Ця форма гермафродитизму зустрічається надзвичайно рідко-при цій аномалії розвитку однієї статевої залозою є яєчник, а другий - яєчко. Розвиток статевих органів визначається характером статевих залоз і зазвичай відповідає їх структурі. Найчастіше зустрічаються випадки, коли в статевій залозі співіснують функціонуючі специфічні елементи яєчника і яєчка (ovotestis). Описано вельми різноманітні варіаціі- на рис. 26 дається схематичне зображення деяких варіацій (Wilkins, 1957). У дитячому віці ще неможливо визначити, в якому напрямку буде відбуватися розвиток вторинних статевих ознак- в більшості випадків домінують жіночі.
Рис. 26. Деякі форми істинного гермафродитизму (по Wilkins та ін.).
1 - 4 - зовнішній вигляд мужской- 5-8 - зовнішній вигляд жіночий.