Біліарние цирози печінки становлять, за Kuhn (1961) 9,78%, за нашими даними - 5% від усіх цирозів печінки. Біліарние цирози печінки є наслідком ураження її біліарного дерева. Холестаз, що приводить до розвитку цирозу печінки цього типу, може бути викликаний обтурацией позапечінкових жовчних шляхів каменем, рубцем, новоутворенням, вродженим дефектом - атрезією жовчної протоки. Такі випадки описуються як вторинний біліарний цироз.
Біліарний цироз може розвиватися і без обтурації позапечінкових жовчних шляхів при наявності тривалого внутрішньопечінкового холестазу, що позначається термінами: первинний біліарний цироз, хронічний негнійний деструктивний холангіт (Sherlock, 1968).
Етіологія первинного біліарного цирозу недостатньо ясна. Watson і Hoffbauer (1946), Jonesoo, Tisdale- Є. М. Тареев з співр. (1970), В. Г. Смагін (1964, 1966) вважають однією з причин захворювання епідемічний гепатит, Payn (1960), Cameron і Нои (1962) та ін. - Білестаз, що провокується ліками (аминазином, анаболічними стероїдами) або іншими антигенами . Є серйозні підстави розглядати первинний біліарний цироз як захворювання, аутоімуноагресивних за своєю природою (див. Розділ «Патогенез»).
У клінічній картині первинного біліарного цирозу на перший план виступають прояви порушення жовчовиділення. Тому найбільш яскравим симптомом цього захворювання є жовтяниця. Вона розвивається зазвичай рано, хоча зустрічаються випадки захворювання, що протікає тривалий час без жовтяниці. Забарвлення такого жовтяничного хворого своєрідна. Її вдало охарактеризував І. Мадяр (1962): «Хворі виглядають не як жовтяничні, а як екзотичні іноземці». Нерідко внаслідок підвищеного вмісту меланіну, подразнюючої дії на шкіру жовчних пігментів і солей (Payn, 1960) шкіра темніє. Поряд з жовтяницею з'являється темна пігментація, що змушує підозрювати наявність гемохроматоза або аддісонізма.
Досить характерний для даної форми цирозу печінки свербіж шкіри, випереджаюче часом всі інші прояви захворювання. Через расчесов і нестачі вітаміну А шкіра може бути ущільненої, потовщеною, екзематоідно зміненої, особливо на ліктях, гомілки, шиї. Часто з'являються ксантоми, що свідчать про порушення обміну ліпідів. Жовтувата інфільтрація шкіри зазвичай виникає на повіках у внутрішнього кута ока, але ксантоми можуть з'являтися і на інших ділянках шкіри.
Іноді товщають кінцеві фаланги пальців у вигляді барабанних паличок, нігті набувають форми годинникових стекол, що пов'язано з впливом інфекції.
Печінка завжди збільшена, часто досить значно, ущільнена. Довгий час поверхню печінки залишається гладкою, і тільки в пізніх стадіях печінка стає щільніше і менше, а поверхня її набуває зернистий характер. Часом відзначається значна болючість при обмацуванні печінки. Селезінка збільшується пізно, притому не так значно і регулярно, як при портальному цирозі печінки. Ознаки портальної гіпертензії з'являються зазвичай тільки в кінцевій стадії біліарного цирозу.
Характерні для біліарного цирозу трофічні порушення кісток і суглобів (остеопороз, збільшення епіфізів кісток, синовіїти). У поєднанні з артральгиями ці ознаки дають картину так званого біліарного ревматизму.
При біохімічних дослідженнях поряд зі звичайними ознаками активності цирозу печінки виявляються зміни, властиві саме обговорюваного типу цирозу.
Вельми типова стійка білірубінемія, поява якої значно випереджає зміну показників інших функціональних проб. Рівень білірубіну в сироватці крові різний, іноді досягає 30-40%. На відміну від інших форм цирозу печінки ступінь билирубинемии мало змінюється протягом захворювання.
У всіх хворих дуже висока активність лужної фосфатази, яка може досягати, за даними Ahrens (1950), 106-116 од. Іноді спостерігається зниження її активності і до нормального рівня, пов'язане з прогресуванням гепатоцелюлярної недостатності. У таких випадках має місце дисоціація між активністю лужної фосфатази і білірубінемією.
Як правило, біліарного цирозу супроводжують гіперхолестеринемія і лецітінемія. У пізніх стадіях захворювання, коли розвивається печінкова недостатність, продукція ліпідів зменшується і відповідно знижується їх рівень у крові.
Дослідження білкових фракцій сироватки крові, поряд зі збільшенням гамма-глобулінів, виявляє характерний саме для біліарного цирозу печінки підвищений рівень бета-глобулінів і бета-ліпопротеїдів, підвищення імуноглобуліну М (Feizi, 1968 Sherlock, 1968 А. М. Ярцева, 1970) . Функціональні печінкові тести тривало залишаються нормальними або виявляють незначні відхилення у порівнянні з цирозами іншого типу. Показники функціональних проб порушуються зазвичай тільки в пізній стадії захворювання. Але навіть у термінальній стадії у деяких хворих дані окремих проб виявляються несподівано хорошими.
Біліарним цирозом печінки без видимої обтурації хворіють переважно дорослі жінки. Захворювання починається поволі і прогресує протягом 10-15 років. Часто першим проявом хвороби є свербіж шкіри. Іноді протягом 3-6 років хворі почувають себе добре, турбує їх лише болісне відчуття свербежу. Жовчна колька і лихоманка, обумовлені холангитом, з'являються рідко. Тоді ж відзначається й помірний лейкоцитоз. Вже в початковому періоді захворювання можуть з'являтися ксантоми. У сечі визначається велика кількість жовчних пігментів і уробіліну. Стілець не ахолічен і навіть не гіпохолічен. Стан хворих погіршується поступово, при приєднанні інтеркурентних інфекції - раптово. При цьому розвивається функціональна недостатність печінки, зменшується свербіж шкіри і можуть зникати ксантоми. З'являються ознаки портальної гіпертензії. Прогноз щодо одужання поганий. Смерть настає від печінкової недостатності, нерідко розвивається після кровотеч з стравохідно-шлункових венозних варікси.
Клінічна картина біліарного цирозу з обтурацією позапечінкових ходів і без неї майже ідентична. Різниця полягає в тому, що в першому випадку поряд з проявами біліарного цирозу рельєфно виступають симптоми захворювання жовчних шляхів. Відповідним чином розрізняються анамнестичні дані і в деякій мірі перебіг захворювання.
Так як повна обтурація жовчних шляхів зазвичай розпізнається і оперативно дозволяється, то біліарний цироз виникає в більшості випадків тільки при неповної або интермиттирующей закупорці. В анамнезі таких хворих зазвичай є вказівки на захворювання жовчних шляхів, попередні розвитку біліарного цирозу: жовчнокам'яна хвороба, холангіт. При цьому спостерігаються характерні напади жовчної кольки, лихоманка з ознобами, прискорена РОЕ, лейкоцитоз, ахолія калу. Ці ж ознаки супроводжують і клінічній картині вже розвиненого біліарного цирозу. Що стосується часу розвитку цирозу печінки від моменту обтурації, то, за даними Payn (1960), у дітей з атрезією жовчної протоки при експлораціі у двомісячному віці вже виявляється біліарний цироз. Shorter і Baggenstoss (1959) спостерігали формування цирозу через 400 днів і пізніше від початку обтурації. У хворих біліарним цирозом печінки з обтурацією позапечінкових жовчних шляхів жовтяниця і свербіж шкіри спостерігаються з самого початку захворювання. Кал ахолічен.
Біліарний цироз з обтурацією позапечінкових жовчних шляхів в середньому протікає 3-4 роки. Це не поширюється на випадки обтурації, викликаної злоякісними новоутвореннями. Оперативне втручання, що усуває закупорку жовчних шляхів, здатне значно поліпшити стан хворого і зробити прогноз більш сприятливим.