих груп м'язів може виявитися настільки вираженою, що нагадує параліч. Характерне для хореї зниження тонусу м'язів у деяких хворих виявляється симптомом «млявих плечей» (при підніманні хворого за пахви голова глибоко занурюється в плечі). В окремих випадках м'язова гіпотонія виступає на перший план в клінічній картині хвороби. Хворий не може ходити, рухатися, в положенні сидячи падає на бік. У навколишніх виникає думка про раптовому розвитку у дитини поширених паралічів (псевдопаралітична, або «м'яка», форма хореї).

В процесі розвитку захворювання рухове занепокоєння наростає поступово. У деяких хворих виникають виражені гіперкінези за участю великих груп м'язів кінцівок. Несумірні, некоординовані, стрімкі рухи сильно ускладнюють ходьбу, стояння. Хворий постійно знаходиться в стані безладного руху, приймає химерні пози. Спостерігаються порушення ковтання, акту сечовипускання, дефекації. Нерідко виявляється симптом Черні - втягнення надчеревній ділянці при вдиху в результаті порушення синергізму у роботі дихальних м'язів грудної клітки і діафрагми. Для частини хворих виявляється неможливим тримати одночасно закритими очі і висунутий язик (симптом «очей і мови» Філатова), характерна нерівномірність напруження м'язів при потиску руки. При підніманні рук над головою можна спостерігати їх виразну пронацию («симптом пронации»). Часто виникає симптом «Хореїчний руки» - згинання в лучезапястном та розгинання в п'ястно-фалангових і міжфалангових суглобах витягнутої вперед руки, а також симптом Гордона - затримка зворотного згинання гомілки при викликанні колінного рефлексу в результаті тонічного напруги чотириголового м'яза стегна. Сухожильні рефлекси при малій хореї дещо підвищені, але у випадках з вираженою м'язовою гіпотонією можуть бути відсутні. Іноді виявляється різко виражений клонус стоп. Хореїчні гіперкінези помітно посилюються при заворушеннях, рідше - при фізичному навантаженні і повністю зникають під час сну.

Тривалість клінічних проявів малої хореї близько 2-3 міс. Протягом 2-4 тижнів від появи перших ознак хвороби симптоми її наростають, після чого відбувається їх поступове зворотний розвиток. Гіперкінези стають менш вираженими, з'являються рідше і повністю зникають. Поліпшується загальний стан хворих: вони стають спокійнішими, уравновешеннее, товариські. Поряд з відносно сприятливим перебігом можна зустріти затяжні і навіть протягом ряду років рецидивуючі форми захворювання, після яких довго виявляються порушення працездатності, уваги, відхилення в поведінці, дратівливість, рухове занепокоєння при хвилюванні. Триваліше протікають повільно розвиваються форми зі слабко вираженими симптомами. Слід зазначити, що, незважаючи на часте поєднання малої хореї з ревматичних кардитом, вальвулітом, ураження серця у цих хворих протікають порівняно сприятливо і не мають тенденції до швидкого прогресування.



РедагуватиУ обранеДрук


Увага, тільки СЬОГОДНІ!
» » Мала хорея