Гемолітична анемія (синонім: гемолітична жовтяниця, ахолурічна жовтяниця) група захворювань, що характеризуються підвищеним розпадом еритроцитів (гемолізом).
Гемоліз може бути обумовлений як неповноцінністю самих еритроцитів зазвичай вродженого характеру, так і внеерітроцітнимі факторами в основному набутого характеру. Загальні для всіх форм гемолітичної анемії ознаки можуть бути обумовлені або підвищеним гемолізом (збільшення концентрації в крові непрямої фракції білірубіну, підвищення виділення стеркобилина з калом і уробілінових тіл з сечею, іноді гемоглобінемія і гемоглобинурия), Або посиленою регенерацією еритроцитів (збільшення числа ретикулоцитів, поліхромазія еритроцитів, еритробластоз крові та кісткового мозку). Коли руйнування еритроцитів переважає над їх відновленням, виникає анемія.
До гемолітичної анемії, пов'язаної зі змінами еритроцитів, відносяться сімейна гемолітична анемія Маньківського - Шоффара, овалоклеточная гемолітична анемія, гемоглобінози і хвороба Маркіафави - Мікеле.
Сімейна гемолітична анемія Маньківського - Шоффара - спадкове захворювання, що виявляється зазвичай в дитячому віці, іноді пізніше. Основні клінічні ознаки: помірна жовтушність і блідість шкірних покривів, слабкість, задишка, іноді гостро наступаючі гемолітичні кризи з болями в області селезінки і жовчної колькою. У дітей буває затримка розвитку. При обстеженні виявляють помірну анемію, ознаки гемолізу і регенерації еритроцитів (ретикулоцити 10-20% і більше), а також сфероцітоз (зменшений діаметр, збільшення товщини еритроцитів) і зниження їх осмотичної стійкості. Кумбса реакція (див.) Негативна. Селезінка трохи збільшена. З'ясувати причину желтушности дозволяють тільки всебічне обстеження хворого і виявлення подібних ознак захворювання у інших членів сім'ї. Медикаментозне лікування неефективне. При різкої анемії показано переливання крові (Під контролем лікаря). Безумовно ефективно видалення селезінки.
Близька до сімейної гемолітичної анемії за спадковим характером і клінічним проявам овалоклеточная гемолітична анемія, що відрізняється від першої переважно легким, часто латентним перебігом. Більшість еритроцитів (50% і більше) має овальну форму і відрізняється підвищеною осмотичної стійкістю.
Гемоглобінози - спадкові захворювання, пов'язані зі зміною молекули гемоглобіну. Головні з них - серповидноклеточная анемія, яка трапляється в негрів деяких районів Африки і Америки, і талассемия (Див.), Поширена переважно в країнах Середземномор'я.
При хворобі Маркіафави - Мікеле (нічна пароксизмальна гемоглобінурійная лихоманка) Має місце внутрішньосудинний гемоліз з постійною гемосідерінеміей і наступаючими часом нічними гемолітичними кризами з гемоглобинурией (див.).
До вроджених гемолітична анемія відноситься гемолітична хвороба новонароджених (Див.).
Гемолітична анемія з незміненими еритроцитами, як правило, придбані. Вони можуть бути викликані гемолитическими отрутами, променевою хворобою, важкими опіками, паразитами, інфекціями, а також аутоімунними механізмами. В останньому випадку еритроцити під впливом інфекційних, лікарських та інших агентів стають ніби чужорідними власному організму, який виробляє проти них гемолізуючих антитіла (Реакція Кумбса позитивна). З лікувальних заходів найважливіше - усунути причинний фактор, якщо він ізвестен- показані переливання крові зі спеціальним підбором донора (за призначенням і під контролем лікаря), насильства терапія (за призначенням лікаря) і загальнозміцнюючу лікування.