5850 авторів і 31 редактор відповіли на 28952 питання,
розмістивши 29771 посилання на 8900 сайтів, приєднуйтесь!

Біліарние цирози

РедагуватиУ обранеДрук

Біліарние цирози

Біліарние цирози мають два різновиди, зазвичай позначаються як первинний і вторинний біліарний цирози.

Первинний біліарний цироз («біліарний цироз без обтурації позапечінкових жовчних шляхів», «хронічний негнійний деструктивний холангіт») розглядається як захворювання аутоімуноагресивних геіеза (див. «Патогенез»), що розвивається в осіб з генетично обумовленою зміненою чутливістю до різних впливів. Припускають, що причиною може служити епідемічний гепатит або деякі лікарські речовини (аміназин, метілтестостерон та ін.).



У початковій стадії первинного біліарного цирозу відсутня холестаз, жовчні капіляри не змінені, печінкові клітини нормальні, електроннопозітівний матеріал видно в апараті Гольджі. Портальні тракти дифузно розширені. Междольковие і септальних жовчні протоки набряклі, їх епітелій некротізірован, навколо розвиваються запальні інфільтрати, що складаються з лімфоцитів і плазматичних клітин. Іноді запальна реакція приймає вид гранульом, що нагадують такі при саркоїдозі (Sherlock, 1968). Мезенхімальні клітини, прилеглі до жовчних протоках, містять ПАС-позитивне речовина, яка при імунофлюоресцентному аналізі виявляється? -М-Глобуліном.

У наступній стадії виявляється виражена проліферація жовчних проток, деякі з них рубцюються або зникають. Холестаз видно на периферії часточки. Навколо портальних трактів з'являються щільні сполучнотканинні тяжі. У отграничительной платівці часточки можна виявити некроз, проте архітектоніка часточки не порушується. Остання стадія розвивається через багато років від початку захворювання. Морфологічні зміни відповідають істинному цирозу печінки і аналогічні наявним змінам в тій же стадії вторинного біліарного цирозу.

Вторинний біліарний цироз формується на грунті обтурації позапечінкових жовчних шляхів і хронічного внутрипеченочного бактеріального холангіту. Тому з самого початку захворювання виражені ознаки порушення жовчовиділення: розширені і переповнені жовчю протоки і капіляри. Вони нерідко піддаються розриву, утворюючи «жовчні озера», навколо яких видно вогнища роздутих, світлих, бліднокрашених клітин з коричневою исчерченностью цитоплазми - «пір'яста дегенерація». Запалення уздовж околодолькових і внутрідолькових проток і лімфатичних судин веде до розвитку фіброзу в перипортальних просторах і внутрідолькових перекладинах, що містять жовчні протоки, артеріоли і лімфатичні судини. Перідуктулярний фіброз утворює смуги, що перетинають часточку, подібно сітці. На цьому етапі ще немає вузлів регенерації, архітектоніка часточки зберігається, волокнисті тяжі не порушують часточкової кровообігу. Тому нерідко вживається термін «псевдоцірроз». При подальшому прогресуванні захворювання фіброзні смуги стають пов'язаними між собою сполучнотканинними перегородками, мембранами. Часточка розтинають, окремі острівці паренхіми ізолюються, з'являються вузли регенерації і розвивається морфологічна картина, майже не отличимая від портального цирозу печінки. Диференціальними ознаками можуть служити виражені прояви холестазу і макроскопічний вид печінки, добре помітний при лапароскопії. При біліарний цироз печінки має зелений колір, збільшена в розмірах, поверхня її тривало залишається гладкою і зморщується іноді тільки на пізніх етапах захворювання.

Цирози можуть бути змішаними, поєднуючи морфологічні особливості різного типу.



РедагуватиУ обранеДрук


Увага, тільки СЬОГОДНІ!
» » Біліарние цирози