Гемолітична хвороба новонароджених (синонім еритробластоз плоду) - важке захворювання, що характеризується посиленим розпадом еритроцитів (гемоліз) І рядом симптомів (набряки, жовтяниця, анемія), Пов'язаних з токсичною дією продуктів гемолізу на організм. В основі захворювання лежить несумісність крові матері та плоду, найчастіше по резус-фактору (див.). Гемолітична хвороба новонароджених виникає і при несумісності крові матері та плоду за групами крові (див.), А також іншим, менш вивченим факторам.
Резус фактор міститься в еритроцитах у 85% людей, названих резус-позитивними, інших називають резус-негативними. Резус-фактор передається у спадок, так що при наявності його хоча б у одного з батьків він може бути переданий дитині.
Якщо резус-негативна жінка вагітна резус-позитивним плодом (у разі спадкування від резус-позитивного батька), то при переході резус-антигену через плацентарний бар'єр в організмі матері утворюються резус-антитіла. Останні, проникаючи в кров плоду, ведуть до гемолитическим процесам. Вплив продуктів розпаду гемоглобіну (Переважно непрямого білірубіну) на різні органи плоду і кровотворну систему викликає гемолітична хвороба новонароджених. Сприятливі фактори: порушення проникності плаценти, недостатня ферментативна активність печінки новонародженого в процесі перекладу непрямого білірубіну в прямий, стан підвищеної чутливості резус-негативної жінки до резус-фактору, повторні вагітності та переливання крові жінці без урахування резус-фактора, сенсибілізуючі організм, та ін. Значення цих факторів підтверджується тим, що гемолітична хвороба новонароджених розвивається в одному випадку з 20-25 резус-конфліктів. При ранньому прояві (на 5-6-му міс. Вагітності) резус-несумісність може бути причиною передчасних пологів, викиднів, внутрішньоутробної смерті плода. Гемолітична хвороба новонароджених проявляється в набряклою, жовтушною і анемічній формах.
Загальний вроджений набряк - одне з найважчих проявів гемолітичної хвороби новонароджених, що розвивається у плода ще в період внутрішньоутробного розвитку. Ця форма частіше буває у дітей від 5-7-й вагітності. Діти народжуються бліді, з вираженими набряками підшкірної клітковини, наявністю рідини в порожнинах, зі збільшеними печінкою і селезінкою. Жовтяниця відсутня, тому що внаслідок високої проникності плаценти білірубін переходить в організм матері і віддаляється з жовчю. У крові багато молодих форм еритроцитів (еритробластів, нормобластів, ретикулоцитів). Часто діти народжуються мертвими або гинуть в перші години після народження.
При жовтушною формі основною ознакою є жовтянична забарвлення шкіри дитини в найближчі дві доби після пологів. Одночасно з цим відзначаються збільшення печінки, селезінки, анемія, наявність молодих форм еритроцитів у крові (еритробластів, нормобластів, ретикулоцитів). Інтенсивність жовтяниці наростає в найближчі 2-3 дні, колір шкіри приймає різні відтінки - від лимонно-жовтого до шафранового. Жовтуха посилюється паралельно наростанню в крові рівня непрямого білірубіну, що досягає іноді 30 мг%, погодинне наростання білірубіну при цьому може складати 0,4- 0,9 мг% (у нормі - від 0,01 до 0,19 мг%).
Загальний стан дитини визначається інтенсивністю билирубиновой інтоксикації і ураженням центральної нервової системи. У перші дні після народження дитина млявий, погано смокче, з'являються часті відрижки, блювота. Підвищення рівня білірубіну до критичної концентрації (18 - 20 мг% для доношених і 15 мг% для недоношених дітей) Призводить до того, що він легко проникає через гематоенцефалічний бар'єр, вражаючи клітини головного мозку. Ураження центральної нервової системи (так звана ядерна жовтяниця, або білірубінова енцефалопатія) у дитини з гемолітичною хворобою новонароджених виражається появою судом, окорухових порушень, ригідності потиличних м'язів, симптому «призахідного сонця» (мимовільний поворот очних яблук донизу, у зв'язку з чим між верхнім краєм рогівки і верхнім століттям видно смужка склери). Крім того, відбувається відкладення кристалічного білірубіну в мозковому шарі нирок - розвивається білірубіновий інфаркт. Порушення функції печінки при гемолітичної хвороби новонароджених проявляється не тільки порушенням утворення прямого білірубіну, але і зниженням синтезу протромбіну і білка. Навантаження печінки продуктами гемолізу часто призводить до порушення фази екскреції з розвитком механічної жовтяниці - так званого синдрому згущення жовчі. Зазвичай у дітей з гемолітичною хворобою новонароджених кал яскраво-жовтого кольору. При «синдромі згущення жовчі» кал знебарвлений, печінку ще більше збільшується, в крові підвищується рівень прямого білірубіну, в сечі багато жовчних пігментів.
Прогноз при жовтушною формі гемолітичної хвороби новонароджених залежить від ступеня ураження центральної нервової системи. При рівні непрямого білірубіну нижче критичного прогноз для життя і розвитку дитини сприятливий. У разі вираженої інтоксикації і розвитку ядерної жовтяниці, якщо дитина не гине на 5-7-й день життя від паралічу дихального центру, надалі спостерігається відставання в розумовому та фізичному розвитку.
Анемічна форма гемолітичної хвороби новонароджених проявляється переважними змінами в крові (анемія, еритробластоз). Прогноз в цьому випадку більш сприятливий.
Гемолітична хвороба новонароджених, викликана несумісністю груп крові матері і плоду, зустрічається рідше, ніж викликана несумісністю по резус-фактору. Це пояснюється тим, що плацента менш проникна для? - І? - Аглютиніни. Патогенез аналогічний резус-конфлікту з тією лише різницею, що в цьому випадку в якості антигену виступають А- і В-антигени еритроцитів плоду, а у матері імунні? - Або? -агглютініни (див. Групи крові). Перебіг і прогноз гемолітичної хвороби новонароджених при несумісності груп крові сприятливі, хоча і в цьому випадку можуть спостерігатися важкі клінічні прояви.
Діагноз гемолітичної хвороби новонароджених базується на клінічних та лабораторних даних, таких як поява жовтяниці (див.) В перші дві доби життя дитини, наростання рівня білірубіну, позитивна проба Кумбса (див. Кумбса реакція), присутність антитіл в крові матері.
Лікування гемолітичної хвороби новонароджених має бути спрямоване на якнайшвидше зв'язування і видалення з організму дитини токсичного непрямого білірубіну, а також на відновлення функцій уражених органів і систем. Для видалення білірубіну новонародженому в перші дві доби після народження проводиться заменное переливання крові. При цьому внутрішньовенно вводять 600-800 мл донорської резус-негативної крові і одновременновиводят 500-700 мл крові дитини. Після замінного переливання здійснюють дробові внутрішньовенні вливання крові, плазми, плазмозамінних розчинів (Перістона, неокомпенсана), призначають рясне пиття або краплинні підшкірні та внутрішньовенні вливання 5% розчину глюкози, розчину Рінгера. Необхідно широко застосовувати вітаміни групи В (В 1, В2, В6, В12). Вигодовування дитини молоком матері допустимо тільки після 20-22-го дня життя, коли практично в молоці зникають резус-антитіла. До цього моменту вигодовування проводять донорським або кип'яченим грудним молоком. Лікування пізніх ускладнень гемолітичної хвороби новонароджених (ураження центральної нервової системи, пізня анемія) проводять з урахуванням характеру цих ускладнень.