Еритромієлоз (синонім: ерітролейкоз, хвороба Ді Гульєльмо) - це одна з форм гострого лейкозу, що характеризується наявністю в крові великої кількості ядерних еритроцитів - Еритро- і нормобластів. Захворювання протікає з наростаючою тяжкою анемією, лихоманкою, збільшенням печінки і селезінки і явищами геморагічного діатезу в пізніх стадіях хвороби.
Діагноз еритромієлоз ставлять на підставі дослідження крові та кісткового мозку. У крові анемія з різко вираженим анизоцитозом, значною кількістю еритробластів на різних стадіях дозрівання, кількість лейкоцитів може варіювати від 3000 до 25 000-30 000, тромбоцитопенія. У пізньому періоді хвороби картина крові відрізняється переважанням бластних клітин. Кістковий мозок багатий незрілими клітинами червоного ряду, нерідко схожими на мегалобластов. Хвороба зазвичай швидко прогрессірует- прогноз у більшості випадків несприятливий.
Лікування еритромієлоз таке ж, як і гострих лейкозів (див.).
Еритромієлоз [від грец. erythros - червоний, myelos - мозок (кістковий)] - системне захворювання крові за типом лейкозу з одночасно вираженою ерітробластіческого пролиферацией. Найбільше практичне значення має гострий еритромієлоз, або синдром Ді Гульєльмо.
Найчастіше захворювання протікає по типу гострого лейкозу (див.) З високою температурою, анемією і явищами геморагічного діатеза- нерідко відзначається субиктеричность шкіри, зумовлена гемолізом еритроцитів. У деяких випадках спостерігається збільшення лімфатичних вузлів, печінки і селезінки. Рідше температура буває субфебрильною, захворювання починається поступово і протікає тривало.
Діагноз ставлять на підставі аналізів периферичної крові та кісткового мозку. У крові відзначається насамперед виражена нормохромная або гіперхромні анемія з наявністю великої кількості нормобластов і навіть мегалобластоідних клітин (малігнізованих еритробласти), анізоцитоз з тенденцією до макроцитозу, кількості еритроцитів, наявність тілець Жолли і кілець Кебота. Іноді на 100 лейкоцитів в периферичної крові припадає 100-200 нормобластов і навіть більше. Кількість лейкоцитів або в межах норми, або збільшено до 20 000-30 000 в 1 мм3- нерідко спостерігається лейкопенія зі зсувом вліво. Кількість тромбоцитів знижений, є анізоцитоз їх, нерідко відсутність відростків, вакуолизация грануломером і гиаломер.
При дослідженні кісткового мозку в типових випадках відзначається виражена гіперплазія за рахунок збільшення кількості нормобластов і ретикулярних клітин при зменшенні кількості мегакаріоцитів і елементів лейкопоезу. Це вказує на різке обмеження здатності гемоцітобластов диференціюватися в напрямку лейко- і тромбоцітопоеза при посиленні їх здатності диференціюватися в еритробласти і нормобласти.
Серед еритробластів переважають великі, базофільні і так звані мегалобластоідние еритробласти [параерітробласти Рора (R. Rohr)]. Кількість гемоцітобластов також збільшено (10-15%), загальна кількість еритробластів і нормобластів доходить до 50-60% з переважанням незрілих елементів, які втратили здатність диференціюватися в сторону зрілих ерітроцітов- цим пояснюється наявність вираженої анемії у таких хворих.
Кількість елементів мієлоїдного ряду або звичайне, або відзначається виражене переважання промиелоцитов імиелоцитов.
Якщо хворі помирають на цьому етапі захворювання, хвороба розглядають як гострий ерітроміелолейкоз. Якщо ж вдається зберегти життя хворому на більш тривалий термін, то відбувається трансформація кісткового мозку: спостерігаються динамічні переходи від ерітробластіческого кісткового мозку до гемоцітобластіческому або миелобластические. Захворювання набуває риси, властиві гострого лейкозу (гемоцитобластоз або мієлозі), з відповідною клінічною та гематологічної картиною.
Однак не у всіх випадках є відповідність між картиною кісткового мозку та периферичної крові-в деяких випадках в крові є велика кількість нормобластов (еритробластів), а в кістковому мозку немає збільшення кількості еритробластів і нормобластів при наявності високого відсотка гемоцітобластов або мієлобластів.
Поява великої кількості еритробластів в крові в цих випадках пояснюється, на думку Рора, попаданням їх у кров з вогнищ екстрамедулярного кровотворення. Поряд з гострим еритромієлоз існує і підгострий еритромієлоз, який протікає більш тривало (3-5 років і більше) - в цих випадках є також нормобластозом в кістковому мозку і одночасно гіпохромна анемія і лейкопенія. Печінка і селезінка збільшені, різко виражені геморагічні симптоми, гемоліз з підвищенням білірубіну в крові. Існують і змішані форми гострого і підгострого еритромієлоз, зокрема ерітромегакаріоцітарний миелоз (Ді Гульєльмо, І. А. Кассирський). У цих випадках в кістковому мозку поряд з еритро- і нормобластозом відзначається збільшення кількості мегакаріобластов і мегакаріоцітов- в периферичної крові спостерігається гіпертромбоцитоз.
Вельми спірне питання про існування хронічного еритромієлоз, описаного Боном (J. М. Vaughan). Більшість авторів (І. А. Кассирський, К. А. Хасанова та ін.) Відносить це захворювання до групи остеоміелосклероз, його ерітробластіческого варіанту.
Це захворювання зазвичай розвивається повільно-хворих турбує слабкість, важкість у лівому боці, іноді болі в кістках і помірні диспепсичні розлади. При об'єктивному дослідженні, крім блідості шкірних покривів і видимих слизових оболонок, звертає увагу виразне збільшення селезінки, яка щільна і безболезненна- меншою мірою збільшена і печінку.
Дослідження крові дає помірну анемію, невеликий лейкоцитоз (до 15 000- 25 000) або навіть нормальна кількість лейкоцітов- проте в гемограмі, крім мієлобластів, промиелоцитов імиелоцитов, виявляються нормобласти (15- 30%). При дослідженні кісткового мозку знаходять велику кількість еритробластів (нормобластов), багато ретикулярних клітин і мегакаріоцитів. Трепанобиопсия дає картину вираженого миелофиброза з ендостальною остеосклерозом. Рентгенографія кісток виявляє потовщення губчастої речовини, звуження кістковомозкового каналу. Захворювання протікає порівняно сприятливо і досить тривалий час (до 10-20 років і навіть більше).
Діагноз всіх форм і варіантів еритромієлоз важкий. Диференціальний діагноз слід проводити з анеміями: пернициозной (B12-дефіцитної), гипопластической, придбаної гемолітичної, з анемією Кулі, пухлинної формою системного еритробластозу, з еритробластозом новонароджених та симптоматичним при метастазах раку в кістковий мозок. Лікування хворих еритромієлоз таке ж, як при гострих лейкозах, зокрема пурінетол, гормональними препаратами (кортикостероїдами) і переливаннями еритроцитної маси.