Клініка. Симптоми портальної гіпертензії дуже різноманітні і залежать від її форми. Їх можна систематизувати як характерні для поза (до) печінкової, внутрішньопечінкової і над (за) печінкової портальної гіпертензії.
Поза (до) печінкова портальна гіпертензія. Клініка цієї форми портальної гіпертензії менш різноманітна, незважаючи на велику кількість викликають її захворювань.
Головним симптомом внепеченочной портальної гіпертензії є спленомегалія. Вона може бути без асциту і кровотеч із варикозно розширених вен стравоходу. Найчастіше спленомегалія супроводжується гиперспленизмом, але без кровотеч і без асциту, рідше з гиперспленизмом і з кровотечею з вен стравоходу і ще рідше - з усією тріадою: гиперспленизмом, кровотечами і завжди слідом за ними асцитом.
Внепеченочная форма портальної гіпертензії проявляється найчастіше у віці 20-25 років, а після 40 років зустрічається дуже рідко. Такий вік захворювання обумовлений етіологією: перенесений пупковий сепсис, вроджені аномалії портальної системи, дитячі інфекції, пилефлебит аппендикулярного, кишкового походження. Печінка при внепеченочной портальної гіпертензії зазвичай не прощупується і зовні зазвичай не змінена. Caput medusae на черевній стінці зазвичай не буває.
Розвиток внепеченочной портальної гіпертензії зазвичай повільне, плавне, з багаторазово рецидивуючими езофагогастральнимі кровотечами. Після одного з чергових кровотеч справа може швидко змінитися до гіршого. З'являються асцит, печінкова недостатність. Стабільне до цієї пори перебіг гіпертензії стає прогресуючим. Для клініциста це важливо відзначати, як сигнал до більшої активності.
Причиною смерті при цьому виді портальної гіпертензії є кровотечі, тромбоз вен портальної системи, легеневі емболії, рідше печінкова недостатність.
Внутрішньопечінковий портальна гіпертензія. Синдром цієї форми гіпертензії буває більш складним і різноманітним. Тут найбільш яскравими симптомами є: спленомегалія, варикозне розширення вен з можливим кровотечею і асцит. Але виражені вони більш «злоякісно» і, що найголовніше, є по суті справи ознаками занедбаності процесу. Наявність їх у сукупності різко обмежує можливість хірургічного лікування хворого. Для успіху лікування важлива рання діагностика. Слід зазначити, що більш ранні ознаки внутрішньопечінкової портальної гіпертензії існують, але далеко не всі про них пам'ятають. До них відносяться: а) вялопротекающіе, але наполегливі диспепсичні явища, особливо після їжі, при відсутності змін в желудке- б) часто виникають після прийняття будь-якої їжі здуття і відчуття повноти під ложечкой- в) відчуття постійної переповненості кишок без виражених запоров- г) постійне наростання схуднення та гіповітамінозу при збереженому апетиті і фактично достатньому отриманні калорійного і багатого на вітаміни харчування без наявності даних на користь рака- д) періодично виникаючі безбольової і бестемпературние проноси, що приносять тимчасове полегшення. З'являються скарги на втому, нездужання, різке зниження працездатності, періодичні болі в епігастрії або подреберьях без чіткої локалізаціі- нерідко єдиним проявом служать кровотечі з носа і ясен, а іноді першим проявом наростання портальної гіпертензії є рясне Гастроезофагальний кровотеча, що з'являється як би серед повного здоров'я.
В анамнезі у хворих виявляється епідемічний гепатит (хвороба Боткіна), дизентерія, коліт, малярія і т. П. Чоловіки хворіють частіше за жінок. Селезінка, як правило, збільшена. Розміри печінки можуть бути різними: то незміненими, то різко увеліченнимі- тоді пальпується печінка з щільною рівномірно горбистою поверхнею. Іноді розміри печінки настільки зменшені, що вона не тільки не пальпується, але навіть майже не перкутируют.
При цирозі часто помітно розширення нижньої грудної апертури з вистоянія ребрових дуг. Нерідко задовго до появи жовтяниці з'являється завзятий шкірний свербіж. Шкірні покриви відрізняються сухістю і мізерної растітельностью- на шкірі видно «судинні зірочки», долоні поверхні кистей гіпереміровани- у чоловіків буває гінекомастія і імпотенція, у жінок - аменорея, атрофія молочних залоз. Якщо захворювання почалося в дитячому віці, то може спостерігатися інфантилізм.
Дуже часто спостерігаються зміни в крові. Вони характеризуються гіперспленіческой тріадою: анемією, лейкопенією, тромбоцитопенією. Остання не завжди відповідає змінам коагулограми. Її в повному обсязі, а також дані тромбоеластографії необхідно знати, щоб до операції попередити можливість утворення тромбозу і кровотеч як під час операції, так і після неї.
На відміну від внепеченочной форми портальної гіпертензії при внутрішньопечінкової езофагогастральное кровотеча має фатальне значення, так як слідом за ним виникає різке погіршення функції печінки.
Поряд з варикозним розширенням вен стравоходу, у хворих при внутрішньопечінкової портальної гіпертензії нерідко спостерігається розширення вен черевної стінки - caput medusae. Дещо рідше спостерігається і розширення ректальні вен- кровотечі з них не настільки рясні і менш грізні.
Ураження печінки при внутрішньопечінкової формі портальної гіпертензії виражено значно сильніше, ніж при інших формах цього захворювання. В основі його лежить складна дезорганізація печінкової часточки, обумовлена некрозами і регенератами при цирозі, що слабо виражене без цирозу. Надалі сама портальна гіпертензія, знижуючи оксигенацію печінки, ще більш підсилює розлад функції печінки.
Нарешті, одним з найважливіших клінічних проявів внутрішньопечінкової портальної гіпертензії (особливо при цирозі) виявляється асцит. Зазвичай він виявляється не транзиторним, а більш грізним - стабілізованою і прогресуючим. Як правило, це ознака декомпенсації та порушень функції печінки і розладів портального кровотоку. Добова кількість сечі не перевищує 300-400 мл. Діуретичні засоби перестають діяти, що є поганим прогностичним ознакою.
Гіпертензія при внутрипеченочном блоці портальної системи завжди тотальна, але може переважати то в гастро-ліенальний, то в кишково-мезентериальной зоні портальної системи. У клінічній картині при переважанні тієї чи іншої форми виявляються деякі особливості. Так, при гастро-ліенальний переважанні гіпертензії болю локалізуються в епігастрії і особливо в лівому підребер'ї, тоді як при кишково-мезентеріальні переважанні болю непостійні і бувають навколо пупка, в клубових областях або в області печінки і рідше всього в лівому підребер'ї. Для гастро-ліенальний переважання більш характерні епігастральній-диспепсичні симптоми, для кишкового переважання - колітно синдром. Схуднення, незважаючи на збереження апетиту, більш яскраво виражено при кишково-мезентеріальні переважанні. Здуття в епігастральній ділянці та відчуття повноти під ложечкою після їжі, навіть мізерної, частіше зустрічаються при гастро-ліенальний переважанні, тоді як при кишково-мезентеріальні - більш виражені гіпогастральной здуття і розлитої метеоризм.
Спленомегалія і гіперспленізм, так само як і езофагогастральние кровотечі з варикозних розширених вен, частіше зустрічаються при гастро-ліенальний переважанні.
Крім перерахованих загальноклінічних відмінностей, диференціювати зональне переважання внутрішньопечінкової портальної гіпертензії ще краще дозволяють деякі спеціальні методи дослідження хворих. Це видно за даними табл. 9.
ТАБЛИЦЯ 9. Дані спеціальних досліджень| Метод дослідження | Рівномірна тотальна гіпертензія | Гастро-ліенальний переважання портальної гіпертензії | Кишково-мезентериального переважання портальної гіпертензії |
| Лапароскопія | Вени напружені і звивистих повсюдно | Застійні вени видно головним чином у зоні великої кривизни шлунка і селезінки | Застійні вени видно головним чином у зоні діафрагми, печінки, жовчних шляхів, круглої зв'язки, кишок |
| Спленоманометрія | Показники значно підвищені | Показники тиску дуже високі | Показники тиску підвищені помірно |
| Спленопортографія | Стовбури v. lienalis і v. portae рівномірно значно розширені. Коллатерали розвинені всюди | Стовбур v. lienalis розширено навіть більше, ніж стовбур v. portae. Коллатерали переважають по гастро-езофагальний шляху | Стовбур v. lienalis значно вже стовбура v. portae. Коллатерали розвинені по мезентеріко-гемороїдальних шляху |
| Умбіліко-портографія | Особливо добре видно дуже широкий стовбур v. portae, майже позбавлений внутрішньопечінкових гілок, стовбури v. lienalis і брижових вени наповнені інтенсивно | Так само як і при тотальній, але стовбур v. portae дуже широкий, варикоз, і різко посилені діафрагмальний і навколостравоходну колатералі | Стовбур v. portae виражений слабше, але схожий на тотальну, v. lienalis НЕ контурируется, брижові вени дуже широкі |
| Мезентеріко-портографія | Те ж | Варикоз вен селезінкової групи превалює над варикозом мезентеріальних вен | Те ж |
| Гепатоманометрія | Тиск в печінці майже дорівнює тиску в селезінці | Тиск в печінці багато нижче тиску в селезінці | Тиск в печінці вище тиску в селезінці |
| Веноазігографія | У зоні v. hemiazygos видно групи варикозних вузлів | У зоні v. hemiazygos варикозні вузли розвинуті не різко |
| Рентгеноскопія (графія) стравоходу і шлунку | Варікси видно в нижній третині стравоходу, рельєф слизової шлунка місцями волнист | Варікси найбільш великі, поширюються вони високо- слизова всього шлунка набряклі-хвиляста | Варікси стравоходу видно слабо, рельєф слизової шлунка змінений головним чином в його аборальной частини |
| Езофагоскопія | Варікси в нижній третині стравоходу | Варікси досягають дуже високих відділів стравоходу | Варікси в стравоході не різко |
Внутрішньопечінковий портальна гіпертензія зазвичай протікає без підвищення температури тіла. Однак у тих випадках, коли починаються ускладнення, температура підвищується. Зазвичай це спостерігається при загостренні некротичного процесу в печінці або тромбозі (тромбофлебіті) вен портальної системи. Гарячковий стан триває дуже довго, нерідко супроводжуючись рецидивами езофагогастроанастомоз гастральной кровотеч. Загибель хворих при внутрішньопечінкової портальної гіпертензії найчастіше відбувається від кровотеч, печінкової недостатності або тромбозу.
Над (за) печінкова портальна гіпертензія є наслідком: 1) декомпенсації селезінкової діяльності- 2) тромбозу, склерозу, стенозу, облітерації печінкових вен на виході їх з печінки або у місця впадання їх у нижню порожнисту вену.
Перший варіант надпеченочной портальної гіпертензії не має самостійного значення-другий варіант частіше буває пов'язаний або з синдромом Budd - Chiari, або зі сдавленней печінкових вен (при проходженні їх через венозний отвір діафрагми) специфічними або паразитарними гранульомами. У гострому періоді тромбозу печінкових вен виникає збільшення печінки, масивний асцит з невеликими або хитаються збільшеннями селезінки і значними набряками. Жовтяниця буває помірна. Больові відчуття в області печінки зумовлені напругою її капсули. Звивистість венозних колатералей на черевній стінці залежить від тривалості закупорки вен. Типова блювота з домішкою крові з узурірованних варикозних розширених вен стравоходу. Лабораторні дані говорять про тій чи іншій мірі недостатності печінки. Нерідко хворі гинуть від печінкової коми.