Саркоїдоз - це гранулематозное мультисистемні (може дивуватися кілька систем організму) захворювання. Причина хвороби досі не встановлена, але доведено, що саркоїдоз - це не інфекційне захворювання, тому воно не передається оточуючим.
Найчастіше хворіють люди молодого і середнього віку, причому жінок саркоїдоз вражає частіше, ніж чоловіків.
Симптоми саркоїдозу
Дуже часто саркоїдоз тривалий час може протікати безсимптомно, і є випадковою знахідкою під час проведення досліджень з приводу будь-яких інших захворювань (найчастіше обстеження легенів).
Для захворювання характерні загальні симптоми, такі як стомлюваність, втрата ваги і апетиту, постійна невисока лихоманка.
У 90% випадків саркоїдоз вражає легені. З боку дихальної системи хворих можуть турбувати кашель, задишка при фізичному навантаженні, обумовлені обструкцією бронхів і фіброзом легеневої тканини (заміщення здорової тканини легені рубцевої). Можливо також збільшення периферичних і внутрішньогрудних лімфатичних вузлів.
У багатьох хворих зустрічаються ураження шкіри у вигляді вузлуватої еритеми, бляшок, підшкірних вузликів і lupus pernio (фіолетово-синюшні блискучі плями неправильної форми на обличчі, пальцях і колінах). У чверті хворих спостерігається ураження очей у вигляді увеїту (запалення судинної оболонки ока).
Ураження серця може призвести до виникнення аритмій.
Саркоїдоз може вражати мозок, селезінку, печінку, нирки, травну, ендокринну та репродуктивну системи, що може проявлятися неспецифічної симптоматикою, характерною для багатьох захворювань уражених органів.
Захворювання може починатися гостро або мати хронічний перебіг.
Гострі випадки саркоїдозу називають синдромом Лефгрена, що характеризується лихоманкою, збільшенням вузлів середостіння, вузлуватої еритемою на шкірі, артритом гомілковостопних або колінних суглобів. Суглоби припухлі, болючі при пальпації, відзначається почервоніння шкіри над ними. Типова гранульома виявляється при дослідженні еритематозних вузлів на шкірі. Ця форма саркоїдозу є найбільш доброякісною, і найчастіше через 1-6 місяців настає повне одужання хворого. Якщо патологічний процес триває більше півроку, то зростає ймовірність переходу захворювання в хронічну форму.
Хронічний саркоїдоз характеризується безсимптомною аденопатией легенів. Можливо наростання легеневої недостатності, причому розвиток процесу пов'язане більше не з гранулематозним процесом в легенях, а з розвитком в їх тканини фіброзних змін.
Також можливе генералізоване ураження лімфатичних вузлів, печінки та селезінки, часто не мають жодних симптомів. Через тривалий час після початку захворювання в патологічний процес втягуються суглоби. Зазвичай це виражається в епізодичних спалахах поліартриту, які нерідко призводять до деформації суглобів. Поразка зазвичай симетричне, захоплює дрібні суглоби кистей і зап'ястя.
Діагностика саркоїдозу
Діагностика захворювання може представляти труднощі для лікаря через полісімптомние захворювання. Попередній діагноз встановлюють на підставі анамнестичних і клінічних даних (поєднання артриту з ураженнями легенів, шкіри та інших органів).
Підтверджують саркоидоз за допомогою прижиттєвої біопсії легеневої тканини, лімфатичних вузлів, шкірних вузлів, печінки, синовіальної оболонки суглобів. Від біопсії легень лікарі намагаються утриматися в тих випадках, коли картина захворювання є досить типовою для саркоїдозу.
Існує специфічна проба Квейма, результати якої дозволяють верифікувати діагноз, але її виконання досить трудомістким, тому вона рідко використовується в діагностиці.
Лікування саркоїдозу
Завдяки тому, що прогноз при гострій і підгострій формах саркоїдозу сприятливий, і захворювання найчастіше виліковується самостійно, призначення інтенсивної терапії не потрібно. У більшості випадків достатньо призначення симптоматичної терапії нестероїдними протизапальними засобами (ацетилсаліцилова кислота). У рідкісних випадках, при розвитку артриту з різко вираженим больовим синдромом, можливе призначення кортикостероїдних гормональних препаратів (преднізолон).
Хронічний саркоїдоз, що супроводжується позалегеневими проявами, вимагає тривалої гормональної терапії кортикостероїдними препаратами (курс прийому преднізолону триває до півроку). На жаль, у частини хворих захворювання не піддається терапії кортикостероїдами. У деяких джерелах повідомляється про ефективність лікування саркоїдозу циклоспорином в тих випадках, коли гормональна терапія не дає позитивних результатів.
У разі відсутності ефекту від консервативної терапії і при прогресуванні захворювання деяким пацієнтам може бути показана пересадка легенів.
Про лікування саркоїдозу в програмі Олени Малишевої: