Акромегалія - захворювання, що супроводжується непропорційним зростанням кісток скелета, м'яких тканин, внутрішніх органів і поруч обмінних порушень. В основі акромегалії лежить надлишкова продукція соматотропного гормону (Гормону росту еозинофільними клітинами передньої долі гіпофіза. У переважної більшості хворих на акромегалію виявляється аденома гіпофіза.
Акромегалія спостерігається порівняно рідко, частіше виникає у зрілому віці. Хвороба розвивається повільно.
З'являються загальна слабкість, швидка стомлюваність, головні болі, парестезії і пекучі болі в руках, м'язова слабкість. Поступово збільшуються кінцівки, ніс, губи, підборіддя (рис.). Нижня щелепа висувається вперед по відношенню до верхньої. Збільшуються проміжки між зубами. Мова не поміщається в роті. Голос стає грубим і хрипким. Порушується функція статевих залоз (порушення менструального циклу у жінок, статеве безсилля у чоловіків), щитовидної залози (Гіпо або гіперфункція). Може розвинутися цукровий діабет. При здавленні пухлиною гіпофіза перехрещення зорових нервів виникають розлади зору (звуження полів зору, зниження гостроти зору). На рентгенограмі: Збільшення розмірів черепа, турецького сідла, нижньої щелепи- потовщення кісток стоп і кистей. На початку захворювання можуть допомогти в діагнозі порівняння вигляду хворого з фотографіями минулих років, рентгенологічне, офтальмологічне дослідження, визначення соматотропного гормону в крові.
Прогноз при доброякісному перебігу акромегалії щодо життя і працездатності сприятливий.
Лікування. Для придушення надлишкової секреції соматотропного гормону проводять рентгено-або тлегамматерапію на гипофизарную область. Крім того, застосовують метод променевої гіпофізектоміі (імплантація в гіпофіз радіоактивного ітрію-90 або радіоактивного золота). При порушенні функції статевих залоз проводять замісну гормонотерапію: Жінкам призначають естрогени з препаратами жовтого тіла, чоловікам - андрогени. У випадках наполегливої головного болю внутрішньом'язово вводять 5 мл 25% розчину сульфату магнію, внутрішньовенно - 10 мл 10% розчину створу хлориду натрію. Різке звуження полів зору і відсутність ремісії після променевої терапії служать показанням до оперативного втручання (видалення пухлини гіпофіза). Хворі акромегалией повинні перебувати під диспансерним наглядом.
Акромегалія (acromegalia- від грец. Akron -Звичайно megas, megalos-великий) - захворювання, що характеризується розростанням кісток і м'яких тканин обличчя, збільшенням кінцівок і спланхномегаліей.
Етіологія невідома. Найбільш характерні прояви акромегалії розвиваються під впливом надлишково надходить в організм гормону росту, що обумовлено гіперфункцією еозинофільних клітинних утворень передньої долі гіпофіза у зв'язку з аденомою або гіперплазією їх. Ряд симптомів викликаний вторинними порушеннями інших ендокринних залоз, функціонально пов'язаних з гіпофізом, а також змінами примикає до гіпофізу діенцефальний області.
Акромегалія спостерігається порівняно рідко-починається зазвичай у віці 20-30 років. Діти та підлітки хворіють вкрай рідко.
Патологічна анатомія. Пухлина передньої долі гіпофіза, що лежить в основі акромегалії, є, як правило, доброякісної аденомою з еозинофільних клітин, рідше буває злоякісної. Вона може проростати хиазму, головний мозок, клиновидную кістку. Іноді пухлина розвивається в клиноподібної кістки або по ходу краніо-фарінгеального каналу. У деяких випадках поряд з аденомою гіпофіза описані аденоми околощитовідних, щитовидної, підшлункової залоз, коркового шару наднирників. При акромегалії спостерігаються спланхномегалія, склероз підшлункової залози, гіперплазія щитовидної, зобної, околощитовідних залоз.
Іноді розвивається гіперплазія лімфатичних вузлів. Зміни кістково-суглобової системи у хворих з незакритими епіфізарних зонами росту виражаються в розвитку пропорційного гігантизму.
При розвитку акромегалії у дорослих спостерігається відновлення росту кісток і хряща не однаковою мірою в різних відділах скелета.
У черепі підкреслено виступають природні особливості його будови (А. В. Русаков): при подовженою формі череп приймає доліхоцефаліческая форму, при широкій - брахіцефаліческого і т. Д. Збільшення розмірів видатних частин обличчя, кистей, стоп обумовлено зростанням не тільки кісток, але і м'яких тканин.
Зміна форми нижньої щелепи, раздвигание зубів, прогенія обумовлені зростанням і перебудовою нижньощелеповий кістки. У хребті потовщується передня і бічна поверхні тіл хребців так, що їх ширина перевищує висоту. У шийно-грудному відділі хребта відзначається кіфоз, в поперековому - компенсаторний лордоз. У пізніх стадіях акромегалії виникає деформуючий спондильоз. Ребра подовжуються, передні відділи їх розширюються, утворюються так звані акромегаліческое чотки. Трубчасті кістки, особливо кистей і стоп, стають ширшими, розвивається деформуючий артроз.
М'язи в ранніх стадіях хвороби гіпертрофуються, потім атрофуються. Шкіра потовщується, потові і сальні залози гіпертрофуються.
Рис. 1. Особа, кисть і стопа хворого акромегалией (справа - кисть і стопа здорової людини).
Клінічна картина і перебіг. Захворювання розвивається повільно, і протягом довгого часу ні хворі, ні оточуючі можуть його не помічати. Першими найчастіше з'являються скарги на головний біль приступообразного або постійного характеру, зазвичай в лобно-тім'яної або скроневих областях. Головний біль, обумовлена підвищенням внутрішньочерепного тиску, може супроводжуватися запамороченням, нудотою, блювотою, епілептоіднимі припадками. Розростання кісток і м'яких тканин відбувається поступово і обумовлює повільне зміна вигляду хворого. Найбільші зміни виникають в кістках черепа, кистях рук і стопах (рис. 1). Зважаючи непропорційного розростання кісток форма черепа, особливо його лицьової частини, різко порушується: виступають надбрівні дуги і виличні кістки, збільшуються потиличний бугор і окружність черепа. Нижня щелепа видається вперед по відношенню до верхньої щелепи (прогнатия), що особливо характерно для акромегаліі- збільшуються проміжки між зубами, змінюється прикус. Внаслідок розростання хрящів і м'яких тканин ніс стає толстим- збільшуються вушні раковини. Губи, особливо нижня, товщають. Шкіра на шиї і черепі потовщується, утворює глибокі складки. Пальці товщають, кисті і стопи частіше збільшуються тільки в ширину («широкий тип»), але якщо акромегалія розвивається при незакритих епіфізарних зонах росту, кисті і стопи можуть збільшуватися і в довжину «довгий тип»). Грудна клітка збільшується в об'ємі внаслідок потовщення ребер і розширення міжреберних проміжків, нижні краї її набувають розгорнуте положення. Ключиці і грудина товщають. На кістках, особливо в місцях прикріплення м'язів, утворюються екзостоз. Волосся товщають, стають грубими і більше густимі- нерідко спостерігається рясне оволосіння. У жінок, хворих на акромегалію, може розвинутися рясний вірільний гіпертрихоз з появою бороди і вусів, обумовлений вторинної дисфункцією кори надниркових залоз (див. Вірилізм).
Як правило, збільшується розмір внутрішніх органів (спланхномегалія). Збільшення мови (макроглоссия) веде до зміни мови, вона стає невиразною. Виникають розлади та інших ендокринних залоз, найчастіше статевих (імпотенція, безпліддя, порушення менструальної функції). Нерідко спостерігається гіперплазія щитовидної залози з схильністю до утворення вузлів, іноді порушення її функції (мікседема, тиреотоксикоз).
Часто при акромегалії розвивається цукровий діабет, у ряді випадків з резистентністю до інсуліну, рідше несахарний- останній може виникнути як внаслідок випадання антидіуретичній функції задньої долі гіпофіза, так і на грунті порушення регуляції водно-сольового обміну в зв'язку з тиском пухлини на проміжний мозок.
Внаслідок підвищеного внутрішньочерепного тиску у значної кількості хворих настають розлади зору (геміанопсія, зниження гостроти зору), частіше обумовлені тиском пухлини, що росте з ямки турецького сідла, на зорові нерви, рідше застійними явищами в них. Зміни вегетативної нервової системи зазвичай виражаються симптомами підвищеної збудливості: «приливи жару», гіпергідроз, схильність до тахікардії, нестійкість артеріального тиску та ін.
Специфічних для акромегалії психозів немає. Нерідко у хворих акромегалію відзначаються апатія, млявість, повільність, сонливість, іноді зниження інтелекту.
Найбільш часті ускладнення при акромегалії: зниження зору до повної сліпоти на грунті атрофії зорових нервів, порушення мозкового кровообігу, крововилив у мозок.
Акромегалія, що розвивається в дитячому та підлітковому віці, за деякими клінічними ознаками відрізняється від акромегалії дорослих: оскільки захворювання виникає до завершення статевого розвитку і закриття епіфізарних зон росту, воно поєднується з гігантизм або субгігантізмом.
Діагноз акромегалії не представляє труднощів. Рентгенографія турецького сідла уточнює локалізацію аденоматозного процесу в гіпофізі, що викликав розвиток захворювання (див. Нижче). Необхідно систематичне спостереження за станом функцій ока та очного дна. Гемианопсии нерідко передує ахроматопсія (зміна колірного зору), тому необхідно дослідження поля зору на кольори.
Наростаючі зміни очного дна і функцій ока дозволяють правильно визначити методику лікування.
Прогноз залежить від характеру процесу в гіпофізі. Причиною смерті можуть бути інтеркурентних інфекції, опірність до яких у хворих акромегалію знижена.
Лікування. Найбільш радикальними методами є операція видалення пухлини гіпофіза (див. Гіпофіз, хірургічне лікування пухлин) і рентгенотерапія (див. Нижче). Гормональне лікування показано при вторинних порушеннях функцій інших ендокринних залоз. Часто застосовують препарати статевих гормонів: чоловікам -тестостеронпропіонат (внутрішньом'язово по 25-50 мг через день, на курс 20-30 ін'єкцій) або метілтестостерон (сублінгвально по 5-10 мг 3 рази на день), жінкам - естрогенні препарати і прогестерон по тому ж принципом і в тих же дозуваннях, що і при лікуванні аменореї (див.). При інших ускладненнях проводиться відповідне лікування тиреоїдином, метілтіоурацілом, мерказолілом, мікродозами йоду, інсуліном (див. Гипотиреоз, Діабет цукровий, Зоб дифузний токсичний).
Рентгенодіагностика. При акромегалії характерно потовщення кісток склепіння черепа, вистояніе надбрівних дуг і потиличного бугра, збільшення лицьових кісток, особливо нижньої щелепи (рис. 2). Різко виражена пневматізація повітроносних кісток черепа.
При пухлини гіпофіза турецьке сідло збільшене в розмірах, дно гіпофізарної ямки опущено в просвіт пазухи основної кістки, спинка подовжена. Вхід в турецьке сідло може бути не розширений, якщо збільшений гіпофіз не вийшов догори за межі діафрагми сідла. У цьому випадку хіазмального явища відсутні. Витончення знизу одного або обох передніх клиноподібних відростків або узур вершини піраміди скроневої кістки вказує на те, що пухлина має великі розміри, і дозволяє судити про направлення її зростання. При каротидної ангіографії у хворих акромегалію може спостерігатися зсув сифона внутрішньої сонної артерії в сторону, наперед або назад.
Кістки скелета при акромегалії збільшені в розмірах. Виражений кифосколиоз хребта.
При розвитку хвороби, після закінчення періоду окостеніння, кістки кінцівок потовщені, особливо в епіфізах, де виникають остеофіти. При виникненні акромегалії до закінчення періоду окостеніння трубчастих кісток кінцівки подовжені, зростання хворого перевищує норму.
Рентгенотерапія при акромегалії застосовується як самостійний метод або в комбінації з хірургічним лікуванням. Центральне розташування пухлини в черепі робить кращим використання маятникоподібних і ротаційних апаратів. При наявності рентгенівських апаратів з нерухомою трубкою вигідно максимальне число полів і по можливості вузький тубус (4X4 см). Застосовують три або п'ять полів: два скроневих і два по серединній лінії - ніжнелобное і верхнелобное. Рідко використовується і п'яте поле з боку потилиці. При 200-190 кв і 10-20 ма і фільтрах 1 Cu + 1 Al разова доза по 100-200 р на сеанс на поверхню шкіри щодня. Сумарна доза за один курс доводиться до 4000-4500-6000 р.
Повторні курси проводять (при контролі над станом шкіри, волосся, крові, очного дна, функцій ока, ендокринної системи та обміну речовин) через наступні проміжки часу: другий курс - через два місяці після першого, третій - через три місяці після другого, четвертий - через чотири місяці після третього курсу.
Позитивні результати лікування - відновлення менструацій або впорядкування менструального циклу, статевої функції, поліпшення полів і гостроти зору, покращення показників обміну речовин. Негативні результати вказують на продовження росту новоутворення.