Еритродермія - це узагальнююча назва різних по етіології і патогенезу шкірних захворювань, що характеризуються поширеним, нерідко універсальним почервонінням, набряком або інфільтрацією і лущенням шкіри. Лущення частіше пластинчатое, але може бути дрібним, висівкоподібним.
Розрізняють еритродермії первинні та вторічние- останні нашаровуються на вже існуючі шкірні захворювання (псоріаз, червоний плоский лишай та ін.). Еритродермії можуть протікати гостро, підгостро і хронічно. Гострі еритродермії найчастіше є наслідком підвищеної чутливості (алергії) До різних ліків (миш'як, ртуть, сульфаніламіди, антибіотики та ін.). Хронічні еритродермії виникають як один із проявів загальних захворювань (лейкози, ретікулези, лімфогранулематоз, грибоподібний мікоз та ін.). Етіологічний діагноз хронічної еритродермії встановлюють всебічним обстеженням хворих. Лікування проводять залежно від встановленої причини. Зовнішньо - пом'якшувальні мазі.
Розглядають такі самостійні форми еритродермій.
1. Еритродермія Вільсона - Брока. Спостерігається у дорослих, протікає підгостро або хроніческі- на різних ділянках шкіри виникають сверблячі плями, збільшуючись і зливаючись, вони вражають весь шкірний покрив. Шкіра стає червоною, инфильтрируется і покривається крупнопластінчатое чешуйкамі- волосся і нігті випадають. Нерідко відзначається лихоманка, головний біль, пронос, блювота та ін. Етіологія невідома. Тривалість захворювання від декількох місяців до декількох років-прогноз важкий. Лікування - кортикостероїди.
2. Вроджена іхтіозіформная еритродермія - див. Іхтіоз.
3. Десквамативна еритродермія Лейнера (Лейнера хвороба) - захворювання, обумовлене недостатнім надходженням в організм новонародженого вітамінів комплексу В, особливо вітаміну Н (біотину). Захворювання починається на 2-3-й тижні життя і характеризується трьома основними симптомами: ураженням шкіри, шлунково-кишкового тракту, змінами крові.
Поразка шкіри у вигляді яскравого почервоніння починається в шкірних складках і в області ягодіц- надалі почервоніння поширюється на ноги, тулуб, лицо- протягом 2-3 днів може бути вражений весь шкірний покрив. У період повного розвитку захворювання шкіра червоного кольору, кілька инфильтрирована, вкрита великою кількістю висівкоподібний або мелкопластінчатим лусочок, легко відпадають. На сідницях і долонях шкіра напружена і блискуча, в складках - незначне мокнуть, на волосистій частині голови - масивні кірки або трудноснімающіеся лусочки.
Поряд з шкірними змінами відзначаються диспепсичні розлади. У крові розвивається гіпохромна анемія, збільшується кількість лейкоцитів.
Шкірні ураження тримаються 20- 30 днів, потім інфільтрація зменшується, шкіра стає еластичною і приймає нормальне забарвлення.
Можливі ускладнення: отит, пневмонія, іноді множинні абсцеси, пиурия.
Лікування. Правильне вигодовування молоком матері з введенням вітамінів: вітамін В6 по 25 мг, вітамін С по 100 мг у добу-концентрат вітаміну А по 20 крапель 1 раз на добу призначається годувальниці (дітям внаслідок шлунково-кишкових розладів давати не рекомендується). При тяжкому перебігу хвороби показано введення гамма-глобуліну, при анемії - вітамін В12 внутрішньом'язово по 30-50 мкг, 10-15 ін'єкцій через день. При ускладненнях призначають антибіотики, переливання крові, плазми, серцеві засоби. Місцеве застосовують крем Унни, 0,5% саліцилову, 5% дерматоловую мазі, кортикостероїдні мазі (преднізолоновая, локакортен, синалар), персикове масло-на мокнучі ділянки - примочки з 1-2% розчину таніну- щоденні ванни з перманганатом калію (Рожевий розчин).
Дуже важливий ретельний догляд за дитиною: стерильне або пропрасовану білизна, очищення шкіри після дефекації стерильним рослинним маслом. При поліпшенні загального стану призначають крохмальні або содові ванни (див. Ванни, ванни для дітей). З дитиною потрібно багато гуляти (не на сонці!).
При правильному лікуванні прогноз хороший, при наявності ускладнень - погіршується.
Еритродермія (від грец. Erythros - червоний і derma - шкіра) - збірне поняття, що позначає групу шкірних захворювань різної етіології та патогенезу. Еритродермії ділять на первинні та вторічние- останні виникають при дерматозах- псоріазі, екземі та інших ураженнях, а також як результат алергії до антибіотиків, сульфаніламідів. Вторинна еритродермія, ускладнена некрозом великих ділянок епідермісу, є провідним клінічним проявом при синдромі Лайєлла (A. Lyeil), Клініка еритродермії характеризується поширеним запаленням шкірного покриву, різкою гіперемією, лущенням, іноді крупнопластінчатим, набряком і інфільтрацією шкіри. При ускладненні мокнутием нерідко приєднується вторинна піококковая інфекція. Еритродермії бувають гострі, підгострі і хронічні, можливі перехідні і змішані форми. Гістологічно: різкий набряк, особливо мальпігієвого шару, міжклітинний і внутрішньоклітинний акантоз, паракератоз, запальний інфільтрат. При гострих Еритродермія більше різання явища запалення і набряку.
Еритродермія Вільсона - Брока (Синонім генералізований ексфоліативний дерматит Вільсона - Брока) - етіологія неясна, хворіють дорослі- починається з появи в складках, а потім і на інших ділянках шкіри вогнищ почервоніння, які через 1-2 тижні перетворюються на великі ділянки, пізніше процес захоплює весь шкірний покрив. Шкіра яскраво-червона, набрякла, майже не збирається в складки, крупнопластинчатое лущення, особливо різке на долонях і підошвах. При тяжкому перебігу нерідкі блювота, диспепсичні явища, підвищення температури до 38-40 °. Відзначається випадання волосся і відторгнення нігтьових пластинок. В складках часто розвивається мацерація, що сприяє ускладненню стрепто-стафілококової інфекцією (стрептодермія, фурункули). Прогноз важкий. Лікування: кортикостероїди (преднізолон, тріамсінолон, дексаметазон), вітаміни групи В, С, гемотрансфузії. Місцево - мазі і креми з кортикостероїдами.
Ексфоліативнийдерматит новонароджених (Синонім Ріттера хвороба) - еритродермія піококкової етіології, розвивається в перші тижні життя-генералізованої гіперемії іноді передує стадія утворення міхурів, починається гостро, іноді протягом 1-2 днів. Клінічно: шкірні покриви яскраво-червоного забарвлення з відшаруванням великих ділянок (нагадує опік). Прогноз важкий. Лікування: антибіотики широкого спектру дії, сульфаніламіди, рясне пиття, місцево - креми та емульсії з антибіотиками, таніновие ванни. Профілактика: дотримання гігієнічних процедур при догляді за новонародженим, виключення контакту з особами, які страждають піодермія.
Еритродермія вроджена іхтіозіформная - див. Іхтіоз.
Еритродермія десквамативна Лейнера (Erythrodermia desquamative Leiner- синонім хвороба Лейнера-Мусу) характеризується еритемою, крупнопластінчатим лущенням шкірного покриву, майже завжди дисфункцією шлунково-кишкового тракту і порушенням загального стану.
Етіологія і патогенез мало вивчені.
Патологоанатомічні зміни - у вигляді паракератозу і акантозу в епідермісе- спостерігаються розширення судин і значна інфільтрація в сосочковом шарі дерми.
Захворювання виникає у дітей у віці 2-7 тижнів. Поразка шкіри починається частіше з почервоніння та інфільтрації області сідниць, великих складок, головним чином пахових, рідше в області тулуба, обличчя і волосистої частини голови.
Протягом 2-7 днів процес поширюється по всьому тілу. Шкіра стає яскраво гіперемійованої, сухий, на кінцівках - з ціанотичним оттенком- з'являється пластинчасте лущення, рідше отрубевидное. Луска легко знімаються, але швидко з'являються знову. Шкіра під ними червона, суха, блискуча, місцями як би напружена. В області природних складок завжди відзначається більш-менш виражена мацерація шкіри, а іноді з'являються кровоточиві тріщини. Пізніше на волосистій частині голови скупчуються жирні лусочки, жовто-сірого кольору, які нагадують панцир, що спускається на область лоба. Зміни на шкірі тримаються 20-40 днів.
Одночасно з ураженням шкіри спостерігаються шлунково-кишкові розлади (рідкий стілець з домішкою слизу). У дітей значно знижується апетит, відзначаються рясні часті відрижки, рідше блювота, погана прибавка ваги, а іноді падіння його вже з перших днів захворювання. У більшості хворих розвивається гіпотрофія II і навіть III ступеня.
Характерним симптомом десквамативної еритродермії є також розвиток гипохромной анемії. У деяких хворих кількість еритроцитів знижується до 1 800 000, а гемоглобіну - до 25%.
Нерідко при десквамативної еритродермії розвиваються важкі ускладнення, іноді захворювання посилюється сепсисом. Найчастіше виявляють отит і пневмонію. У деяких дітей відзначаються множинні абсцеси, флегмони, гангренозна піодермія, пиурия, а при важкому перебігу хвороби може виникнути кератомаляция.
Тривалість захворювання - від 3 тижнів до 3 місяців.
Диференціальний діагноз проводять з екземою (див.), Ексфоліатівним дерматитом новонароджених (див. Вище), вродженим іхтіозом (див.).
При неускладненій десквамативної еритродермії діти до 3-го місяця життя одужують. Нормалізується шкірний покрив, поступово поліпшується загальний стан і збільшується вага. Стійко тримається гіпохромна анемія. Захворювання не рецидивує.
Лікування зводиться до підвищення реактивності, імунобіологічних сил організму дитини, до налагодження правильного вигодовування. Хворі діти повинні перебувати на регулярному грудному вигодовуванні, а при гіпогалактії у матері- Отримувати докорм сумішами, краще кислими.
Велике значення має гемотерапия: сироватка Філатова або кров матері в кількості від 3 до 10 мл на кожне внутрішньом'язове введення (3-12 ін'єкцій через 2 дні на 3-й). Доцільно поєднувати гемотерапію з трансфузії консервованої крові і плазми. Ефективні також внутрішньом'язовіін'єкції гамма-глобуліну - на курс 3-6 ін'єкцій (по 1 дозі).
При підозрі на ускладнення показані антибіотики.
Вітаміни вводять дитині й матері. Діти отримують аскорбінову кислоту по 0,05 г і вітамін В1 по 0,003 г 3 рази на день. Вітамін В1 рекомендується вводити і внутрішньовенно (4-8 вливань по 1 мл 1% розчину з 5% розчином глюкози через день). Хороші результати отримують від застосування вітамінів В6 і В12. Вітамін В6 вводять внутрішньом'язово по 0,5 мл 2,5% розчину або 0,3 мл 5% розчину через день або дають всередину по 20-25 мг щодня протягом 3-4 тижнів (на курс 500-750 мг). Вітамін В1а призначають у вигляді внутрішньом'язових ін'єкцій по 30-50 мкг, через день, всього 10-15 ін'єкцій (на курс 300- 750 мкг). Кращі результати - при одночасному введенні вітамінів В6 і В12.
Вітамін А дають годуючим матерям по 50 000 ОД (20 крапель) концентрату на день протягом 3-4 тижнів. Дітям через диспептичних явищ цей препарат не призначають.
Дуже важливий ретельний догляд за хворим (стерильне або пропрасовану білизна, недопущення перегрівання, очищення шкіри після дефекації рослинною олією), - перебування на повітрі, але не на сонці. Шкіру змащують 1-2 рази на день мазями, що містять 2% іхтіолу, 5% нафталану і борної кислоти. До складу мазі можна додати вітамін А (1000 ОД на 1 г основи).
Мацерированной поверхні і тріщини змащують 1-2% водним розчином Methyl violett, в подальшому накладають 3-5% -нафталановую пасту. Для видалення скупчень лусочок з волосистої частини голови застосовують компрес з 1% саліцилового масла (Acidi salicylici - 0,3- Olei vaselini- 30,0) на 4-6 годину., Після чого голову миють дитячим милом. Якщо лусочки повністю не видаляються, через 2-3 дні процедуру повторюють.
У міру поліпшення загального стану хворого рекомендується призначати крохмальні або содові (2%) ванни.
У профілактиці десквамативної еритродермії велике значення має режим харчування вагітних і годуючих матерів, дієта яких повинна бути повноцінною і насиченою вітамінами, що сприяють нормальному перебігу вагітності, пологів та повноцінному розвитку плоду.