Ниманна - Піка хвороба (синонім .: ліпоідноклеточная спленогепатомегалія, Сфінгоміеліноз) відноситься до ліпоїдоз, розвивається внаслідок порушення жірофосфатідного обміну і характеризується депонуванням липоидов, переважно сфінгоміеліна, в клітинах ретикулоендотеліальної і нервової систем, а також в інших органах.
Захворювання передається у спадок, механізм передачі аутосомно-рецесивний (див. Спадкові хвороби) - Спостерігається рідко, головним чином у ранньому віці. Однаково часто хворіють хлопчики і дівчатка. Початкові симптоми захворювання проявляються в перші 6 місяців життя у вигляді порушення харчування, затримки розвитку, прогресуючої дистрофії. Шкірні покриви мають характерний воскоподібний блиск і колір. Відзначається збільшення лімфатичних вузлів, в першу чергу в черевній порожнині, з подальшим розвитком асциту. Скупчення сфінгоміеліна в клітинах органів дихання сприяє частих запальних захворювань легенів. Печінка і селезінка, як правило, збільшені. З неврологічних симптомів захворювання спочатку з'являються м'язові спазми, в подальшому гіпотонія і арефлексія. Діти апатичні, відстають у психічному розвитку, часто мають поганий зір і слух.
Прогноз несприятливий, смертельний результат зазвичай настає в перші 2 роки життя. Специфічного лікування немає.
Див. Також ліпоїдоз.