Це порівняно рідкісне захворювання є особливою формою адреногенитального синдрому (Wilkins і співр., 1952- Shefard a. Clausen, 1951- Bongiovanni a. Eberlein, 1955- Childs і співр., 1956). Артеріальний тиск у дітей, що страждають цією формою адреногенитального синдрому, в межах 150 / 100-210 / 150 мм рт. ст., у ряді випадків спостерігалися серцева недостатність, набряки, навіть крововиливу в головний мозок. Існує взаємозв'язок між підвищенням артеріального тиску і сольовим і водним обміном, оскільки в результаті введення великих доз кортизону відбувається зниження тиску, зменшується вага тіла (за рахунок зникнення набряків), значно зменшується виділення 17-кетостероїдів (Bierich, 1950- Bongiovanni a. Eberlein, 1955 , та ін.). Різними хроматографічними дослідженнями встановлено, що при цій формі адреногенитального синдрому наднирники виділяють замість кортизолу і кортікостерола велика кількість 11-дезокси-кортизолу («compound») і 11-дезоксикортикостерону. Гіпертонія і набряки зумовлені дією дезоксикортикостерону.