Прогресивний параліч (синонім Бейля хвороба) - органічне захворювання головного мозку сифілітичного походження, определяющееся швидким розвитком деменції (недоумства) з неврологічними симптомами і кахексією. Прогресивний параліч найчастіше розвивається у віці від 30 до 55 років, через 10-15 років після зараження сифілісом. Початкові симптоми прогресивного паралічу, що тривають від 1 до 6 місяців, проявляються астенією (див. Астенічний синдром) або депресією. Ці порушення завжди поєднуються зі зниженням пам'яті, скаргами на головні болі, запаморочення, шум у вухах, млявістю, байдужістю до близьких і своїх обов'язків, дратівливістю. Критика до своїх неправильних вчинків, фізичному і особливо психічному стану відсутня. В одних випадках наростають тільки симптоми тотального недоумства (див.) - Так звана проста, або дементная, форма прогресивного паралічу. В інших - розвиваються триваючі місяці, щонайбільше рік, психози: депресивні з іпохондрично-нігілістичним маренням, маніакальні з маренням величі (див. Афективні синдроми), стану, що нагадують кататонію (див. Кататонічний синдром), галюцинаторно-маячні картини. Будь-якому з цих психозів, що виникають протягом прогресивного паралічу, завжди супроводжують симптоми вираженого недоумства. Останні надають всім маревним висловлювань хворих абсурдний характер (див. Також Псевдопаралітична синдром). Надалі симптоми психозів зникають і на перший план виступає наростаюче недоумство.
Неврологічні розлади існують завжди і виявляються дизартрических змащеній промовою, симптомом Аргайла Робертсона (див. Спинна сухотка), Хиткість ходи, неточністю рухів, зниженням або відсутністю колінних і ахіллових рефлексів, оборотними моно- або гемипарезами.
З соматичних розладів, особливо у деяких випадках, відзначаються явища кахексії (див.), трофічні виразки, ламкість кісток, паралічі сфінктерів. Реакція Вассермана в крові і спинномозкової рідини майже завжди положітельна- число клітинних елементів підвищено, кількість білка збільшено. Поєднання прогресивного паралічу і спинний сухотки (див.) Називають Табопаралич.
Лікування: обов'язкове і термінове приміщення в лікарню, де застосовують лікування малярією та антибіотики. При рано розпочатому лікуванні вдається добитися одужання.
Прогресивний параліч (синонім хвороба Бейля) - паренхіматозна форма нейросифилиса, пізніше сифілітичне ураження головного мозку.
Прогресивний параліч виникає зазвичай через 10-15 років після зараження сифілісом, частіше в 40- 50 років, проте зустрічається і у більш молодих осіб. У минулому прогресивний параліч був порівняно поширеною хворобою. З 30-х років цього століття захворюваність П. п. Як в СРСР, так і за кордоном знижується у зв'язку з успіхами профілактики і лікування сифілісу.
Патологоанатом і чески П. п. Характеризується явищами хронічного лептоменінгіту, зернистого епендіматіта шлуночків мозку, внутрішньої і зовнішньої гідроцефалією, атрофією мозкових звивин. У початковій стадії П. п. Відзначаються запальні явища-пізніше приєднуються дистрофічні зміни мозкової тканини.
У клінічній картині прогресивного паралічу поєднуються симптоми психопатологічних, неврологічних і соматичних порушень. За ступенем клінічних проявів можна виділити протягом П. п. Три стадії: «неврастенічних» (початкову), розгорнутих проявів захворювання і марантична.
У початковій стадії прогресивного паралічу на першому плані відзначаються так звані неврастенічні явища у вигляді підвищеної стомлюваності, дратівливості, зниження працездатності, головних болів. Друга стадія настає через кілька тижнів або місяців. Для неї характерні більш глибокі зміни особистості. Виявляється благодушність або невмотивована зміна настрою від ейфорії до спалахів дратівливості або реакції легкодухості. Часто спостерігаються безглузді маревні ідеї величі: хворі вважають себе володарями величезних грошових сум, незліченних скарбів, повелителями світу і т. П. Рідше відзначається пригнічений настрій. Виявляється і своєрідне огрубіння особистості, яке характеризується втратою почуття такту в спілкуванні з людьми, порушенням соціальних та особистих зв'язків. Хворі роблять безцільні покупки, витрачають гроші, не рахуючись з матеріальними можливостями сім'ї. Поступово наростають порушення пам'яті, рахунки, стає неможливим засвоєння нового, втрачаються колишні знання і навички. Знижується можливість абстрактного мислення. Хворі виявляють нездатність оцінювати достатньою мірою ситуацію і регулювати свою поведінку. Відсутня свідомість хвороби. Внаслідок появи сугестивності і ослаблення моральних затримок хворі іноді здійснюють кримінальні дії, які носять друк непродуманості і легковажності. Таким чином, в цій стадії чітко виявляється основний клінічний симптом прогресивного паралічу - дифузне слабоумство (dementia paralytica). Коливання стану свідомості у вигляді різного ступеня оглушення нерідко посилюють враження глибини недоумства.
У третій, марантична, стадії П. п., Яка настає в разі відсутності лікування через 2-3 роки після початку захворювання, спостерігаються явища глибокого недоумства, різке виснаження хворих- вони стають неохайними, у них виникають пролежні.
Описано декілька форм П. п. Найбільш часто відзначається проста дементная форма. Інші форми виділяють залежно від переважання додаткових симптомів (марення величі, епілептиформних або апоплектиформное припадків, збудження, марення переслідування, збитку). Відповідно до цього виділяють на експансивну, припадочний, ажитированной, параноидную, депресивну форми. Ці форми не є стабільними і можуть змінюватися протягом хвороби. Крім того, спостерігаються також деякі атипові форми: ювенільний П. п., Що розвивається у зв'язку з вродженим сифілісом у дітей та підлітків при клінічній картині слабоумія- табопаралич, що характеризується приєднанням прогресивного паралічу до табесу- параліч Ліссауера, що відрізняється переважним ураженням заднебокових відділів головного мозку, відповідно чому є клінічні вогнищеві симптоми (афазії, апраксія, Агнозія) - корсаковского форма з грубими порушеннями пам'яті і конфабуляциями. Останні дві атипові форми характеризуються повільним наростанням симптоматики і резистентністю до терапії. У повоєнні роки описані злокачественно поточні форми П. п. Зі слабко вираженими специфічними серологічними ізмененіямі- ці форми виникають на ранніх стадіях сифілісу під впливом додаткових шкідливостей.
Паралельно з наростанням психічних змін поступово виявляються соматичні та неврологічні розлади - прогресуюче схуднення, трофічні порушення (виразки, артропатії, остеопороз), гіперсалівація, спонтанні коливання температури тіла, сифілітичне ураження аорти. Одним з ранніх неврологічних ознак є синдром Аргайла Робертсона (див. Аргайла Робертсона синдром). Зіниці зазвичай бувають різко звужені (міоз). До ранніх симптомів відносять порушення мови типу так звані дизартрії {див.). При листі відзначаються часті пропуски складів або слів, тремтячий почерк. Спостерігається характерна для прогресивного паралічу маскоподібність особи, асиметрія носо-губних складок. Нерідкі табетических симптоми (і не тільки у випадках Табопаралич) - відсутність пателлярний і ахіллове рефлексів, порушення чутливості та координації рухів. Реакції Вассермана, Закса - Вітебського і Кана в крові майже в 100% випадків дають позитивний результат.
У спинномозковій рідині реакція Вассермана виявляється позитивною в 100% випадків, відзначається збільшення кількості білка до 1,0 ‰ і вище, позитивні чи різко позитивні білкові реакції (Нонні - Аппельта, Панді, Вейхбродта), цитоз - кілька десятків клітин в 1 мм3. Крива реакції Ланге при прогресивному паралічі графічно має вигляд специфічного для П. п. (Так званого паралітичного) зубця, а в цифровому позначенні - 66655432100. Всі ці серологічні зміни настільки типові для нелеченого П. п., Що негативні серологічні дані дозволяють засумніватися в цьому діагнозі.
Діагноз і диференційний діагноз. Найбільші діагностичні труднощі виникають в ранній стадії захворювання, яку проте відрізняє від неврастенії швидке прогресування всіх хворобливих проявів і наявність ейфорії, синдрому Аргайла Робертсона, характерних серологічних зрушень. Від псевдопаралітичній (найбільш схожою з прогресивним паралічем) форми сифілісу мозку П. п. Можна відмежувати на підставі ознак глибокого слабоумства, характерних неврологічних і серологічних змін, більш швидкого, ніж при сифілісі мозку, наростання всіх хворобливих проявів. Отграничение П. п. Від іноді подібної з ним по клінічній картині пухлини мозку лобової локалізації можливо при детальному клінічному обстеженні на підставі застійних сосків, негативної реакції Вассермана, наявності білково-клітинної дисоціації в спинномозковій рідині.
Прогноз прогресивного паралічу краще при початку лікування в ранньому періоді захворювання.
Лікування. З лікувальною метою хворому прищеплюють збудника триденної малярії. Після 10-12 нападів призначають хінін та інші протималярійні засоби (див. Малярія, лікування). Застосовують і інші пірогенні кошти (2% суспензія сірки, пірогенал). 2% суспензія сірки в персиковому маслі після нагрівання протягом 1 години і збовтування повільно вводять внутрішньом'язово в верхньо-зовнішній квадрант ягодіци- початкова доза 0,2 мл-надалі дозу підвищують на 0,2 до 1 мл і вище (залежно від реакції ) - на курс лікування проводять 10-12 ін'єкцій з інтервалами в 2-4 дні. Вітчизняний препарат пірогенал призначають у вигляді внутрішньом'язових ін'єкцій в верхньо-зовнішній квадрант сідниці в дозах 10-20-30 мкг з подальшим поступовим підвищенням дози до 80-150 мкг. Курс лікування - 8-12 ін'єкцій з інтервалами в 2-3 дні. Лікувальний ефект 2% суспензії сірки та пирогенала менше, ніж маляріотерапіі. Після закінчення піротерапії (у випадках щеплення малярії - з середини її курсу) проводять комбіноване специфічне лікування пеніциліном, біохінолом, новарсенолом за спеціальними схемами (див. Сифіліс).
Психічний і фізичний стан поліпшується іноді вже безпосередньо після курсу піротерапії, однак частіше поступово, протягом декількох місяців. В результаті успішного лікування згладжуються розлади психіки (в тому числі і прояви недоумства), відновлюється особистість. Можливо також згладжування і деяких неврологічних симптомів. Спинномозкова рідина і кров санують повільніше (від 1/2 року до 3-4 років). Через 1/2 року - 1 рік після проведення інфекційної і специфічної терапії слід провести контрольне дослідження спинномозкової рідини і крові. При відсутності будь-якого клінічного та серологічного ефекту слід вдатися до повторної пирогенной терапії, причому рекомендується зміна інфекції або застосування іншого пирогенного кошти.
Частота хороших ремісій (повне відновлення працездатності при незначних змінах особистості) доходить до 20%. Одужання з дефектом та неповної працездатністю відзначається в 30-40% випадків, в інших - нестійке поліпшення або відсутність ефекту.