Еозинофільна гранульома кісток (синонім Таратинова хвороба) - рідко зустрічається захворювання, що характеризується утворенням в кістковому мозку гранульоми, багатої еозинофільними лейкоцитами. Еозинофільна гранульома кісток зустрічається переважно у дітей дошкільного віку, рідше в підлітковому віці. Етіологія і патогенез до теперішнього часу залишаються неясними.
При еозинофільної гранульоми кісток спостерігаються проліферація ретикулоендотеліальної тканини і порушення внутрішньоклітинних ферментативних процесів. При мікроскопічному дослідженні в еозинофільної гранульоми кісток визначається обмежений гранулематозно-остеолітичний процес, виражена гіперплазія ретикулярних клітин, скупчення еозинофільних лейкоцитів, іноді великі пінисті клітини, що містять значну кількість холестерину, нейтральних жирів, фосфатидів.
Основна ознака еозинофільної гранульоми кісток - одиночні або множинні ізольовані вогнища в плоских і трубчастих кістках. Найбільш часто уражаються кістки склепіння черепа, ребра, стегнові кістки, кістки таза, хребці.
Клінічна картина. Початковими симптомами захворювання є хворобливість і припухлість в області осередку ураження. На черепі припухлість стає м'якою, краю кісткового дефекту пальпуються як кратероподібне потовщення. При ураженні довгих трубчастих кісток визначається булавовидное потовщення. Шкіра над ними зазвичай не змінена.
У початковому періоді захворювання на рентгенограмах видно дефекти кістки округлої або овальної форми. Надалі, зливаючись, вогнища набувають поліциклічну форму і утворюють пористий малюнок.
Загальний стан хворого задовільний. Іноді діти скаржаться на болі, що посилюються при русі, на головні болі при ураженні кісток черепа.
Захворювання розвивається повільно, має незлоякісне хронічний перебіг. При великих вогнищах поразки можливі патологічні переломи і утворення помилкових суглобів.
Діагноз ставиться на підставі хворобливості в області кісткового вогнища, пухлиноподібного утворення, рентгенологічної картини і мікроскопічного дослідження матеріалу, отриманого шляхом пункції, біопсії або при операції.
Диференціальна діагностика еозинофільної гранульоми кісток проводиться з істинними пухлинами (остеогенною саркомою, саркомою Юінга та ін.), З туберкульозом кісток і суглобів, остеомієліт, з кістковими кістами.
Лікування еозинофільної гранульоми кісток - хірургічне та рентгенотерапія.
Прогноз зазвичай сприятливий і при відповідному лікуванні настає одужання. У рідкісних випадках захворювання прогресує.
Еозинофільна гранульома кістки у дітей - Порівняно рідкісне захворювання. Вона має ряд особливостей і в даний час виділена в окрему нозологічну одиницю.
Страждають переважно діти шкільного віку та юнаки. Захворювання тече доброякісно, що підтверджується описом випадків спонтанного одужання. Попередня травма у виникненні еозинофільної гранульоми кістки ролі не грає. Уражаються як плоскі, так і трубчасті кістки- з плоских кісток найбільш часто - кістки черепа, а з трубчастих - стегнова і плечова з локалізацією процесу в їх проксимальному відділі. Дистальнівідділи кінцівок (кисті, стопи) уражаються вкрай рідко. Еозинофільна гранульома кістки може бути одиничною і множинною.
Клінічна картина. Першим симптомом зазвичай є нерізко хворобливість в області кісткового вогнища. Якщо процес локалізується в нижньої кінцівки, то хворий починає кульгати. Одночасно або трохи пізніше визначається потовщення кістки на місці ураження з помірним набряком м'яких тканин без запальних ізмененій- в деяких випадках спостерігається атрофія м'язів. Пухлина черепа відрізняється м'якою консістенціей- Іноді на місці пухлини вдається визначити кратерообразной край кісткового дефекту. Відзначаються загальне нездужання, зниження апетиту і незначне підвищення температури тіла, проте ці симптоми непостійні. Хвороба протікає хронічно, місяцями. Іноді при загальному хорошому стані вогнища в кістки виявляються випадково або ж після настання патологічного перелому. У крові може бути помірний лейкоцитоз (до 15 000-17 000 лейкоцитів в 1 мм3 крові), еозинофілія (до 10-15%), але нерідко картина крові нормальна. Біохімічні дослідження крові та аналіз сечі не показують відхилень від норми.
Діагноз. Бідність анамнестичних даних, нечіткість клінічних симптомів і різноманітність рентгенологічної картини завжди ускладнюють діагностику еозинофільної гранульоми кістки. Тому нерідкі випадки, коли ставлять помилковий діагноз мієломи з переважанням еозинофільних клітин, остеомієліту з еозинофільної реакцією, кісткової кісти, саркоми, хвороби хенд-Шюллера-Крисчена, туберкульозу, сифілісу та ін. Діагноз уточнюється тільки при гістологічному дослідженні матеріалу, отриманого при вискоблюванні ураженого вогнища або шляхом пункції.
Лікування. Зазвичай застосовують хірургічне лікування або рентгенотерапію. При одиничних вогнищах еозинофільна гранульома кістки закінчується видужанням після вискоблювання гранульоми з ураженої ділянки кістки. Кістковий дефект в значній частині випадків заповнюється через кілька місяців, повне ж відновлення кістки настає протягом року і більше. Деякі автори після вискоблювання великих вогнищ еозинофільної гранульоми роблять пересадку здорової кістки в утворився дефект або заповнюють порожнину кісткової аутостружкой або ліофілізованої гомостружкой (М. В. Волков). При множинних осередках еозинофільної гранульоми кістки показана рентгенотерапія, яка дає відмінні результати (С. А. Рейнберг). Описані випадки спонтанного вилікування цього захворювання.
Прогноз еозинофільної гранульоми кістки сприятливий.
- Рентгенодіагностика еозинофільної гранульоми кістки