При цій порівняно рідкісною формою жіночого помилкового гермафродитизму клінічні явища виражені в різній степені ознаки андрогенного дії відсутні.
Про ендогенних причини жіночого помилкового гермафродитизму ми майже нічого не знаем- цей стан часто поєднується з іншими аномаліями розвитку (Papadatos a. Klein, 1954- Howard a. Hinman, 1951).
З екзогенних причин потрібно відзначити наявність Маскулінізірующіе пухлини (аренобластома) у матері під час вагітності-про подібні випадки повідомляли Brenthall (1945), Javert і Finn (1951).
На можливість зародкової вірілізації вперше вказали Zannder і MiilLer (1953) - вони повідомили, що під дією метилтестостерона, що застосовується під час вагітності, у зародків жіночої статі виникають явища вірілізаціі- пізніше були опубліковані повідомлення про подібні зміни, викликаних застосуванням інших статевих гормонів. За літературними даними, вирилизация зародка може бути викликана препаратами андрогенного, естрогенного (стільбен) і гестагенного дії.
Андрогенні речовини можуть викликати ряд змін статевих органів, починаючи з простої гіпертрофії клітора, аж до помилкового гермафродитизму. Тяжкість змін залежить від термінів застосування та дози андрогенного речовини (Hartl, 1961). Nellhaus повідомив (до 1958 р) про 6, Simmer (до 1961 р) - про 8 випадках. Вирилизация може бути викликана не тільки естерами тестостерону, але й метилтестостерону, що володіє більш слабким андрогенну дію (Zander і. Mtiller, 1953- Nellhaus, 1958) - в період внутрішньоутробного розвитку зв'язок між цими гормонами і глікуроновой кислотою більш міцна і тривала, ніж після народження .
3 зв'язку із застосуванням стильбестрол і діеноестрола спостерігалися не тільки загрозливі і звичні викидні, а й вирилизация жіночих зародків (Bongiovanni і співр., 1956- Uhlig, 1959) - добова доза препаратів становила 5-50 мг. Описані зміни вже давно були отримані в дослідах з гризунами (Greene і співр., 1939), але клініцисти не звернули уваги на це повідомлення. Припускають, що препарати стильбену надають вірілізірующіх дію через кору надниркових залоз, викликаючи посилення секреції андрогенів.
За останній час значно зросла кількість повідомлень про випадки маскулінізації, викликаної дією прогестерону і 17? -оксіпрогестерона (Reilly і співр., 1958- Simmer, 1961- Wilkins і співр., 1958-, Wilkins, 1960).
Lamar (1937) вивчав андрогенну дію прогестерону і встановив, що 1 мг прогестерону відповідає 0,03 мг тестостерона- зрозуміло, що вирилизация плода відбувається лише в разі прийому великих доз прогестерону. При оцінці механізму дії прогестерону потрібно мати на увазі ще деякі фактори. Так, наприклад, встановлено, що прогестерон перетворюється через проміжний продукт - 17-оксипрогестерон - не тільки в кортикостероїди або в їх С21-метаболіти, а й в тестостерон та інші андрогенні речовини (Slaunwhite a. Samuels, 1956).
Найбільше шкоди приносять препарати перорального застосування-їх призначають дуже часто не тільки через зручності прийому, але і їх хорошого лікувального ефекту при загрозливому аборті. За останні роки опубліковано більше 100 повідомлень про зародкової маскулінізації, викликаної гестагенами (Hartl, 1961), в новітній літературі описується кілька сот випадків. Найбільш небезпечним препаратом з цієї групи є прегненінолон, з групи норстероидов метил-і етінілнортестостерон. Вирилизация плода обумовлена прямим маскулінізірующім (андрогенним) дією цих препаратів (Sas, 1964). Найбільш важкі зміни спостерігалися у випадках, коли лікування проводилося під час першого триместру вагітності (органогенез!) (Wilkins і співр., 1958).
У зв'язку із застосуванням гестагенних гормонів акушери-гінекологи повинні дотримуватися наступної установки: стероїдні речовини під час вагітності можна застосовувати тільки за наявності відповідних показань, у невеликих дозах і по можливості не надто довго.
У хворих з жіночим помилковим гермафродитизмом неадреналового походження статура жіноче, вторинні статеві ознаки розвинені нормально, в більшості випадків є менструації.
Діагноз встановлюється на підставі визначення жіночого хромосомного статі та винятком адреногенитального синдрому. Якщо вдається встановити наявність яєчників, то це є підтвердженням діагнозу і виключає наявність істинного гермафродитизму.
Лікування. У разі необхідності роблять відповідні коригуючі операції, зберігши ознаки жіночої статі.