Акродерматіт - хронічне захворювання з переважним ураженням шкіри кінцівок. Етіологія невідома. Розрізняють такі форми акродерматіта.
1. Акродерматіт ентеропатіческій. Розвивається в ранньому дитячому віці, характеризується везико-бульозні висипаннями на шкірі навколо рота, на кінцівках і близько ануса, облисінням, блефаритом, діареєю, затримкою рота, виснаженням. Перебіг хвороби важкий. Можливий летальний результат. Лікування: препарати гидроксихинолина - дійодохін, ентеросептол 1 - 1,5 г на добу та ін. Протягом тривалого часу (роки) під контролем лікаря.
2. Акродерматіт атрофічний хронічний. Спостерігається частіше у жінок після 40 років. Характеризується еритемою і припухлістю на тилу стоп і кистей, в області колінних і ліктьових суглобів, послідовно поширюються на всю кінцівку. Поступово уражена шкіра атрофується (рис. 1). Лікування: пеніціллінотерапія (курс 10 000 000-15 000 000 ОД), вітамін Е по 1/2 чайн. л. 3 рази на день.
3. Акродерматіт пустульозний Галлоп. Починається з пароніхій (Запалення м'яких тканин, що оточують ніготь), поступово переходить на шкіру кистей, передпліч (Рис. 2), іноді стоп і гомілок, де на еритематозному тлі з'являються множинні пустули- нігтьові пластини тьмяніють, товщають. Лікування: кортикостероїди (за призначенням лікаря), полівітаміни, ванночки з перманганатом калію (Рожевого кольору розчин) - пустули розкривають, змащують аніліновими барвниками (метиленовий синій, діамантовий зелений та ін.). Прогноз при акродерматіте щодо життя сприятливий, за винятком важких форм ентеропатичні акродерматіта у грудних дітей.
Акродерматіт (acrodermatitis- від грец. Akron - кінцівку і derma, dermatos - шкіра) - група захворювань, що характеризуються ураженням шкіри кінцівок. Спостерігаються такі форми акродерматіта.
Акродерматіт атрофічний хронічний [Acrodermatitis chronica atrophicans (К. Herxheimer, Е. Hartmann) - синонім: атрофія шкіри идиопатическая прогресивна (atrophia cutis idiopatica progressiva- А. І. Поспєлов), ерітромелія (erithromelia- J. Pick)] відзначається у дорослих людей, частіше у жінок . Етіологія не встановлена, існує припущення про інфекційну природу захворювання (спірохети, вірусне ураження). Гістологічно в стадії еритеми - набряк і запальна інфільтрація дерми. Інфільтрат складається в основному з лімфоцитів і гістіоцитів. Стінки судин інфільтровані, ендотелій набряклий. У стадії атрофії спостерігається різке стоншення мальпигиева шару епітелію, дерми і жирової клітковини. Колагенові волокна гомогенізований, блідо пофарбовані. Волосяні фолікули і сальні залози атрофовані, потові залози частково збережені.
Атрофічний акродерматит починається з еритеми застійно-синюшного кольору, локализующейся частіше на шкірі тилу стоп і кистей, а також в області ліктьових і колінних суглобів. У більшості випадків уражається шкіра однієї кінцівки, рідше виникають симетричні зміни і на інший кінцівки. Дуже повільно еритема поширюється на всю шкіру ураженої кінцівки. Суб'єктивні відчуття або відсутні, або проявляються почуттям поколювання, рідше невралгічними болями. Через багато місяців і навіть роки поступово наступає атрофія шкіри ураженої кінцівки. Шкіра стоншується, стає зморшкуватою і нагадує зім'яту цигарковий папір (А. І. Поспєлов). Через стоншену шкіру просвічують широкі вени, на її поверхні нерідко відзначається пластинчасте лущення. В окремих випадках поряд з атрофією спостерігається ущільнення шкіри (псевдосклеродермія), частіше на тилу стоп і нижньої третини гомілки або у вигляді стрічки на передній поверхні великогомілкової кістки або ульнарной поверхні передпліччя. Іноді утворюються щільні або м'які вузли (псевдофіброми, ліпоми) близько колінного або ліктьового суглоба. Як ускладнення можуть виникнути трофічні виразки.
Лікування: Ін'єкції пеніциліну. Всього проводять 1-2 курси по 8-10 млн. ОД на курс.
Акродерматіт пустульозний Галлоп [Acrodermatitis continue suppurativa (Н. Hallopeau)] - хронічне захворювання, що триває багато років з короткими перервами. Етіологія неясна. Гістологічно в епідермісі виявляються паракератоз, помірний акантоз з подовженням епідермальних відростків і так звані спонгіформних пустули кого. Пустули утворюються в самих верхніх рядах шиловидного шару в результаті міграції нейтрофілів в набряклі шиловидні клітини, що викликає руйнування їх протоплазми і ядер. Оболонка клітини зберігається. У результаті утворюється губчаста мережа, в якій продовжують накопичуватися нейтрофіли. Поступово в центрі ураженої ділянки оболонки шиловидних клітин руйнуються, утворюється порожнина. По периферії ж вогнища сітчасте будова зберігається довше. У дермі - запальний інфільтрат, переважно з нейтрофілів. Клінічно пустульозний акродерматит характеризується висипанням на гиперемированном підставі невеликих поверхневих пустул, рідше бульбашок, послідовно підсихаючих з утворенням корочкочешуек. Спочатку процес локалізується на долонній і тильній поверхнях нігтьової фаланги одного або декількох пальців рук (іноді симетрично), рідше на підошовної і тильної поверхнях нігтьової фаланги пальців ніг. Послідовно висипання поширюються проксимально по поверхні шкіри пальців кисті і стопи. Уражена шкіра стає синюшно-червоною, як би натягнутої, блестящей- на її поверхні відзначається лущення і утворення нових пустульозних елементів. Нігті спочатку тьмяніють, потім деформуються і, нарешті, відпадають. Суб'єктивно - почуття поколювання, рідше невралгічні болю. В окремих випадках може статися диссеминация висипань по всьому кожному покрову. Вкрай рідко уражаються слизові оболонки рота, піхви. Прогноз несприятливий. Лікування: кортикостероїдні препарати, миш'як, рентгенотерапія, промені Буккі- місцево - теплі ванночки з марганцевокислим калієм, що пом'якшують і дезінфікуючі мазі.
Акродерматіт ентеропатіческій (Acrodermatitis enteropatliica) вперше описаний Брандтом (Т. Brandt) і послідовно Данбольт і Клосс (N. Danbolt, К. Closs). Щодо рідкісне хронічно-рецидивуючий захворювання-виражається ураженням шкіри і шлунково-кишкового тракту. Нерідко носить сімейний характер. Етіологія невідома. При мікроскопічному і культуральному дослідженні ураженої шкіри, слизових оболонок, а також сечі і калу, майже як правило, виявляються дріжджоподібні грибки роду Candida. Однак більшість дослідників не надає їм значення етіологічного фактора, а розглядає як вторинну інфекцію, ускладнює перебіг акродерматіта (відсутність ефекту від лікування нистатином і зовнішнього застосування фунгіцидних засобів).
Ентеропатіческій акродерматит починається в перші місяці (іноді тижні) життя дитини одночасним ураженням шкіри і кишечника. Поразка кишечника виявляється наполегливими проносами і втратою апетиту. Шкірні зміни локалізуються на обличчі навколо рота, носа, очей (блефарит), в пахвових западинах, на сідницях, промежині, статевих органах, в. пахово-стегнових складках, а також на кистях і стопах, в області колінних і ліктьових суглобів, як правило, симетрично. Вони виражаються висипанням пухирців, плоских міхурів і пустул, нерідко згрупованих і зливаються. Послідовно утворюються масивні кірки, обмежені ерозірованний поверхні і лущаться псоріазоподібні бляшки з різкими межами, неправильних фестончатими обрисів. Нерідко спостерігаються паронихии і оніхії, а також ураження слизової оболонки порожнини рота (ерозії, стоматит, глосит). Дуже характерно випадання волосся до повного облисіння. Під час ремісій волосся можуть відростати, але при рецидив знову випадають. Як правило, різко затримуються ріст хворих дітей і збільшення ваги. Під час ремісій зростання поновлюється і вага прибуває. З боку крові відзначаються прискорення РОЕ, лейкоцитоз, гіпохромна анемія. Хворі діти мляві, апатичні, іноді неспокійні, дратівливі, дещо відстають у розумовому розвитку. Характерною ознакою вважається те, що дитина тримає голову похиленою (через світлобоязні) і дещо нахиленою в бік.
Перебіг ентеропатичні акродерматіта хвилеподібний, зі зміною рецидивів і спонтанних ремісій. З часом рецидиви приймають все більш важкий і тривалий характер, і через кілька років захворювання призводить до смертельного результату. В окремих випадках відзначено більш легкий перебіг з тривалістю до 18 і навіть до 46 років.
Описано також спонтанне лікування в періоді статевого дозрівання.
Лікування: найкращі результати дає застосування всередину дійодохіна і його аналогів (ентеросептол та ін.) - Середня добова доза -650-1000 мг. Послідовно дозу знижують до підтримуючої (250- 500 мг). Одночасно призначають вітаміни комплексу В, аскорбінову кислоту, 10% розчин хлористого кальцію, ін'єкції гама-глобуліну, трансфузии плазми.