Ознаки цієї хвороби були вперше описані в 1924 році радянським невропатологом Миколою Іценко. Він же припустив, що причина захворювання криється у змінах гіпоталамуса (ділянки мозку, що відповідає за взаємодію нервової та ендокринної систем). Пізніше американський нейрохірург Харвей Кушинг пов'язав хвороба з пухлиною гіпофіза. Сьогодні вчені прийшли до думки, що хвороба Іценко-Кушинга виникає в результаті збоїв в роботі гіпоталамо-гіпофізарної системи - правими виявилися обидва дослідники.
Хвороба Іценко-Кушинга - важке нейроендокринне захворювання, в основі якого лежить порушення регуляторних механізмів, контролюючих гіпоталамо-гіпофізарно-наднирковозалозної систему. Прояви хвороби пов'язані в першу чергу з надмірною освітою гормонів надниркових залоз - кортикостероїдів.
Це рідкісне захворювання в 3-8 разів частіше зустрічається у жінок у віці 25-40 років.
Синдром Іценко-Кушинга за клінічними проявами не відрізняється від хвороби. Його діагностують у випадках пухлини надниркової (доброякісної або злоякісної) або ектопірованной пухлини різних органів (бронхів, тимуса, підшлункової залози, печінки).
Причини
Причина хвороби Іценко-Кушинга досі невідома. Однак помічено, що в деяких випадках захворювання виникає після перенесених травм та інфекцій головного мозку. У жінок хвороба частіше виникає після пологів.
Що відбувається?
Хвороба виникає внаслідок порушення гіпоталамо-гіпофізарно-надниркових взаємин. Порушується механізм «зворотного зв'язку» між цими органами.
В гіпоталамус надходять нервові імпульси, що змушують його клітини виробляти надто багато речовин, які активізують вивільнення адренокортикотропного гормону в гіпофізі. У відповідь на таку потужну стимуляцію гіпофіз викидає в кров величезна кількість цього самого адренокортикотропного гормону (АКТГ). Він, у свою чергу, впливає на наднирники: змушує їх в надлишку виробляти свої гормони - кортикостероїди. Надлишок кортикостероїдів порушує всі обмінні процеси в організмі.
Як правило, при хворобі Іценко-Кушинга гіпофіз збільшений в розмірах (пухлина, або аденома, гіпофіза). У міру розвитку захворювання збільшуються і наднирники.
Основні ознаки захворювання
- Ожиріння: жир відкладається на плечах, животі, обличчі, молочних залозах і спині. Незважаючи на сите тіло, руки і ноги у хворих тонкі. Особа стає місяцеподібним, круглим, щоки червоними.
- Рожево-пурпурні або багряні смуги (Стрий) на шкірі.
- Надмірний ріст волосся на тілі (у жінок ростуть вуса і борода на обличчі).
- У жінок - порушення менструального циклу і безпліддя, у чоловіків - зниження сексуального потягу і потенції.
- М'язова слабкість.
- Ламкість кісток (розвивається остеопороз), аж до патологічних переломів хребта, ребер.
- Підвищується артеріальний тиск.
- Порушення чутливості до інсуліну і розвиток цукрового діабету.
- Зниження імунітету.
- Можливий розвиток сечокам'яної хвороби.
- Іноді виникають порушення сну, ейфорія, депресія.
- Зниження імунітету. Проявляється утворенням трофічних виразок, гнійничкових уражень шкіри, хронічного пієлонефриту, сепсису і т.д.
Діагностика та лікування
При появі подібних симптомів і підозрі на хворобу Іценко-Кушинга потрібно терміново звертатися до лікаря-ендокринолога.
Для встановлення діагнозу після огляду пацієнта проводиться ряд досліджень:
- аналіз крові і сечі на гормони: визначення рівня АКТГ і кортикостероїдів;
- гормональні проби - спочатку пацієнти здають кров на гормони (кортикостероїди), потім приймають ліки (дексаметазон, синактен і ін.) і через деякий час здають аналіз повторно;
- рентгенографія черепа та області турецького сідла для визначення розмірів гіпофіза;
- для детального вивчення гіпофіза і оточуючих мозкових структур застосовуються комп'ютерна томографія (КТ) та магнітно-резонансна томографія (МРТ);
- рентген кісток скелета для виявлення ознак остеопорозу і патологічних переломів.
На сьогоднішній день існує три напрямки лікування хвороби Іценко-Кушинга.
- Медикаментозне: призначення ліків, які блокують надлишкову вироблення АКТГ або кортикостероїдів.
- Променева терапія, за допомогою якої вдається «придушити» активність гіпофіза.
- Хірургічне лікування - видалення пухлини гіпофіза. Одним з різновидів хірургічного лікування є руйнування пухлини гіпофіза за допомогою низьких температур (криохирургия). Для цих цілей використовується рідкий азот, який підводять в область пухлини.
- При швидкому розвитку захворювання і неефективності терапевтичного лікування виконують операцію з видалення одного або двох надниркових залоз (адреналектомія).
Найчастіше в лікуванні хвороби Іценко-Кушинга і синдрому Іценко-Кушинга використовують поєднання різних методів: медикаментозного і хірургічного лікування, медикаментозної та променевої терапії і т.д.
Крім зниження рівня гормонів призначається симптоматичне лікування. Так, при підвищеному артеріальному тиску призначають препарати, що знижують тиск. При розвитку цукрового діабету спеціальні цукрознижувальні препарати, дієта. Для зменшення проявів остеопорозу - препарати вітаміну D.