Вона характеризується поєднанням симптомів ураження рухових і чутливих волокон периферичних нервів. Спочатку хворі скаржаться на різного роду парестезії в стопах, потім в кистях. Незабаром приєднується підвищена стомлюваність ніг при ходьбі. Поступово формується симетричний парез дистальних відділів кінцівок (на протязі від 2-3 тижнів до місяців), знижуються або згасають ахіллове і карпорадіальний рефлекси. Настає гіпестезія по полиневритическому типу.
В якості ілюстрації наведемо одне наше спостереження.
Хвора Ж., 24 років, інвалід 11 групи, поступила в клініку пропедевтичної терапії I ЛМІ ім. акад. І. П. Павлова 19 / XI 74 р (і. Б. № 22254) з діагнозом: хронічний дифузний гломерулонефрит в стадії обостренія- вторинна артеріальна гіпертензія, ХНН ІІІБ ст.- міокардіодістрофія- серцева недостатність ІІа, уремічна поліневропатія. Анурія з 19 / XI 1974
У 1965 р після ангіни у хворої розвинувся гострий дифузний гломерулонефрит, який перейшов у хронічний. Самопочуття було гарним до 1968 р, коли після грипу виникло загострення. Наступні загострення в 1969 р під час вагітності, в 1972 р і в березні 1974 після «застуди». З 1969 р відмічено підвищення артеріального тиску. З березня 1974 стійка гіпертонія (АТ 230/130 мм рт. Ст.), Постійний головний біль, швидка стомлюваність як при розумової, так і фізичної роботі, дратівливість, запальність, порушення сну. Виявлено азотемія. На початку серпня 1974 виникло відчуття оніміння в пальцях ніг, часом відчувалося печіння в підошвах, поколювання в шкірі підошов при легкому дотику до підлоги, проте при стоянні і ходьбі відчуття «голок» проходило. Через два тижні приєдналося оніміння в кінчиках пальців рук. У вересні при ходьбі стала відзначати швидку стомлюваність ніг, іноді виникали болі в литкових м'язах. Поступово наростала слабкість стоп, вони почали «шльопати» при ходьбі.
З кінця вересня помітила слабкість і кистей. Поволі схудли м'язи гомілок і передпліч, дрібні м'язи кистей. 2 / Х 1974 ввечері випадково виявила різке погіршення зору на ліве око. У наступні три-чотири тижні зір відновився. У зв'язку з неефективністю консервативної терапії, прогресуванням азотемии було розпочато лікування гемодіалізом.
Неврологічний статус 19 / XII 1974 р .: загальний стан середньої тяжкості, АТ 160/90 мм рт. ст., пульс 100 ударів на хвилину, ритмічний. Пастозність обличчя, блідість шкірних покривів і губ. Шкіра суха, рясно лущиться. Охоче вступає в контакт, астенізірованним. Вогнищевих коркових симптомів не виявлено. Поля зору не змінені. На очному дні - блідість дисків зорових нервів, смитость їх контурів (більше зліва), набряклість перипапиллярной сітківки, звуження артерій. У лівому оці дрібні численні геморагії в макулярної і парамакулярной області, безліч жовтувато-білих вогнищ, що утворюють скупчення і фігуру полузвезди (гіпертензивна ангіоневропатія, більш виражена зліва). Зіниці круглі, рівномірні, з живими реакціями на світло і конвергенцію. Мова по середній лінії.
Активні рухи обмежені в пальцях ніг і злегка в гомілковостопних суглобах, в інших відділах кінцівок збережені в повному обсязі. Дифузна виражена атрофія м'язів верхніх і нижніх кінцівок, більше в дистальних відділах (дрібні м'язи кісток, м'язи гомілок і стоп). М'язовий тонус низький.
Сила миші в руках (у балах) Праворуч СлеваПріводящіе плече 5 5Отводящіе плечо5 5Сгібателі передпліччя 5 5Разгібателі передпліччя 5 5Сгібателі кісті4 4Разгібателі кисті 3 3Сгібателі пальців рук 3 3Разгібателі пальців рук3 3Пріводящіе пальці 2 2Разводящіе пальці 2 лютого
Карпорадіальний рефлекс зліва середньої жвавості, праворуч відсутня. Біцепс-рефлекс зліва низький, праворуч - живий.
Тріцепс-рефлекс середньої жвавості з обох сторін.
Сила м'язів на ногах (у балах) Праворуч СлеваСгібателі бедра5 5Разгібателі стегна 5 5Сгібателі гомілки 5 5Разгібателі гомілки 5 5Сгібателі стопи 3 3Разгібателі стопи 2 2Сгібателі пальців ноги 2 2Разгібателі пальців ноги 1 січня
Колінні рефлекси низькі, ахіллове і з сухожилля довгого розгинача великого пальця ноги відсутні з обох сторін. Патологічних кистьових і стопного знаків немає. Черевні рефлекси не викликаються Больова і температурна чутливість (рис. 92) знижена на нижній третині передпліччя і кистях (у формі «рукавичок») і на нижній половині гомілок і стопах (у формі «шкарпеток»). Тактильна чутливість знижена на пальцях рук і ніг. Вібрацію камертона на шиловидним відростку променевої та ліктьової кістки відчуває 4 с, на щиколотках - 2 с. Суставномишечное почуття не порушено. Координаторні проби виконує добре. Крива «інтенсівность- тривалість» показала часткову денервацію довгого розгинача великого пальця ноги, довгою Перонеальная м'язи і m. opponens на кистях (рис. 93).
Рис. 92. Хвора Ж. Схема розлади поверхневої чутливості (знижена больова і температурна чутливість по типу «рукавичок» і «шкарпеток».
Рис. 93. Хвора Ж. Крива «інтенсивність - тривалість». 1 - чотириголового м'яза стегна (норма) - 2 - протиставляє великий палець руки-3 - довга малоберцовая- 4 - довгий розгинач великого пальця ноги.
Електроміографія: m. tibialis anterior - у спокої біелектріческая активність отсутствует- при максимальному довільному скороченні - скорочена интерференционная крива, амплітуда від 70 до 150 мкв. Значне збільшення числа поліфазних потенціалів. М. quadriceps femoris - при максимальному довільному скороченні - значно скорочена интерференционная крива. Є ділянки дискретної активності з частотою потенціалів дії близько 15 Гц, що змінюються кривої інтерферентними характеру. Амплітуда потенціалів дії 350-650 мкв. Відсоток поліфазних потенціалів дії значно збільшений. Висновок: зміни ЕМГ вказують на ураження дистальних відділів периферичного рухового неврона (рис. 94).
Рис. 94. Хвора Ж. електроміограму.
1 - m. tibialis anterior- 2 - m. quadriceps femoris. Пояснення в тексту.
Отже, у молодої жінки на тлі ХІН ІІІБ стадії поступово розвинулися неврологічні розлади. Спочатку вони виражалися загальмозковими явищами у вигляді головного болю (наслідок артеріальної гіпертензії) і неврастенічних синдромом (підвищена дратівливість, запальність, порушення сну). У подальшому приєдналися і стійкі нервово-м'язові розлади - атрофія і гіпотонія м'язів, зниження і згасання глибоких рефлексів, слабкість м'язів дистальних відділів кінцівок. Симетричність рухових і чутливих розладів дозволила діагностувати поліневропатію. Електрофізіологічні дослідження підтвердили ураження периферичних нервів. Слід зазначити, що на тлі вираженої азотемії, крім симптомів ураження периферичної нервової системи, у хворої були виразні і ознаки інтоксикації головного мозку. Останні швидко регресували після перших двох сеансів діалізу. Явища поліневропатії також зменшилися після 14 сеансів гемодіалізу, згладилися розлади поверхневої чутливості. Ступінь парезу зберігалася незмінною.
У 6 наших хворих з уремічний поліневропатією досліджена спинномозкова рідина. Тиск ліквору було нормальним. У 3 відмічено підвищення білка до 0,5-0,66% 0. Клітинний склад залишався в нормі. Подібні дані отримані Jennekens та ін. (1971).
Таким чином, поліневропатія при ХНН характеризується порушенням чутливості і слабкістю в дистальних відділах кінцівок. Майже завжди це поєднується з вегетативно-трофічними розладами. Нерідко сенсорна форма поліневропатії передує іншим. При цьому до чутливих розладів приєднуються парези стоп і кистей і розвивається найчастіша форма поліневропатії - сенсорно-паретична.
Швидкість прогресування та вираженості проявів поліневропатії в значній мірі визначається своєчасністю початку лікування програмним гемодіалізом і його адекватністю. У зв'язку з цим Scribner і Blagg (1973) вважають за доцільне починати лікування гемодіалізом при креатиніні сироватки крові 6-7 мг%, коли ще не встигають розвинутися виражені уремічні прояви, зберігається працездатність хворих. У цих випадках, згідно шестирічному досвіду авторів, поліневропатія взагалі не розвивається. Виникнення або прогресування її на тлі гемодіалізу є, по їх висновками, найбільш достовірним показником недостатньої інтенсивності (тривалості) сеансів гемодіалізу. Jebsen та ін. (1967) вважають лікування гемодіалізом адекватним лише в тих випадках, коли їм запобігається розвиток поліневропатії. При її виникненні або прогресуванні на тлі лікування гемодіалізом тривалістю 18 годин на тиждень Dobbelstein (1972) рекомендує збільшувати терміни підключення до 24 годин і більше. Його дослідження, в якому аналізуються результати лікування 900 осіб в 55 центрах гемодіалізу ФРН, так і названо «Уремічна невропатія як функція часу лікування діалізом». Ілюстративний наведені в ній дані про частоту полиневропатий залежно від тривалості діалізів: при підключенні хворих на 17, 18-21, 22-25, 26-30 і 31-40 годин на тиждень частота невропатій відповідно дорівнює 18%, 15%, 11% , 5% і 1%.
Сенсорна форма полиневропатий найбільш оборотна при своєчасному початку лікування програмним гемодіалізом. Її прояви зникають зазвичай протягом 6-8 тижнів (В. І. Шумаков та ін., 1974- Tenckhoff та ін., 1965- Tyler, 1968 Jennekens та ін., 1971). При паретичною і сенсорно-паретичною формах поліпшення моторної функції і проведення імпульсів по нервах відбувається значно повільніше (протягом від декількох місяців до декількох років). У цих випадках до ліквідації симптомів може привести тільки трансплантація нирок, ефект якої теж буває неповним, якщо у хворого є виражені парези, що свідчать про глибокі дегенеративних змінах в аксонах. Трансплантація рекомендується і при рідкісних випадках «блискавичної» форми невропатії, яка розвивається у випадках швидкопрогресуючих ХНН. Повного зникнення симптомів невропатії при цьому зазвичай домогтися не вдається (Scribner, Blagg, 1973).