У 1907 р Whipple зробив розтин лікаря, який помер від невідомої, хронічно протікає хвороби. Хворий страждав виснаженням, проносом, сухим кашлем і мігруючих поліартритом. При дослідженні органів черевної порожнини Whipple виявив незвичайне відкладення жирових речовин в стінці тонкої кишки і мезентеріальних вузлах. При мікроскопії були виявлені особливі «пінисті» клітини, близькі до макрофагів. Whipple назвав цю хворобу «кишкової ліподистрофією», а згодом вона стала називатися по імені автора, вперше її описав. В даний час в літературі описано вже понад 100 спостережень хвороби Уиппла.
За сучасними уявленнями, хвороба Уиппла - це системне захворювання, первинно вражає тонку кишку, лімфатичну систему і синовіальні оболонки суглобів. При цьому відбувається інфільтрація тканин «пінистими» макрофагами, що містять глікопротеїни, а також кістозне розширення лімфатичних судин, що містять ліпіди (Haubrich та ін., 1964- Sheehy, Floch, 1964).
Хвороба Уиппла відноситься до рідко зустрічається нозологічними формами.
Чоловіки в 8 разів частіше, ніж жінки, уражаються даним захворюванням. Переважно страждають люди середнього віку, а також особи старше 50 років.
Етіологія і патогенез. Етіологія захворювання залишається поки невідомою. Багато дослідників відносять хворобу Уиппла до групи коллагенозов- і дійсно, основним патогенетичним ланкою патологічного процесу служать порушення у сфері обміну мукополісахаридів. При цьому вдруге відбуваються зміни в епітеліальних клітинах тонкої кишки, які призводять до виникнення синдрому «malabsorbtion». Поширення процесу вглиб відбувається по лімфатичних шляхах, що забезпечує генерализацию процесу і поразка серозних оболонок.
Нещодавно Trier і співавт. (1965) отримали нові дані щодо етіології хвороби Уиппла. Вивчаючи результати аспіраційної біопсії тонкої кишки, вони виявили у власному шарі слизової оболонки бактерії з капсулою, які найвиразніше вдавалося вивчити тільки при електронній мікроскопії. Ці ж бактерії були представлені всередині макрофагів і нейтрофілів. Автори вказують на специфічний характер мікробів при даному захворюванні. У періоди загострення число бактерій в кишкової стінки чітко наростало. Sherris і співавт. (1965) спробували виділити мікробів в культурі і прищепити їх тваринам, але всі їхні спроби виявилися безуспішними. Можливо, ці мікроби і викликають проліферацію ретикулярних клітин в кишкової стінки.
Патологічна анатомія. При хворобі Уиппла визначається досить характерна морфологічна картина ураження тонкої кишки.
Кишкова стінка виявляється ущільненої і розтягнутій, слизова оболонка має зернисту поверхню, ворсинки потовщені і вкорочені. Визначаються збільшені мезентеріальні лімфатичні вузли і потовщена брижа.
При гістологічному дослідженні найбільше діагностичне значення має виявлення у власному шарі тонкої кишки специфічних макрофагів з пінистої протоплазми і особливими включеннями (тільця Сіеракі) у вигляді зерен (рис. 34). У 1949 р Black-Schaffer встановив, що макрофаги інтенсивно забарвлюються реактивом Шиффа (PAS-реакція). Виявлення таких клітин вважається патогномонічним для хвороби Уиппла. В останні роки за допомогою електронної мікроскопії були виявлені інкапсульовані баціллоподобние тільця під базальноїмембраною епітеліальних клітин тонкої кишки (рис. 35).
Рис. 34. мікрофото слизової тонкої кишки при хворобі Уиппла (ув. 250).
Видно множинні макрофаги у власному шарі кишкових ворсинок.
Рис. 35. мікрофото кишкової ворсинки при хворобі Уиппла під електронним мікроскопом (ув. 10 000).
Видно баціллоподобние тільця у власному шарі під базальноїмембраною. Власна оболонка - ліворуч, епітеліальна клітина - справа.
PAS-позитивні макрофаги зустрічаються не тільки в тонкій кишці, але і в серозних оболонках, лімфатичних вузлах, синовіальній оболонці суглобів. Крім того, в лімфатичних вузлах і брижі утворюються гранульоми, в яких є порожнини, наповнені жиром Ліпогранулеми.
- Клінічна симптоматика діагноз і лікування