Цироз печінки у дітей може спостерігатися вже в періоді новонародженості у зв'язку з ураженням печінки в антенатальному періоді (фетальний гепатит). Причиною цирозу печінки у новонародженого може бути перенесена матір'ю вірусна інфекція (сироватковий гепатит, цитомегалия, краснуха, герпетична інфекція), при якій вірус передається трансплацентарно плоду. Відзначено ураження печінки у новонародженого і при лістеріозі, сифілісі, токсоплазмозе матері. Ступінь вираженості цирротических змін печінки при народженні дитини залежить від тривалості інфекції в період внутрішньоутробного розвитку. Цироз печінки може розвинутися і у зв'язку з вродженим заращением (атрезією) жовчних шляхів.
Основними симптомами цирозу печінки у новонароджених є збільшення печінки та селезінки, жовтяниця, слабкозабарвлені кал, наявність жовчних пігментів у сечі, геморагії (різної величини синці та геморагічні висипання на шкірі обличчя, грудей і тулуба), кровотеча з залишку пуповини, мелена (див.). Виражено розвиток венозної мережі в області черевної стінки.
У новонароджених клінічно важко диференціювати цироз печінки, пов'язаний з перенесеним фетальним гепатитом, і біліарний цироз печінки, зумовлений атрезією жовчних шляхів, при якому геморагічний синдром виявляється лише в термінальній стадії. У складних для діагностики випадках застосовують лапароскопію в поєднанні з пункційної біопсією печінки або пробну лапаротомію.
Лікування малоефективно. Призначають вітаміни групи В - B1 і В2 по 1-2 мг на рік життя на добу в 3 прийому всередину, В6-10-20 Мг на добу в два прийому всередину, В12 - 5 мкг на 1 кг ваги на добу внутрішньом'язово. Стероїдні гормони (преднізолон) З розрахунку 1 мг / кг ваги на добу протягом 3-4 тижнів. Сульфат магнію - 25% розчин по 1 чайній ложці 3 рази на день. Прогноз несприятливий.
Цироз печінки у дітей більш старшого віку найчастіше є наслідком перенесеного інфекційного гепатиту або інтоксикації хімічними речовинами або медикаментами (дихлоретан, тиофос та ін.), А також застою у зв'язку з кардіоваскулярними порушеннями. Має багато спільного з плином цирозу печінки у дорослих. Кілька своєрідно протікає цироз печінки при спадкової патології обміну речовин, супроводжуючись накопиченням різних речовин в печінкових клітинах, наприклад глікогену при глікогенній хвороби, а також розростанням сполучної тканини у зв'язку з портальною гіпертензією.
Цирози печінки у дітей спостерігаються рідше, ніж у дорослих, однак частина з них своєчасно не розпізнається. Цироз печінки спостерігається частіше у хлопчиків шкільного віку. У відношенні деяких форм цирозу печінки (вроджений ангиоматоз, сімейна гемолітична анемія, гепатолентикулярная дегенерація) існує сімейне нахил. Вроджений характер має синдром Крювелье - Баумгартена. Цироз печінки у дітей поширені повсюдно, але найбільш часті в країнах Азії та Близького Сходу. Високу захворюваність і летальність у дітей перших двох років життя дає інфантильний цироз печінки (синдром Сена), що зустрічається в Південно-Східній Азії. У середньоазіатських республіках СРСР спостерігаються випадки геліотропного цирозу печінки (геліотропного дистрофії) після вживання хліба із зерна, засміченого насінням геліотропа.
Основні форми цирозу печінки у дітей такі ж, як у дорослих - постнекротіческій, портальний і біліарний- зазвичай виникають змішані форми. Найбільш частою причиною розвитку цирозу печінки у дітей є епідемічний гепатит, включаючи і безжовтушні форми. У новонароджених можливий швидкий розвиток цирозу печінки вірусної етіології. Описано цирози печінки, що виникають в грудному віці на грунті швидко розвивається жировій інфільтрації печінки, а також після вісцеральної форми вродженого токсоплазмозу.
Клінічна картина цирозу печінки у дітей зазвичай характеризується початковим латентним періодом. Захворювання починається з невизначених скарг, нездужання. У ранньому періоді відзначаються слабкість, сонливість, апатія, втрата апетиту, головний біль, нудота, озноб, субфебрильна температура, сухість і блідість шкіри, носові кровотечі. З'являються рецидивирующая жовтяниця (не завжди), тупі болі в області печінки, метеоризм, пронос або запор. Уже в ранньому періоді печінка збільшена, ущільнена. Спленомегалія може бути відзначена на різних етапах цирозу печінки. На шкірі виникають зірчасті телеангіектазії, ксантелазми і ділянки депігментації. Іноді приєднується шкірний свербіж. Надалі спостерігаються відставання у фізичному розвитку, нерідко виснаження, випадання волосся, посилення геморагічного синдрому.
Рано чи пізно з'являються ознаки портальної гіпертензії і порушення портального кровообігу (спленомегалія, варикозні розширення вен стравоходу і шлунку, що дають раптові профузні кровотечі, розширена підшкірна венозна мережа на животі). У кінцевій стадії цирозу печінки у дітей поряд з збільшується кровоточивостью, неврологічними ознаками (безсоння, марення, тремор рук, неврити) переважають асцит і загальні набряки. Кардіосклероз розвивається в основному у дітей старшого віку з важкою правошлуночкової недостатністю.
Для цирозу печінки у дітей так само, як у дорослих, характерно зменшення загального білка, альбумінів і збільшення глобулінів, особливо? -фракції Крові, сироваткових ферментів (трансамінази, альдолази). Тимоловая, Бромсульфалеіновая проби позитивні, синтез гиппуровой кислоти знижений, протромбіновий час видовжене. Нерідко виявляються уробілінурія, підвищений вміст жовчних кислот і амінокислот в сечі, гіпохромна анемія. При жовтяниці збільшено кількість білірубіну і сироваткових ферментів. Розвиток шкірних колатералей в ранній стадії може бути виявлено за допомогою інфрачервоних променів. Варикозні вени стравоходу виявляються на рентгенограмі. Особливо цінні лапароскопія і біопсія пункції печінки, що дозволяють не тільки підтвердити наявність цирозу печінки у дітей, але і встановити ступінь активності процесу при обліку клінічних та лабораторних даних.
Перебіг цирозу печінки у дітей частіше тривале, з періодами погіршення і поліпшення. За винятком нечастих випадків одужання, хвороба зазвичай прогресує, іноді швидко. Можна виділити 3 стадії протягом цирозу печінки у дітей: компенсірованную- субкомпенсовану з розгорнутою клінічною картиною при збереженій функції печінки-термінальну (асцитичну, дистрофічні) з ознаками печінкової недостатності. Хворі діти гинуть від профузного стравохідно-шлункової кровотечі, вторинних захворювань або поступово розвивається печінкової недостатності. Вторинні інфекції прискорюють настання останньої. Гепатаргія (печінкова недостатність) і кровотечі - найбільш грізні ускладнення цирозу печінки у дітей.
При диференціальному діагнозі цирозу печінки у дітей слід мати на увазі хронічний гепатит, гепатохолецистит, застійну печінку, туберкульоз, лейкоз, гемолітичні анемії, ретикулоендотеліоз, атрезія жовчних шляхів, системний червоний вовчак, токсоплазмоз, цитомегалію, гликогенние хвороба, цистиноз, галактоземію та ін.
Прогноз цирозу печінки у дітей серйозний. Однак при латентних і стертих формах процес може закінчитися одужанням.
Лікування. Застосовують гіпохлорідная дієту з обмеженням жирів і додаванням сиру, вітаміни С і комплексу В, включаючи В6, В12 і особливо В15 (пангамовая кислота), мінеральні води, липокаин, метіонін, плазму, глюкозу, преднізолон, антибіотики, гіпотіазид, альдактон, лазикс, фонурит та ін.
При показаннях - обережне видалення асцитичної рідини.
При портальної гіпертензії показані хірургічні методи, особливо в I - II стадії цирозу печінки.
Профілактика полягає у своєчасному і повноцінному лікуванні захворювань (епідемічний гепатит), що ведуть до розвитку цирозу печінки. Необхідно диспансерне спостереження і лікування дітей, у яких підозрюють цироз печінки.