5850 авторів і 31 редактор відповіли на 28952 питання,
розмістивши 29771 посилання на 8900 сайтів, приєднуйтесь!

Синдром albright (передчасне статеве дозрівання з фіброзної дисплазією кісток)

РедагуватиУ обранеДрук

Синдром albright (передчасне статеве дозрівання з фіброзної дисплазією кісток)

Цей синдром описали вперше McCune і Bruch (1937) - в цьому ж році синдром був ще раз описаний Albright і співробітниками (1937). Для синдрому Albright характерні наступні зміни: а) генералізовані зміни кісток (генералізована фіброзно-кістозна остеодистрофія) - б) пігментація шкіри-в) передчасне статеве дозрівання. Припускають, що при цьому захворюванні є і вроджене порушення функції гіпоталамуса (Riley, 1960). Порівняно часто у цих хворих є зоб або підвищений гіпертиреоз (Prader, 1957- Edervari, 1959). У літературі наводиться опис 36 випадків синдрому Albright (Boenheim u. McGavack, 1952). Захворювання найчастіше спостерігається у дівчат або молодих жінок- передчасного статевого дозрівання зазвичай передують зміни кісткової системи. У подальшому спостерігається значне уповільнення процесу-ні в одному випадку не спостерігалося його повного припинення.

Кісткові зміни можуть залишитися непоміченими, але найчастіше проявляються у вигляді різних деформацій довгих кісток (стегнова кістка має вигляд вівчарського посоха), спонтанних переломів і в деформаціях кісток обличчя. Суть захворювання в патологічній функції Кісткоутворюючі мезенхіми, яка проникає в кістковомозкової канал і заповнює його, а іноді поширюється і на епіфіз. На рентгеновскіх- знімках видно кістообразних ділянки розрідження кісткової тканини, що чергуються з ділянками остеопорозу. Мається гиперостоз кісток обличчя, очних ямок і основи черепа, в результаті чого виникають деформація обличчя, випинання очей-потовщення основи черепа викликає здавлення зорового нерва, що призводить до порушення зору (Falconer а. Сорі, 1942- Edervari, 1959). Можуть спостерігатися також і деформації ребер і кісток таза. Описані кісткові зміни не викликають болю. Зміст фосфатази в крові злегка повишено- дещо збільшено і виділення кальцію. Кісткові зміни ті ж, що і при хворобі Jaffe - Lichtenstein (1942) (дисемінована фіброзна остеодистрофія).

Пігментні плями кольору кави з молоком, їх межі нагадують кордону на географічній карті- величина і локалізація пігментних плям разлічни- вони найчастіше розташовуються на шкірних ділянках над ураженої кісткою.



Передчасне статеве дозрівання повне супроводжується двофазним яєчниковим циклом. У літературі описаний один випадок, коли менструації почалися у дівчинки 4,5 років, а вторинні статеві ознаки з'явилися у віці 6 років.



Етіологія синдрому Albright неізвестна- цілком ймовірно, мова йде про множинні вади розвитку. Також невідомо, чому це захворювання зустрічається майже виключно у дівчаток. Більшість авторів вважає, що передчасний статевий розвиток обумовлене вродженою аномалією розвитку гіпоталамуса. На секційному матеріалі не виявлено ніяких патологічних змін гіпоталамуса, а в гіпофізі була виявлена базофильная аденома (McCune a. Hruch, 1937- Sternberg a. Joseph, 1942). Багато авторів описали і гіперплазію вилочкової і щитовидної залоз. Передчасне статеве дозрівання може бути і результатом підвищеного внутрішньочерепного тиску, що має місце при потовщенні кісток черепа і при пухлинах головного мозку.

Прогноз хороший, так як кісткові зміни в дитячому віці прогресують досить повільно, а у дорослих процес майже повністю припиняється. Спонтанні, переломи, за винятком перелому стегна, добре зростаються. Хворі здатні до розмноження.

Необхідно виключити істинне ідіопатичне і церебральний передчасне, а також помилкове передчасне статеве дозрівання. З кісткових захворювань потрібно виключити генералізовану остеодистрофією (хвороба Реклінгаузена), гиперпаратиреоидизм і нейрофіброматоз Реклінгаузена.

Каузального лікування поки не існує. Недоцільно домагатися уповільнення статевого дозрівання, так як після досягнення статевої зрілості процес повністю припиняється. Гормональна терапія не знайшла прихильників внаслідок небажаних побічних явищ.



РедагуватиУ обранеДрук


Увага, тільки СЬОГОДНІ!
» » Синдром albright (передчасне статеве дозрівання з фіброзної дисплазією кісток)