Остеодисплазія - патологічний стан однієї або багатьох кісток, викликане вродженим порушенням їх розвитку. Остеодисплазія має кілька форм, що залежать від того, в якій фазі виникло порушення розвитку.
При остеодисплазії в кістки відбувається надлишкове розвиток кісткової речовини, або замість кісткової мається хрящова або фіброзна тканина. Внаслідок цього розвиваються деформації кісток, які можуть призвести до порушень функції.
Остеодисплазія виявляється в перші роки життя, в підлітковому і рідше в більш старшому віці. Розпізнавання остеодисплазії будується на даних рентгенологічного дослідження. На рентгенограмах залежно від форми остеодисплазії видно ділянки остеосклерозу (див.) І потовщення кортикального шару, одиночні або множинні кісти, витончення кортикального шару, а також ділянки, позбавлені кісткової структури. При фіброзної остеодисплазії, на відміну від фіброзної остеодистрофії (див.), Відсутня остеопороз в суміжних з ураженням ділянках кістки.
Остеодисплазія (від грец. Osteon- кістка + дисплазія) - патологічний стан скелета, обумовлене уродженим порушенням процесу остеогенезу.
Остеодисплазія клінічно може виявитися в перші роки життя або значно пізніше - в підлітковому і юнацькому віці, залежно від ступеня ураження скелета і головним чином від тих деформацій, якими воно супроводжується. Зміни в скелеті при О. можуть локалізуватися в межах однієї, двох або багатьох костей- вони можуть бути генералізованими. При ураженні багатьох кісток зміни зазвичай бувають односторонніми або переважно односторонніми. Можуть бути уражені вибірково кістки тільки верхньої або тільки нижньої кінцівки.
О. має багато різновидів, що залежать від того, на якій фазі остеогенеза виникли порушення. Якщо ці порушення відносяться до фази формування кісткової тканини, виникають мелореостоз, Остеопойкілія, так званий генуінний остеосклероз, генералізований гиперостоз, або хвороба Енгельманна (при всіх цих формах має місце надлишковий розвиток нормально сформованої кісткової тканини), недосконалий остеогенез (osteogenesis imperfecta) або так звана підвищена ламкість кісток, мармурова хвороба і остеоміелодісплазія (при яких порушується співвідношення у формуванні кісткової і кровотворної тканин) і ряд інших захворювань.
Порушення остеогенезу при остеодисплазії може відбутися на фазі формування хрящової тканини, і тоді виникають захворювання, поєднувані в групу хондродисплазія скелета (множинні хрящові екзостоз, енхондромамі, хвороба Оллье). Нарешті, порушення остеогенезу може виникнути у фазі формування фіброзної тканини, і тоді розвивається фіброзна О. Фіброзна дисплазія як самостійна нозологічна форма виділена Ліхтенштейном [Ліхтенстайн (L. Licbtenstein)] і потім Яффі [Джеффі (Н. Jaffe)]. До того її описували під назвами фіброзна остеодистрофія, фіброкистозною хвороба, фіброостеома.
Фіброзна остеодисплазія має чітку клініко-рентгенологічну характеристику і певні закономірності перебігу.
Патологічна анатомія. Розрізняють дві форми фіброзної остеодисплазії - монооссальную (ураження однієї кістки) і поліоссальную (ураження декількох кісток), частіше односторонню. У трубчастих кістках процес розвивається в метафизах і диафизах, рідко в епіфізах.
Уражена кістка дуже легко пиляється. На розпилі кортикальний шар її истончен. Розширений кістковомозкової канал містить белесовато-рожеву тканину фіброзного виду (рис. 1). При проведенні пальцем по поверхні розрізу в тканини визначаються дрібні кісткові включення. В уражених ділянках можуть зустрічатися поодинокі або множинні гладкостінні кісти, що містять серозну або геморагічну рідину. Рідше спостерігаються включення хряща, які зазвичай розташовуються близько до епіфізарної платівці. Внаслідок стоншування кортикального шару і розростання фіброзної тканини уражені ділянки кістки набувають роздутий, деформований вигляд. Витончення кортикального шару призводить до зменшення міцності кістки і до патологічних переломів. Плоскі кістки в уражених ділянках роздуті, на розпилі кортикальні пластинки їх тонкі, кісткове речовина губчастого шару заміщено фіброзною тканиною.
Мікроскопічно знаходять розростання клітинно-волокнистої тканини з вогнищами формування в ній кісткових структур. Остеогенна тканина може складатися переважно з незрілих витягнутих клітин, серед яких зустрічаються нечисленні кісткові балочки (рис. 2). Такі багатоклітинні ділянки змушують іноді диференціювати процес з саркомою. В інших випадках переважають колагенові волокна (рис. 3), розташовані у вигляді переплетених пучків, іноді гіалінізованих. Кісткові утворення представляють різні етапи розвитку кістки - від примітивних волокнистих і остеоїдними балочек до більш зрілих кісткових структур. Для кісткових балок характерно безладне афункціональное розташування. Іноді кісткові балки утворюють химерні палітурки, що нагадують будову губчастої остеоми (рис. 4). При ураженні кісток черепа і особливо щелепних кісток кісткові включення можуть мати вигляд сферичних шаруватих утворень, що нагадують цементіклі. Нерідко в патологічної тканини зустрічаються вогнища, що складаються з одноядерних і гігантських багатоядерних клітин, походження яких А. В. Русаков пояснює перепорушенням Кісткоутворюючі тканини. Включення хряща мікроскопічно можуть нагадувати хондр або мають будову зрілого гіалінового хряща.
Рис. 1. опухолевидную вогнище остеогенной тканини в діафіза трубчастої кістки. (Препарат Т. Ф. Ганжулевіч.)
Рис. 2. Остеогенна тканина з примітивною кісткової Балочки.
Рис. 3. Мережа ніжних колагенових волокон в тканині при фіброзної остеодисплазії.
Рис. 4. Ділянки з великою кількістю кісткових балочок.