5850 авторів і 31 редактор відповіли на 28952 питання,
розмістивши 29771 посилання на 8900 сайтів, приєднуйтесь!

Ліпоїдози

РедагуватиУ обранеДрук

Ліпоїдози (ретикулоендотеліоз) - це група захворювань, в основі яких лежать специфічні вроджені порушення обміну ліпідів (див. Спадкові хвороби). Найбільш вивченими захворюваннями цієї групи є Ниманна - Піка хвороба (див.), Гоше хвороба (див.), Амавротическая сімейна ідіотія (хвороба Тея - Сакса), хвороба хенд - Шюллер - Крісчен. Зазначені захворювання обумовлені процесами патологічного накопичення деяких ліпідів (церазін, сфінголіпіди та ін.) В клітинах ретикулоендотелію і центральній нервовій системі внаслідок дефекту ферментних систем.

Ліпоїдози зустрічаються переважно в дитячому віці. Етіологія ліпоїдоз не з'ясована. Захворювання спадкові, передаються по аутосомно-рецесивним типом (див. Спадкові хвороби), частіше спостерігаються у дітей, батьки яких складаються в кровній спорідненості.

Основними клінічними проявами ліпоїдоз є відставання в рості, гипогенитализм (див.), Розумовий недорозвинення. У клінічній картині дуже рано спостерігається збільшення печінки, селезінки, лімфатичних вузлів, а також вторинна анемія. Часто захворювання проявляються шкірними змінами: уртикарний, папульозно-макулезние висипання. Патогенетичної терапії ліпоїдоз в даний час не існує. Результат захворювання несприятливий.



Ліпоїдози - група захворювань, що характеризуються порушенням ліпідного обміну і відносяться до хвороб накопичення. За характером ліпідів, що накопичуються в цитоплазмі клітини, ці захворювання ділять на ксантоматоз (цитоплазма містить холестерин і холестерин-естери) і сфінголіпідози (цитоплазма містить сполуки складних ліпідів). При ліпоїдоз має місце внутрішньоклітинний порушення ліпідного обміну внаслідок дефекту ферментних систем з наступним відкладенням тих чи інших груп ліпідів у цитоплазмі клітини.

Порушення обміну холестерину з переважним відкладенням холестерину, холестерин-естерів і нейтральних жирів в клітинах ретикулоендотеліальної системи (ксантоматоз) зустрічається при захворюваннях групи Гістіоцитоз Х [Хенда- Шюллера - Крісчен хвороба (див.), В малому ступені Леттерера - Зіве хвороба (див.) , а також перехідні форми між ними]. Для гістіоцитоз X (синонім Ретик-лоендотеліози) характерно системне гранулематозное ураження сполучної тканини (див. Гістіоцитоз). Хворіють діти до 9-10 років. Захворювання не носять спадкового характеру. Етіологія не ясна. Досі не вирішено питання: чи є ці захворювання гранулематозом із вторинним накопиченням липоидов або ж накопичення липоидов є наслідком порушення внутрішньоклітинного обміну.



Порушення обміну ліпоїдів, що містять сфингозин, характерно для захворювань групи сфінголіпідози (тезаурісмози). Сфінголіпоіди відносяться до складних ліпідів і діляться на фосфосфінгозіди і глікосфінгозіди. До фосфосфінгозідам належать всі сфінголіпіди, що містять фосфор, у тому числі і сфінгомієліни, до глікосфінгозідам - все сфінголіпіди, що містять вуглеводні групи, у тому числі цереброзидів і гангліозиди. При порушенні обміну тих чи інших груп сфинголипидов розвиваються різні види захворювань.

Переважне накопичення сфінгоміелінов відзначається при Нимана - Піка хвороби (див.), Причому уражаються епітеліальні, ретикулярні і гангліозних клітини. При Гоше хвороби (див.) Спостерігається накопичення в ретикулоендотеліальних клітинах глікосфінгозідов - керазину і глюкоцереброзідов. При хворобі Тея - Сакса має місце накопичення ганглиозидов переважно в клітинах ЦНС. При гаргоілізм (див.) Порушується обмін глікосфінгозідов в нервових клітинах і накопичення мукополісахаридів в сполучної тканини.

Сфінголіпідози, як правило, вроджені захворювання, часто сімейні, успадковуються рецесивно. Етіологія їх не ясна.

Можливо, вони є наслідком генетично обумовленої недостатності різних ензимів. Поширені вони більше в генетично ізольованих поселеннях, вражаючи в основному дітей та юнаків.      

  • Ліпоїдози шкіри


РедагуватиУ обранеДрук


Увага, тільки СЬОГОДНІ!
» » Ліпоїдози