Хвороба Гіршпрунга - це порок розвитку товстої кишки, пов'язаний з недорозвиненням мейснеровського і Ауербаховского сплетінь, в результаті чого відбувається порушення перістальтірует функції ділянки кишки і через цю ділянку не проходить кишковий вміст. Порок частіше локалізується в ректосігмоідальний зоні товстої кишки. Вищерозміщені відділи розширюються. Існують компенсовані, субкомпенсовані і декомпенсовані форми хвороби Гіршпрунга. Компенсовані і субкомпенсованаформи не вимагають екстрених втручань. Декомпенсовані форми хвороби Гіршпрунга нерідко призводять до станів, які вимагають негайного хірургічного допомоги. Це спостерігається при недорозвиненні нервової регуляції товстої кишки на значному протязі.
Клініка і діагностика. Клінічна картина декомпенсированной форми хвороби Гіршпрунга відповідає клінічній картині низькою толстокишечной непрохідності. Основним клінічним симптомом буде затримка в отхожденії калу і газів. Надалі приєднується блювота з домішкою жовчі і зелені. Живіт збільшений в об'ємі. На око видно через передню черевну стінку розширені і вялоперістальтірующіе кишкові петлі. Діти погано додають у масі і відстають у фізичному розвитку. Швидко наростають гіпотрофія і анемія.
Діагноз хвороби Гіршпрунга встановлюють на підставі анамнезу, характерної клінічної картини захворювання та рентгенологічних даних. Для уточнення діагнозу проводять ірігографію барієвої суспензією в горизонтальному положенні дитини, причому для виявлення хвороби Гіршпрунга немає необхідності готувати велику кількість барієвої суспензії. Барієвої суспензією достатньо наповнити тільки пряму кишку, сигмовидну ободову кишку і дійти до розширюється ділянки товстої кишки. Далі наповнювати всю розширену частину товстої кишки не слід. Рентгенограму виробляють в косій проекції так, щоб добре була виведена пряма і сигмовидна ободова кишка з усіма вигинами. При хворобі Гіршпрунга ампула прямої кишки буде відсутній, а ділянка прямої кишки і сигмоподібної (залежно від рівня перешкоди) - звужені.
Лікування декомпенсированной форми хвороби Гіршпрунга починають з дезінтоксикаційної терапії, для чого налагоджують внутрішньовенні краплинні введення рідин і роблять спроби за допомогою сифонних клізм звільнити від калу наповнені їм петлі товстих кишок. Особливістю постановки сифонної клізми при хворобі Гіршпрунга є труднощі з проведенням зонда через звужену частину кишки, особливо якщо зонд старий і м'який. Тому правильніше використовувати більш щільний гумовий зонд з декількома отворами на кінці, але проводити його без всякого насильства, для того щоб не пошкодити стінку кишки. Зонд рясно змащується вазеліновим маслом. Іноді, якщо він згортається в ампулі прямої кишки, можна спробувати пальцем, введеним поруч із зондом в пряму кишку, направити його в потрібному напрямку. У надзвичайних ситуаціях використовують ректоскоп для спорожнення товстої кишки. Катетер або ректоскоп обов'язково повинні бути введені в розширений ділянку товстої кишки, інакше сифона клізма буде неефективна. Клізму ставлять з 1% розчином натрію хлориду. Ні в якому разі не можна використовувати для цієї мети водопровідну воду або фізіологічний розчин - це може призвести до смерті дитини внаслідок «каловой інтоксикації», пов'язаної з всмоктуванням токсичних речовин з вмісту товстої кишки в кров. Кількість введеної рідини повинна строго відповідати кількості виділеної рідини.
При вкрай важких станах, коли дитина не в змозі перенести радикальну операцію і консервативні заходи неефективні, виробляють накладення тимчасової колостоми для розвантаження товстої кишки і тільки згодом виробляють повторну операцію. У тому випадку, якщо стан хворого дозволяє, роблять радикальну операцію, при якій видаляється патологічно змінений неперістальтірующій ділянку товстої кишки. Для цього запропоновано кілька операцій. Найбільш поширеними в даний час є операції Дюамеля - Баірова і Соаве в модифікації Ленюшкіна, названі за прізвищами авторів, їх що розробили.
При невідкладних станах іноді створюють протиприродний задній прохід по Р. А. Гірдаладзе з доповненнями. У подальшому виробляють радикальну операцію.
Після операції звертають особливу увагу на догляд та утримання в чистоті області промежини. Виведену назовні кишку обробляють розчином сулеми. Затискачі при операції, виробленої за методикою Дюамеля - Баірова, відходять на 6-8-й день.
Довідка для операційної медичної сестри