5850 авторів і 31 редактор відповіли на 28952 питання,
розмістивши 29771 посилання на 8900 сайтів, приєднуйтесь!


Арахнодактилія

РедагуватиУ обранеДрук

кисть і стопа при арахнодактілііАрахнодактилія - симптомокомплекс спадкового захворювання сполучної тканини (Синдром Марфана). Клінічно арахнодактілія проявляється диспропорцією у зростанні тулуба і кінцівок, довгими китицями, стопами і пальцями (рис), широко розставленими очима, лежачими глибоко під нависаючими надбрівними дугами, синіми склерами, короткозорістю, високим склепінням піднебіння, слабким розвитком м'язової системи, розхитаністю рухів у суглобах, довгою, деформованої в передньому відділі воронкоподібною або килевидной грудною кліткою. Досить часто спостерігаються вроджені вади серця, аномалії серцево-судинної системи (аневризма аорти). Хворі діти відстають у психічному та фізичному розвитку від однолітків, погано стійкі до інфекцій, багато гинуть від них в ранньому дитячому віці.



Специфічного лікування цього захворювання немає. При грубих деформаціях грудної клітки (Воронкообразная груди) вдаються до операції.

Арахнодактилія (arachnodactylia- від грец. Arachne - павук і daktylos - палець-синонім: доліхостеномелія, акромакрія, синдром Марфана) - аномалія розвитку кінцівок, особливо пальців. Етіологія не з'ясована. Зустрічається арахнодактілія рідко, переважно у дівчаток. Кістки кінцівок, особливо кистей і стоп, подовжені (нагадують кисті і стопи мавп), іноді сужени- фаланги пальців подовжені й вигадливо викривлені, нагадують лапи павука (рис.). Нерідко спостерігаються інші вади розвитку: екзостоз п'яткової кістки, вивихи стегна, вивих або підвивих кришталика. Зростання дітей здебільшого нижче норми-грудна клітка звужена і удлінена- харчування знижений. Розвиток дітей сповільнено, іноді відзначається психічна неповноцінність. Діти з арахнодактіліей зазвичай малостійкі до інфекцій, багато з них гинуть в ранні роки від різних захворювань.



РедагуватиУ обранеДрук

Схожі питання


Увага, тільки СЬОГОДНІ!
» » Арахнодактилія