Порфіринурія (синонім гематопорфірінурія) - збільшення вмісту в сечі порфиринов (Див.). Спостерігається при порфириновой хвороби (Див.) Як один із проявів порушеного пігментного обміну або як вторинний симптом при деяких захворюваннях печінки, анеміях, отруєннях. Сеча при порфірінуріі червона.
Порфіринурія (від грец. Porphyreos - багряний і uron - сеча) - збільшене виділення з сечею пігменту порфірину, що утворюється в надмірній кількості при порушенні обмінних процесів в організмі.
Порфірин утворюється з глікоколу і з близьких до оцтової кислоти дериватів, що мають піролловое ядро, внаслідок порушення біосинтезу гемоглобіну, міоглобіну, каталази, пероксидази, цитохромів і є проміжним або побічним продуктом цих гемо- або гемінпротеідов. У людському організмі безліч різноманітних порфіринових сполук (див. Порфірини) бере участь в пігментному обміні.
У нормі порфирин в незначних кількостях міститься в калі і сечі. Спеціальні методи дослідження виявляють також невеликі кількості протопорфирина і порфобилиногена, сліди уропорфіріна. Добова кількість порфіринів в сечі залежить від потрапляють в організм ззовні (екзогенних) і утворюються в організмі (ендогенних) порфиринов. Прийом магнезії, жирів або алкоголю, кислих продуктів, а також фізичні напруги, сонячний загар, рентгенівське опромінення, менструації можуть значно збільшити кількість порфіринів у сечі. До порфірінуріі призводять також інфекції, деякі захворювання шкіри, крові (перніціозна анемія, гемолітична анемія та ін.), Печінки (жовтяниця, цироз печінки тощо.), Введення в організм сироватки, щеплення, авітамінози (особливо недостатність рибофлавіну), деякі снодійні ( сульфонал, тріонал, барбітал, паральдегід і ін.) і отруєння Арсенова сполуками, фосфором і важкими металами, особливо свинцем. При порушенні порфіринового обміну виникає так звана справжня порфірія, зокрема, порфириновая хвороба.
Для визначення порфіринів і їх ізомерів застосовують колірні реакції, спектроскопічний метод, флюоресценцію, хроматографічні дослідження, хімічні реакції, електрофорез на папері і флюорометріческіе метод, метод кристалізації. Див. Також Пігменти, Порфірини.