Портальний цироз печінки зустрічається відносно часто: за нашими даними - в 40% всіх випадків цирозу печінки.
Даний морфологічний тип цирозу розвивається внаслідок впливу багатьох гепатотропних факторів. Провідне місце серед них належить порушень харчування та алкоголізму. У 39% спостерігалися нами хворих портальних цирозом печінки безсумнівною його причиною була хвороба Боткіна.
Портальний цироз спостерігається переважно у літніх осіб. Серед наших хворих три чверті були старше 50 років.
Прояви початковій стадії портального цирозу практично ідентичні симптомам хронічного гепатиту. В першу чергу - це диспепсичні скарги: непереносимість жирів, відчуття повноти і важкості в надчеревній ділянці після їжі, здуття, зниження апетиту. Часто розлади стільця - запори, що змінюються проносами. Нерідко таких хворих протягом декількох років трактують як хворих на хронічний гастрит або колітом. Половина хворих відчуває тупі, ниючі болі в правому підребер'ї, що посилюються після їжі або фізичного напруження. Загальне самопочуття порушується рано. Хворі скаржаться на слабкість, адинамию, виявляються психастенические стану. Збільшена, щільна з гострим краєм печінку прощупується щонайменше у 85% хворих у початковій стадії захворювання. Так само часто пальпується збільшена селезінка. У міру прогресування все рідше вдається визначати і печінку і селезінку. Останнє обумовлюється як істинним зменшенням розмірів печінки, так і появою метеоризму і асциту, що утрудняють пальпацію органів. У таких випадках допомагає перкуторне дослідження і прийом балотування.
«Судинні зірочки» і долонна еритема спостерігаються у третини хворих вже в початковій стадії портального цирозу печінки. Нерідко вони служать єдиним симптомом, що привертає увагу лікаря до захворювання печінки. На відміну від цирозів іншого типу прояви портальної гіпертензії спостерігаються майже у третини хворих вже в початковій стадії захворювання. У той же час зовнішні ознаки порушення функцій печінки рідкісні. Незначна жовтяниця в початковій стадії портального цирозу спостерігається лише у 12% хворих, причому тільки у випадках, етіологічно пов'язаних з хворобою Боткіна. У міру прогресування все рельєфніше виступає синдром портальної гіпертензії. У стадії сформованого портального цирозу асцит спостерігається у 78% хворих, в кінцевій стадії - у всіх. Поряд з асцитом нерідко відзначається гідроторакс, а також виникають набряки на нижніх кінцівках. Більш ніж у половини хворих визначаються варикоз вен стравоходу, гемороїдальні узли- часті і стравоходу кровотечі, слідом за якими нерідко настає печінкова кома. Розвиваються видимі венозні колатералі в шкірі передньої черевної стінки. Іноді з'являються особливо сильно розширені вени і чутний судинний шум в області пупка, відомі під назвою синдрому Крувельє - Ваумгартена. Судинний шум і відчутне рукою тремтіння можуть виникнути не тільки в області пупка, а й над іншими сильно розширеними венами. Ми спостерігали ці явища над венозним варикозом, узуріровавшім мечоподібний відросток.
Поряд з прогресуванням портальної гіпертензії з'являються ознаки ендогенної дистрофії: схуднення, ознаки полигиповитаминоза. У ряді випадків як наслідок нестачі тіаміну виникають периферичні неврити. Іноді визначаються гемералопия, гіперкератоз, що свідчать про А-гіповітамннозе. Характерні також симптоми ендокринних розладів, такі як зникнення волосся в пахвовій і лонної областях, часом атрофія тестикул, гінекомастія (нерідко одностороння). Правда, це зустрічається не дуже часто і переважно у молодих хворих. У осіб, які захворіли в ранньому віці, вторинні статеві ознаки не розвиваються, хворі стають інфантильними. Останнє пов'язано зі зрушенням співвідношення андрогени - естрогени на користь естрогенів (І. Мадяр, 1962). Більш частим проявом порушення зазначеного співвідношення служать зірчасті телеангіектазії і долонна еритема, що спостерігаються в кінцевій стадії портального цирозу в 70% випадків.
При портальному цирозі значні гематологічні зміни. У половині випадків виявлена гіпохромна анемія. На відміну від наявних вказівок ми жодного разу не виявили макроцитарной анемії. Це, мабуть, пояснюється тим, що в сучасних умовах хворі цирозом печінки посилено наситились вітаміном В12.
Поява анемії обумовлено кровотечами і вираженим гиперспленизмом. Очевидна схильність до лейкопенії і тромбоцитопенії. Виражений синдром гиперспленизма (поєднання анемії, лейкопенії і тромбопенії) спостерігається більш ніж у третини випадків.
Частота зазначених гематологічних змін зростає в міру прогресування захворювання. РОЕ прискорена у переважній більшості випадків. Прийнято вважати, що для портального цирозу характерна гіпотермія. У ряду хворих вона дійсно має місце. Але поряд з цим приблизно у чверті випадків виявляється лихоманка, обумовлена активністю циротичного процесу.
Показники біохімічних досліджень залежать від активності та стадії розвитку захворювання. При портальному цирозі прогресування процесу в перші дві стадії значно рідше, ніж при постнекротіческом, відбивається на функціональному стані печінки. Ступінь порушення функцій зазвичай теж не настільки велика. Виражені прояви гепатоцелюлярної недостатності, як правило, з'являються тільки в кінцевій стадії захворювання.
Білірубінемія виникає лише в половині випадків загострення циротичного процесу, причому рідко вміст білірубіну в сироватці крові перевищує 3 мг% по ван-ден-Бергу.
Високий ступінь билирубинемии спостерігається лише в кінцевій стадії портального цирозу і прогностично несприятлива.
Уробілінурія майже завжди виявляється в активну фазу захворювання. Протромбіновий індекс, як правило, знижений в активній фазі, а в половині випадків - верб инактивность, навіть у перші дві стадії портального цирозу.
Вельми непостійні результати проб з навантаженням цукром і проби Квик - Пителя- вони зазвичай стають позитивними вже при вираженій декомпенсації.
Значні зміни зазнають білки сироватки.
Тенденція до гіперпротеїнемії, виражена в початковій стадії портального цирозу, у міру прогресування поступається місцем гипопротеинемии. Низький вміст білка в сироватці крові визначається тільки у хворих з асцитом.
Прогресування портального цирозу печінки характеризується зниженням в сироватці крові альбумінів, збільшенням гамма-і бета-глобулінів. З затиханням активності циротичного процесу в його початковій стадії білкова формула сироватки відновлюється до норми-в більш пізніх стадіях зміни протеінограмми зберігаються всі більш стійко.
Осадові реакції часто позитивні внаслідок наявності вираженої диспротеинемии.
Представляє інтерес дослідження деяких гормональних субстанцій, таких як глюкокортикоїди і естрогени. Вивчення їх дозволяє уточнити стан деяких фізіологічних систем (зокрема, гіпофізарно-надниркової системи), що мають істотне значення в патогенезі цирозу печінки. Zondek (1934) встановив, що естрогени інактивуються печінкою, а при її ураженнях ця функція порушується. Доказом служить збільшення вмісту вільного (незв'язаного) естрогену в сечі (Glass та ін., 1940- Dochan та ін., 1952- Т. Н. Забєліна, 1963), причому Т. Н. Забєліна (1963) показала, що порушення інактивації естрогенів виявляються рано, ще в прецірротіческой стадії, при відсутності будь-яких інших проявів хронічного захворювання печінки.
Численні дослідження (Dochan та ін., 1952- Warter та ін., 1953- Є. В. Крутских, 1961, та ін.) Показали, що у хворих на хронічний гепатит зменшується виведення 17-кетостероїдів з сечею. Зниження екскреції 17-кетостероїдів із сечею обумовлено не тільки порушенням інактивації стероїдних гормонів, встановленої Vermenlen і Demeulenare (1956), але, на відміну від гострих гепатитів, і пригніченням кори надниркових залоз (Wahi, Ramachandran, 1958- Є. В. Крутских, 1961) .
Зазначені зміни виникають при цирозах печінки незалежно від морфологічного типу, але при портальному цирозі внаслідок тривалого його перебігу встигають реалізуватися в клінічні прояви, такі як зникнення вторинних статевих ознак, гінекомастія, атрофія тестикул та ін.
Перебіг портального цирозу різному.
У переважній більшості випадків портальний цироз розвивається і прогресує повільно протягом декількох років. Спостерігаються випадки дуже тривалого перебігу - до 10 і навіть 20 років.
Результат захворювання багато в чому залежить від стадії, в якій розпочато лікування. Є. М. Тер-Григорова (1963) підкреслює, що процес звернемо в початковій стадії. На її думку, що починається портальний цироз печінки частіше піддається зворотному розвитку, ніж еволюціонує в сформувався цироз. Навіть у стадії сформованого портального цирозу хворий може бути позбавлений від загрожують життю проявів портальної гіпертензії своєчасним і раціональним оперативним втручанням. Рано розпочатої і енергійно проведеною терапією можна домогтися якщо не зворотного розвитку, то тривалої стабілізації патологічного процесу. І все ж поки результат захворювання залишається несприятливим.
Прогностично несприятливими залишаються швидкий розвиток гепатоцелюлярної недостатності, різке зменшення розмірів печінки, виникнення масивних стравохідно-шлункових кровотеч, олігурія, виснаження.
Прогноз значно погіршується появою ускладнень. До найбільш частих з них відносяться інтеркурентних інфекції (бронхопневмонія, перитоніт, туберкульоз), гломерулонефрит, виразкова хвороба. Найважчим ускладненням є тромбоз ворітної вени, що зустрічається за різними даними від 1% (A. Л. Мясников, 1956) до 13% (Hunt, Whittrad, 1954) випадків. Більш ніж у 4% хворих портальних цирозом можливий розвиток первинного раку печінки (Patek, 1956).
Смерть хворих портальних цирозом печінки частіше настає від ускладнень, ніж від «чистої» печінкової недостатності. За даними Patek (1956), підсумовувати великий матеріал різних дослідників, причиною смерті печінкова недостатність послужила в 15-50% всіх смертельно закінчилися випадків, кровотечі - в 20-40% і інтеркурентних інфекції (особливо пневмонії і перитоніт) - у 10-25% випадків. Усе ще великий залишається післяопераційна смертність хворих на цироз печінки.