Білірубін (від лат. Bilis - жовч, ruber - червоний-С33Н36Про6N4) - Один з жовчних пігментів жовто-оранжевого кольору в розчині і коричневого в кристалах. Білірубін - двухосновная кислота, розчинна у хлороформі, бензолі- солі білірубіну з лужними металами розчинні у воді. Білірубін є продуктом розпаду гемоглобіну та інших гемосодержащіх білків, утворюється при відновленні зеленого пігменту жовчі биливердина, що протікає головним чином у печінці. Невеликі кількості білірубіну знаходяться в плазмі крові і тканинах (див. Білірубінемія). Накопичення білірубіну в плазмі крові свідчить про порушення системи його виделенія- закупорці жовчної протоки, гепатиті, гострому некрозі печінки та ін. Показником цих захворювань є поява в сироватці крові вільного білірубіну, який з реактивом Ерліха (див. Ерліха діазореакція) Дає рожеве забарвлення (пряма реакція на білірубін). У нормі білірубін в крові знаходиться в з'єднанні з білками. Зв'язаний білірубін дає фарбування з реактивом Ерліха тільки після осадження білків сироватки крові етиловим спиртом (Непряма реакція на білірубін). Див. Також Білірубінурія, Жовчні пігменти.
Білірубін - один з жовчних пігментів. У жовчі людини і м'ясоїдних тварин переважає білірубін, що надає жовчі золотисто-жовте забарвлення. У жовчі деяких травоїдних і птахів міститься биливердин. Кристалічний білірубін представляє ромбоідальная призми і пластинки, іноді найтонші листочки, що мають забарвлення від світлої оранжево-жовтого до червоно-Коричневої- не розчинний у воді, гліцерині і ефірі, слабо розчинний у спирті, краще - в хлороформі, хлорбензолі і в розведених розчинах лугів. Золотисто-жовте забарвлення хлороформних розчинів білірубіну зберігається протягом значного часу тільки в темряві.
Наявність двох карбоксильних груп в молекулі білірубіну обумовлює 1 його кислотні властивості і здатність утворювати солі. Оскільки лужні солі білірубіну розчинні, а солі двовалентних металів не розчиняються, то білірубін у формі кальцієвої солі (білірубінокіслая вапно) може випадати з розчину і входити до складу жовчних каменів. Водно-лужні розчини Б. нестійкі, їх золотиста забарвлення швидко переходить в зелену внаслідок окислення Б. в биливердин.
Для білірубіну, як і для інших жовчних пігментів, характерні реакція Гмелина (див. Гмелина проба) і її модифікація для сечі - реакція Розенбаха: 10 мл сечі фільтрують, потім на розправлені фільтр наносять краплю конц. азотної кислоти з домішкою азотистої кислоти. При наявності білірубіну навколо краплі утворюється ряд кольорових колец- при цьому найбільш яскраво вираженим є зелене кільце, обумовлене утворенням биливердина. Зеленувате кільце на межі двох рідин утворюється і в тому випадку, якщо на сечу, яка містить білірубін, нашарувати 1% спиртовий розчин йоду (реакція Розіна). Б. можна осадити з сечі вапняним молоком. Промивши осад і перебував підкислений соляною кислотою спирт, а потім кілька крапель хлороформу, Б. переводять у розчин. При цьому рідина забарвлюється в жовтий колір (реакція Гупперта - Сальківського). Широко застосовується реакцією на Б. є утворення азокрасителя (зазвичай з диазотированного ex tempore сульфаниловой кислотою), який забарвлює рідину в червоний колір при слабокислою реакції і в синій - при сильнокислой або лужної реакції.
Ця реакція, відкрита Ерліхом (P. Ehrlich), була покладена Ван-ден-Бергом (AA Himans van den Bergh, 1916) в основу якісного та кількісного визначення Б. в сироватці крові. При якісному визначенні білірубіну до сироватки додають подвійний об'єм води і чверть обсягу діазореактивом. Якщо рідина забарвиться в червоний або рожевий колір протягом 1 хв. після додавання реактиву, реакція вважається «прямої швидкої», від 1 до 3 мін.- «прямої сповільненій», якщо ж забарвлення настає тільки в результаті додавання спирту, - «непрямий». Перший вид реакції характерний для паренхіматозних і механічних жовтяниць, дві останні - для здорових і хворих гемолітичної формою жовтяниці. При кількісному визначенні білірубіну білки сироватки крові попередньо осаджують подвійним об'ємом спирту і центрифугують. До 1 мл прозорого центрифугата додають 0,25 мл діазореактивом і 0,5 мл спирту, а отриману рожеве забарвлення вимірюють колориметрически, використовуючи для порівняння в такої ж реакції стандартні розчини Б. або штучно виготовлені пофарбовані стандарти (розчини сірчанокислого кобальту, роданистого заліза та ін .). Кількісне визначення Б. проводиться також методом розведень без осадження білків спиртом (метод Герцфельд - Бокальчука).
Межі змісту Б. в плазмі здорових людей розцінюються різними авторами неоднаково: від 0,2 до 0,8 мг% (Предтеченський, Боровська та Марголіна, 1950), в середньому 0,75 мг%, але не вище 1,5 мг% [ Лемберг і Легг (R. Lemberg, JW Legge), 1949]. Підвищений вміст Б. в крові спостерігається при захворюваннях, пов'язаних із значним розпадом еритроцитів (гемолітична жовтяниця) або з недостатністю виводить функції печінки (паренхіматозні і механічні жовтяниці). Для дослідження цієї функції печінки запропонована проба з введенням білірубіну. Для цього Б. в кількості 1 мг на 1 кг ваги тіла (але не більше 70 мг) розчиняють у 15 мл 0,1 М розчину вуглекислого натрію і вводять внутрішньовенно. Кров для визначення кількості Б. беруть триразово: до введення Б. (проба I), через 5 хв. після введення (проба II) і ще через 4 години (проба III). Різницю в змісті Б. в пробах II і I приймають за 100% і відносять до неї різницю в пробах III і I. Якщо функція печінки не порушена, ця різниця не перевищує 5%.
Освіта білірубіну відбувається головним чином з гемоглобіну крові в ретикулоендотеліальної системі, в купферовских клітинах печінки, селезінці, кістковому мозку. Б., що утворюється як у печінці, так і поза нею, приєднує в печінці залишок глюкуронової кислоти в реакції, що протікає за участю уридиндифосфат (УДФ). При цьому виходить глюкуронові ефір (глюкуронід) Б. Саме ця форма Б. дає «пряму» реакцію з діазореактпвом («прямий Б.»), тоді як погано розчинний вільний Б. дає реакцію лише після додавання спирту («непрямий Б.») . Жовтяниця новонароджених, мабуть, викликає вродженим недоліком ферментів, що обумовлюють утворення глюкуроніду білірубіну (УДФ-глюкозодегідрогенази і трансферази). Органом, що виводить Б. з організму, є печінка.
За добу у людини утворюється 0,2- 0,3 г Б. Білірубін, виділений з жовчю в кишечник, піддається за участю мікробної флори відновленню і через проміжні продукти (мез оббили рубін, мезобілірубіноген) перетворюється на Стеркобіліноген (уробіліноген), який частково всмоктується в товстому кишечнику, потрапляє в печінку і при порушенні її функції виводиться нирками із сечею. При окисленні ці речовини утворюють стеркобилин (див.) І уробилин (див.). Див. Також Жовчні пігменти, Жовч.