5850 авторів і 31 редактор відповіли на 28952 питання,
розмістивши 29771 посилання на 8900 сайтів, приєднуйтесь!

Загальна діагностика гермафродитизму

РедагуватиУ обранеДрук

Загальна діагностика гермафродитизму

Дослідження хворого треба починати з анамнеза- при расспросе можна отримати ряд даних, що дозволяють з'ясувати етіологію і патологічний механізм цієї аномалії. Особливу увагу приділяють сімейному анамнезі, оскільки при його збиранні можна отримати дані про тестикулярної фемінізації або адреногенітальному синдромі. Від батьків слід отримати відомості про наявність подібного захворювання або первинної аменореї у родичок хворий.

Дуже важливо уточнити термін виникнення захворювання: зміни, що виникли в постнатальному періоді, з великою вірогідністю говорять про адреногенітальному синдромі, якщо можна виключити інше походження.

Виявлення аномалій статевих органів при видаленням грижі або інших хірургічних втручаннях, коли хірург проводить огляд статевих залоз або статевих органів під час лапаротомії, сприяє уточненню діагнозу я випадку тестикулярної фемінізації або інших форм дисгенезії статевих органів.

Велике діагностичне значення має також і дослідження розумового розвитку, так як хворі, які страждають різними формами дисгенезії, зазвичай відстають у розумовому розвитку від своїх сверстніков- у хворих з адреногенітальним синдромом розумовий розвиток значно вище, ніж у нормальних дітей.

Різні аномалії розвитку можуть викликати підозру на синдром Turner, проте не можна забувати, що за відсутності аномалій розвитку ще не виключена дисгенезия статевих залоз.

Багато цінних даних дають загальний огляд і фізикальне дослідження- проте діагноз не можна будувати тільки на підставі цих даних. Якщо при фізикальному дослідженні не вдається отримати точне уявлення про анатомічну будову, необхідно провести уретроскопію (вагіноскопіі), щоб уточнити локалізацію зовнішнього отвору сечовипускального каналу. Деякі автори рекомендують



заповнити сечостатевої синус контрастною речовиною і виробляти гінекографія для з'ясування особливостей будови органів малого таза- цей метод дає, безсумнівно, ряд цінних діагностичних даних.

З гормональних досліджень найбільше значення має визначення виділення 17-кетостероїдів і гонадотропіну. Різко підвищене виділення дегідроепіандростерона є свідченням наявності пухлини кори надниркових залоз, що викликала вірілізацію- в даному випадку визначення естрогенів і прегнандіолу не має особливого діагностичного значення.

Найбільш важливим ми вважаємо дослідження статевого хроматіна- в даний час більшість авторів вважає, що в діагностиці гермафродитизму не можна обійтися без цього дослідження- про його значення вже говорилося в попередніх розділах.



При диференціальної діагностики можна скористатися даними табл. 27.

Таблиця 27. Диференціальна діагностика основних груп гермафродитизму

Зміст 17-кетостероїдів Хромосомний пол Захворювання

При наявності інтерсексуальних статевих органів дослідження потрібно почати з визначення хромосомного статі, щоб встановити насамперед генетичний стать дитини і дати йому відповідне ім'я. У разі тестикулярної фемінізації не передбачається зміна статі, і дитині потрібно дати жіноче ім'я, незважаючи на його генетичний підлогу. У грудному віці дуже важко відрізнити тестикулярного фемінізацію від істинного гермафродітізма- у дітей більш старшого віку для з'ясування структури статевих залоз може знадобитися кульдоскопія або лапаротомія.

При наявності статевих органів жіночого типу особливу увагу потрібно приділити сімейному анамнезу- спадковий характер захворювання говорить про адреногенітальному синдромі.

Про дисгенезии статевих залоз потрібно думати при низькому зростанні, при гіпогонадизмі (відсутність естрогенного дії), а також за наявності первинної аменореї або аномаліях розвитку.

Про тестикулярної фемінізації говорять наявність пахової грижі або операція, перенесена з цього приводу, відсутність оволосіння і відсутність менархе в період статевого дозрівання.

При наявності статевих органів чоловічого типу насамперед потрібно подумати про синдром Klinefelter, особливо якщо у хворого є ще гінекомастія, і шлюб безплідний. Про адреногенітальному синдромі потрібно думати, якщо, крім статевих органів чоловічого типу, є ознаки андрогенного дії, що не відповідають віку (низький голос, борода, гіпертрихоз).



РедагуватиУ обранеДрук

Схожі питання


Увага, тільки СЬОГОДНІ!
» » Загальна діагностика гермафродитизму