Поліцитемія (синонім хвороба Вакеза) - хронічне захворювання кровотворної системи, що характеризується стійким збільшенням кількості еритроцитів, загального обсягу крові, збільшенням селезінки і підвищеною продукцією в кістковому мозку не тільки еритроцитів, але також лейкоцитів і тромбоцитів.
Поліцитемію відносять до групи лейкозів. Патологоанатомічно виявляють різке повнокров'я внутрішніх органів, часто судинні тромби, інфаркти, крововиливи. У кістковому мозку явища гіперплазії (збільшення клітинних елементів) ерітробластіческого паростка, в диафизах трубчастих кісток - перетворення жирового кісткового мозку в червоний.
Поліцитемія розвивається поступово і має прогресуючий перебіг. Клінічно проявляється темно-червоним кольором шкіри з ціанотичним відтінком, полнокровием слизових оболонок з можливими кровотечами з ясен, шлунка, кишечника, матки, збільшенням селезінки і печінки, гіпертензією. В крові збільшений вміст еритроцитів (6 000 000- 10 000 000), гемоглобіну (20-23 г%), РОЕ сповільнена до 1 мм за 1 і навіть 2 години.
Перебіг процесу тривале, прогноз погіршується, якщо розвиваються тромбози судин життєво важливих органів.
Лікування - в умовах стаціонару повторними кровопусканнями, радіоактивним фосфором, цитостатичними препаратами (миелосан, іміфос, міелобромол).
Поліцитемія червона, справжня (polycythaemia, rubra, vera- від грец. Poly - багато, kytos - клітка і haima - кров- синонім: еритремія, хвороба Вакеза) - хронічне захворювання кровотворного апарату невідомої етіології, яке характеризується стійким збільшенням кількості еритроцитів і загального об'єму крові з розширенням кров'яного русла, збільшенням селезінки і підвищеною активністю кісткового мозку, причому гиперпластический процес стосується не тільки еритропоезу, але також лейко- і тромбоцітопоеза.
Останнім часом утвердилася неопластична теорія патогенезу. Поліцитемію вважають самостійним захворюванням і відносять до групи мієлопроліферативних лейкозів, розглядаючи як хронічний еритромієлоз (див.) З переважним посиленням функції еритропоезу.
Патологоанатомічно виявляють різке повнокров'я внутрішніх органів, часто судинні тромби, інфаркти, геморагії. Селезінка збільшена, тверда, темного синьо-червоного кольору. Печінка часто збільшена, може бути циротично змінена. У диафизах трубчастих кісток - перетворення жирового кісткового мозку в червоний. Гіперплазія ерітробластіческого паростка в кістковому мозку і в екстрамедулярних осередках кровотворення зберігає звичайний тип регенерації, гіперплазія мієлоїдної тканини іноді стає подібною лейкемической. Значна гіперплазія мегакаріоцітарного апарату. Зазначені зміни виявляються і в клініці при стернальной пункції і більш чітко при трепанобиопсии клубової кістки.
Клінічний перебіг і симптоми. Поліцитемія розвивається найчастіше в літньому віці (40-60 років), проте описані випадки захворювання в молодому і навіть у дитячому віці. Хвороба розвивається зазвичай поволі. Тривалість життя хворих від моменту виявлення хвороби тепер досягає в середньому 13,3 року [Лоренс (J. Н. Lawrence)], а в окремих випадках навіть до 30 років і більше (Е. Д. Дубовий та М. А. Ясіновський).
Типова особлива забарвлення покривів (еритроза): інтенсивний темно-червоний з вишневим відтінком колір шкіри, особливо виражений на обличчі і дистальних ділянках конечностей- слизові оболонки яскраво-червоного кольору, часто ціанотічни- помітна ін'єкція судин склер, ясна розпушені, часто кровоточать, виявляються явища пародонтозу. Повнокров'я зі збільшенням маси ціркуліруемой крові в 2-4 рази, з підвищенням її в'язкості значно позначається на стані серцево-судинної системи і кровообігу, швидкість кровотоку знижується в 2-3 рази і більше. Гіпертензія - один з найважливіших і частих симптомів полицитемии. Не можна виключити і поєднання полицитемии з гіпертонічною хворобою. Велике значення набувають ураження периферичних судин з розвитком облітеруючого тромбангіїту, а іноді й закупорки артерій з гангреною, тромбози мозкових судин, коронарних артерій, селезінкової і ниркової артерій з утворенням інфарктів, тромбози ворітної вени і її гілок. Відзначаються кровотечі з носа, ясен, шлунка, кишечника, матки та ін., Крововиливу в мозок, черевну порожнину, селезінку.
Порушення нервової системи виникають вже з самого початку захворювання. За сукупністю неврологічних симптомів можна виділити окремі синдроми: недостатності мозкового кровообігу, неврастенічний, діенцефальний, вегетативно-судинний, полиневритический і ерітромелальгію.
Спленомегалія спостерігається в 2 / 3-3 / 4 всіх випадків. Збільшення і ущільнення печінки відзначають у 1 / 3-1 / 2 хворих.
Виражених змін стану нирок не спостерігається.
Кількість еритроцитів в 1 мл3 крові становить зазвичай 6-10 млн., В окремих випадках - 12 млн. Відсоток ретикулоцитів порівняно невисокий. Вміст гемоглобіну сягає 120-140% (20-23 г%), рідко вище. Колірний показник нижче одиниці. Кількість лейкоцитів підвищений (більш ніж у 1/2 хворих) і досягає іноді 20 000-25 000 і більше в 1 мм3 в основному за рахунок нейтрофілів із зсувом вліво до метамиелоцитов імиелоцитов. Найбільша кількість лейкоцитів і поява більш молодих форм відзначається при розвитку миелолейкоза. Збільшується здебільшого і число тромбоцитів - до 600 000 і навіть іноді до 1 млн. І більше в 1 мм3. РОЕ сповільнена до 1 мм за 1 і навіть за 2 години. Співвідношення між обсягом маси еритроцитів і плазми, яке визначається за допомогою гематокриту, збільшується до 85:15. Доволі частими болі в кістках зі зміною структури їх тканини, особливо в епіметафіза довгих трубчастих кісток.
У ранніх стадіях діагностичне значення набуває поява нервово-судинних розладів. При вираженій картині полицитемии розпізнавання в першу чергу грунтується на класичній тріаді: еритроза, поліглобулія, спленомегалія. Слід відрізняти поліцитемію від ряду станів, також характеризуються збільшенням кількості еритроцитів в одиниці об'єму крові - так званих поліглобуліі, або еритроцитоз. Хибна поліглобулія не пов'язана з дійсним збільшенням кількості еритроцитів в периферичної крові, а виникає внаслідок згущення крові, наприклад при значному проносі і блювоті (наприклад, при холері), посиленому потовиділенні, рясному діурезі. Симптоматична поліглобулія може бути відносною, коли зростає кількість еритроцитів у периферичній крові головним чином за рахунок їх перерозподілу (при виходженні депонованої крові), наприклад при швидких підйомах на висоту, гострої серцевої і легеневої недостатності.
Особливе значення в диференціальної діагностики набуває істинна абсолютна поліглобулія з реактивним підвищенням кістковомозкового еритропоезу. Найчастіше вона пов'язана з тривалим аноксичного станом: у жителів високогірних місцевостей, при вроджених вадах серця, набутих вадах з тяжкою недостатністю кровообігу, склерозі гілочок легеневої артерії, пневмосклерозі, різко вираженою емфіземі та інших захворюваннях легенів. Сюди належать і поліглобуліі при впливі токсичних речовин на кровотворення. Набувають значення у виникненні поліглобуліі і ураження ЦНС (наприклад, субталамічного області) запальним або пухлинним процесом, деякі ендокринні розлади (синдром Іценко-Кушинга) та ін. При диференціальному діагнозі між полицитемией і поліглобуліі на користь полицитемии свідчать збільшення селезінки, лейкоцитоз з нейтрофільним зсувом вліво , тромбоцитоз, значне збільшення загальної маси крові і особливо еритроцитів з високим показником гематокриту, дані трепанобиопсии, значне підвищення активності лужної фосфатази нейтрофілів, висока швидкість поглинання з плазми Fe69 та ін.
Прогноз, враховуючи прогресуючий характер перебігу захворювання, відсутність спонтанних ремісій і самовільного лікування, загалом несприятливий, хоча при сучасній терапії життя і працездатність зберігаються довше. Причиною смерті найчастіше є судинні ускладнення - тромбози, крововиливи, кровотечі, недостатність кровообігу або перехід в картину миелоза або, що рідше, в гемоцитобластоз, в апластичну анемію внаслідок розвитку миелофиброза і остеоміелосклероз.
Лікування патогенетичне. Кровопускання (зазвичай по 400-500 мл повторно з проміжками в 2-3-5 днів до виразного зниження показників червоної крові) особливо показані при високому кров'яному тиску, загрозу мозкових ускладнень і високих показниках гематокриту. Цей метод дає полегшення лише протягом найближчих місяців, часто використовується в комбінації з радіофосфорной терапією.
Найбільш ефективна променева терапія. Більш доцільно опромінення рентгеновимі променями всього тіла.
В останні роки широко застосовують радіоактивний фосфор (P32), Який вводять натще через рот у вигляді NaHP32O4 в 20- 40 мл 40% розчину глюкози, можна застосовувати і внутрішньовенно. Протипоказання до застосування P32 - Захворювання печінки зі значним порушенням функції, захворювання нирок, лейкопенія (нижче 4000 в 1 мм3), Тромбоцитопенія (нижче 150 000 в 1 мм3).
Більш широко поширене дробове введення P32 (На прийом 1,5 - 2 МКюрі один раз в 4-7-10 днів, всього на курс 6-8 МКюрі відповідно до показників червоної крові і вагою хворого). До початку лікування P32 рекомендують провести 2-3 кровопускання по 400-500 мл з проміжками в 2-3 дня, особливо у хворих з вираженими явищами порушення мозкового кровообігу, кількістю еритроцитів вище 7,5-8 млн. в 1 мм3 і високими показниками гематокриту (65- 70).
Клінічний ефект позначається вже через 2-4 тижні, а гематологічна ремісія настає через 2-4 міс. після початку лікування і зазвичай триває 2-3 роки і більше.
При лікуванні P32 можуть спостерігатися ускладнення у вигляді лейкопенії, тромбоцитопенії і рідше анемії, що мають тимчасовий характер.
Повторні курси лікування P32 призначають при рецидивах хвороби.