Патогенез. Патогенез портальної гіпертензії при різних типах блоку портальної системи не однаковий. Особливо він складний при внутрипеченочном блоці.
Ще в 1861 р Frerichs показав, що просвіти внутрішньопечінкових розгалужень ворітної вени при цирозі стають вузькими, венули звивистими, виникає облітерація капілярів печінкової вени. З тих пір накопичився великий матеріал по вивченню судинної системи печінки при цирозі. Було доведено наявність внутріорганних (внутріпечін) артеріо-портальних і порто-кавальних анастомозів. Розвиваються групи регенератов дезорганізують структуру печінкової часточки і здавлюють розгалуження ворітної вени. Настають значні гемодинамічні порушення з розвитком високою портальної гіпертензіі- тиск у венах всередині печінки досягає 600 мм вод. ст. і більше. Потрібно відзначити при цьому, що гемодинамічні порушення та явища гіпертензії явно залежать від інтенсивності вузловий регенерації. Відзначено також, що дрібні вузли регенератов викликають більш широке здавлення і тому сприяють підвищенню портального тиску.
Разом з тим вузлова регенерація обумовлює розлад і васкуляризації печінки, що призводить до погіршення артеріалізації, оксигенації та харчування печінкових клітин, дуже чутливих до кисневого голодування і до підвищення тиску в синусоїда. Як тільки настає здавлення вузлами регенерації відгалужень печінкових вен, набуває чинності новий фактор: кров з печінкової артерії проникає в розгалуження ворітної вени по Пресінусоідальная артеріо-венозним анастомозу, завдяки чому тиск з печінкової артерії починає передаватися на систему ворітної вени. В результаті цього тиск в синусоїда ще більше підвищується, і портальна гіпертензія наростає.
Крім впливу вузловий регенерації на внутрипеченочное кровообіг, велике значення має і дезорганізація внутридольковой структури. Відбувається розлад внутрідолькового кровообігу внаслідок некрозів в центрі часточки, розвитку фіброзу і вираженої клітинної інфільтрації поряд з проліферацією купферовских клеток- останні можуть вдаватися в просвіт синусоїдів, звужувати їх і сприяти тим самим підвищення тиску в портальній системі послабляти оксигенацію печінкових клітин.
Утруднення течії крові по системі ворітної вени і підвищення портального тиску викликають застійне збільшення і гіперплазію селезінки. Виникає спленомегалія. Вироблення гіперплазованої селезінкою продуктів її діяльності викликає явища гиперспленизма (розвиток анемії, лейкопенії, тромбоцитопенії). Надалі приєднуються запальні зміни, які викликають періспленіт, зрощення селезінки з діафрагмою і заочеревинної клітковиною, що частково компенсує портальну гіпертензію шляхом посилення порто-кавального відтоку, а з іншого боку, призводить до ущільнення гіперплазованої тканини селезінки, її фіброаденому.
Портальна гіпертензія викликає розвиток колатералей, як природних, так і нових порто-кавальних зв'язків, зокрема через вінцеву вену шлунка до венозного сплетіння стравоходу і далі через непарну і полунепарную вени з системою верхньої порожнистої вени. Розширюються вени кардіального відділу шлунка та стравоходу, причому в стравоході, за нашими даними, варикоз вен досягає рівня дуги аорти і навіть вище. Варикозне розширення вен стравоходу і шлунка є джерелом профузних кровотеч, нерідко призводять хворих до смерті. До цих пір ще немає єдиної думки щодо причин, що викликають кровотечу. Слід думати, що, крім механічної травми, має значення регургітація шлункового вмісту в стравохід. В результаті розвивається езофагіт, виразка лежачого в підслизовому шарі варикозного вузла. Крім того, впливають і інші фактори, про які буде сказано нижче.
При внутрішньопечінкової формі портальної гіпертензії в результаті глибоких порушень функції печінки перекручуються процеси згортання крові. Виникають кровоточивість з одного боку, а з іншого - гострі тромбози ворітної вени і її головних гілок, що призводять до різкого підвищення портального тиску. Це також є однією з причин виникнення грізного гастроезофагального кровотечі. В результаті розвивається анемії та гіпоксії печінки посилюється її недостатність, спалахують нові осередки некрозу. Це сприяє рецидиву фатального для життя хворого кровотечі при вираженій печінково-ниркової недостатності іноді з виходом в печінкову кому, від якої хворі і гинуть.
У розвитку порто-кавальних анастомозів при портальній гіпертензії беруть участь vv. epigastricae, утворюючи caput medusae з синдромом Cruveillier - Baumgarten або без нього а також гемороїдальні вени. Кровотеча з останніх часом знижує портальну гіпертензію. Необачне хірургічне усунення такого «геморою» сприяє швидкому посилення портальної гіпертензії і може принести хворому непоправної шкоди.
Значно складніше механізм розвитку асциту при портальній гіпертензії. Стаз в ворітної вени і її системі відіграє далеко не головну роль у його розвитку.
Крім механічної перешкоди току крові по ворітної вени, відому роль відіграє гіпопротеїнемія, що розвивається або внаслідок печінкової недостатності, або після масивної кровотечі. Доведено, що в походженні асциту важливу роль відіграють мінералокортикоїди, зокрема альдостерон. Інактивація кортикостероїдів, зокрема альдостерону, здійснювана в фізіологічних умовах печінкою, порушується при її захворюваннях.
При внутрішньопечінкової формі портальної гіпертензії порушуються жовчоутворення і жовчовиділення. Це пов'язано з ураженням печінки і буває найбільш різко виражене при біліарному цирозі.
На відміну від внутрішньопечінкової форми патогенезу поза (до) печінкової форми портальної гіпертензії видається більш простим. Найчастіше слідом за закриттям просвіту (тромб, тромбофлебіт, флебосклероз та ін.) Ворітної вени або її проток виникає гіпертензія в портальній системі (тотальна або зональна), стабілізація її, потім змінюється селезінка, розвиваються ються зв'язку, варикозне розширення вен, з'являються гіперспленізм і розлад гемопоезу, порушується функція печінки. Асциту, як правило, немає.
Що стосується портальної гіпертензії, обумовленої над (за) печінковим блоком портальної системи, то вона найчастіше виникає в результаті загальних розладів кровообігу при синдромі Budd - Chiari, декомпенсованих вадах серця, здавлюють перикардиті.
У підсумку уявлення про портальної гіпертензії можна схематично представити у вигляді такої класифікаційної таблиці:
Поза (до) печінковий блок:
Тромбоз ворітної вени або селезінкової Вени-каверноматоз цих вен. Здавлення цих вен пухлиною або лімфатичними вузлами. Вроджена облітерація - стеноз цих вен- первинний портальний склероз. Селезінковий або печінковий артеріовенозний свищ.
Усередині печінковий блок:
Цироз печінки. Паразитарна інвазія. Внутрішньопечінковий пухлини. Вроджені аномалії портального русла в печінці.
Над (за) печінковий блок:
Синдром Budd-Chiari. Здавлення печінкових вен пухлиною, рубцями, лімфатичними вузлами.
Кожен з перерахованих блоків може бути в компенсованій, субкомпенсированной і декомпенсованій формі. Такий поділ має значення в клінічній практиці. Позапечінкові блок частіше дає зональну гіпертензію, внутрішньопечінковий - частіше тотальну, іноді з зональним переважанням, надпечінкову - зазвичай тотальну.