Олігофренія (синонім: недоумкуватість, психічне недорозвинення) - це група хворобливих станів, що характеризуються вродженим або набутим в ранньому дитинстві інтелектуальним дефектом, який протягом усього подальшого житті не наростає. При олігофренії спостерігаються відхилення і у фізичному розвитку: відставання в рості, неправильності статури, вади розвитку внутрішніх органів та органів чуття (зору, слуху), Затримка або передчасний статевий розвиток. Рухи бідні, позбавлені плавності, точності, вчиняються то із зайвою швидкістю, то, навпаки, з замедленностью. Вираз обличчя одноманітно і маловиразно.
Етіологія і патогенез олігофренії різноманітні. Причиною олігофренії можуть бути різні шкідливі фактори, що діють на статеві клітини батьків (наприклад, алкоголь), на зародок, плід або на дитину в перші місяці - роки життя.
Такими вредностями є також різноманітні інфекційні захворювання вагітної жінки і дитини-інтоксикації та забої вагітної, голодування і неправильне харчування під час вагітності- родова травма- різні ендокринні розлади- генетичні фактори (див. Дауна хвороба). За ступенем недорозвитку психіки при олігофренії виділяють идиотию, імбецильність і дебільність.
Олігофренія (oligophrenia- від грец. Oligos - малий і phren - розум) - недоумкуватість, психічне недорозвинення.
Різні по етіології і патогенезу вроджені або рано придбані хворобливі стани об'єднані в групу олигофрений на підставі загальної ознаки - всі вони являють собою клінічні прояви порушеного розвитку головного мозку (іноді і організму в цілому).
Олігофренія характеризується двома ознаками: наявністю раннього інтелектуального дефекту і відсутністю прогредієнтності.
Хоча олігофренія і стійке стан, але прояви її все ж видозмінюються під впливом зовнішніх і внутрішніх впливів. Важливим фактором, що визначає динаміку клінічної картини О., є вікова еволюція хворого, значення якої особливо велике в молодому віці. У міру того як хворий стає старше і його ЦНС вдосконалюється у функціональному відношенні, розвиваються пристосувальні і компенсаторні механізми і може підвищитися рівень інтелектуального розвитку. Динаміка хворих О. залежить і від ступеня інтелектуального дефекту, умов середовища і виховання дитини, своєчасного початку лікування та медико-педагогічної роботи. Поряд з поліпшенням стану у хворих олігофренією можливі й погіршення у зв'язку з декомпенсацією, що наступає частіше в перехідні фази розвитку, а іноді під впливом додаткових шкідливостей (фізичних і психічних травм, інфекцій та ін.).
Етіологія. Причиною олігофренії є різноманітні шкідливі фактори, що діють на генеративні клітини батьків, на зародок, плід або на дитину в перші місяці (роки) життя. До цих вредностям відносяться: 1) інфекційні, зокрема вірусні, і паразитарні захворювання вагітної жінки і дитини - краснуха, кір, коклюш, грип, малярія, сифіліс, токсоплазмоз, лістереллез- особливе значення мають інфекції, що вражають мозок дитини в ранньому дитинстві (менінгіти і менінгоенцефаліти) - 2) інтоксикації вагітної: аутоинтоксикации - діабет, хвороби печінки і нирок, серцево-судинної системи, токсемія- екзоінтоксікаціі - алкоголь, свинець, плодоізгоняющіе засоби-3) травми (удари) беременной- 4) дія на вагітну променевої енергії (атомна радіація , промені Рентгена) - 5) голодування і неправильне харчування під час вагітності, зокрема гіпо- та гіпервітамінозу, голодування дитини і виснажливі захворювання в перші місяці життя-6) ендокринопатії матері і поразка ендокринного апарату плода (порушення діяльності щитовидної залози, гіпофіза, наднирників ) -
7) несумісність крові матері та плоду-8) родова травма- 9) ранні постнатальні травми ЦНС дитини.
Питання про роль патологічної спадковості в походженні олігофренії знаходиться ще в стадії вивчення. Шляхом генетичного аналізу сімейних форм О. і блізнецовим методом був встановлений домінантний або рецесивний характер спадкової передачі деяких форм О. Виявлено клінічні форми, обумовлені вродженою спадковою ферментативної недостатністю, порушенням різних видів обміну (фенілкетонурія, галактоземія, сукрозурія та ін.), І особливі варіанти О., пов'язані з хромосомною аберацією (хвороба Дауна, синдроми Клайн-фелтера, Шерешевського - Тернера та ін.).
Класифікація. Шляхом експериментальних досліджень і клінічних спостережень було доведено, що прояв пороку розвитку взагалі та олігофренія зокрема залежить не тільки від якості і тяжкості етіологічного фактора, але головним чином від того, на якому етапі онтогенезу організму було пошкодження. У зв'язку з цим олигофрению класифікують на підставі двох критеріїв: час ураження мозку і якість патогенного впливу.
У залежності від часу впливу виділяють три групи О. з подальшим підрозділом кожної з них відповідно до якості шкідливості (в тих випадках, коли етіологія невідома, - по клінічній картині).
Перша група - олігофренії ендогенної природи (ураження генеративних клітин батьків).
A. Дауна хвороба (див.).
Б. Справжня мікроцефалія (див.).
B. Ензімопатіческіе форми олігофренії зі спадковим порушенням різних видів обміну (білкового, вуглеводного, ліпоїдного): 1) фенілпіровиноградна О., яка характеризується порушенням проміжного обміну фенілаланіна- більшість авторів вважає цю форму О. спадково обумовленої, пов'язаної з рецесивним геном- 2) Про ., пов'язана з галактоземіей- 3) О., пов'язана з сукрозуріей і фруктозурія.
Г. Клінічні форми О., характеризуються поєднанням недоумства із захворюванням шкіри, кісток: 1) ксеродерміческая О., при якій слабоумство поєднується з вадами розвитку шкіри - з іхтіозом (синдром Руда), м'язової гіпертонією (синдром Шегрена - Ларссона) - 2) дізостозіческая олігофренія, при якій слабоумство поєднується з вадами розвитку кісткової системи-розрізняють кілька варіантів цих форм О .: арахнодактілія (синдром Марфана), хвороба Крузона, або черепно-лицевої дизостоз.
Друга група - ембріопатіі (див.) І фетопатии (см.): 1) О., обумовлена краснухою, перенесеної матір'ю в перші три місяці вагітності (рубеолярна ембріопатія) - 2) олігофренія, пов'язана з токсоплазмозом- 3) О., зумовлена вродженим сіфілісом- 4) О., обумовлена гемолітичною хворобою новонароджених у зв'язку з несумісністю крові матері та плоду по резус-фактору.
До групи ембріо- і фетопатії відноситься і ряд клінічних форм О., обумовлених дією токсичного агента у внутрішньоутробному періоді (рентгенівське опромінення вагітної, хімічні протизаплідні засоби, діабет, тиреотоксикоз, серцево-судинні розлади, ниркова недостатність, голодування, гіпо- і авітаміноз матері і т. п.). Проте клінічні особливості цих форм ще недостатньо вивчені.
Третя група - олігофренії, пов'язані з дією різних шкідливих речовин під час пологів і в ранньому дитинстві (інфекції, інтоксикації, травми черепа та ін.).
До атипових відносять форми О., пов'язані з прогресуючою гідроцефалією, локальними дефектами розвитку головного мозку, ендокринними порушеннями.
Ця класифікація відображає в основному етіологію та патогенез захворювання. У межах кожної з виділених груп проводиться також класифікація за ступенем вираженості інтелектуальної недостатності. Відповідно до цього критерію О. підрозділяють на идиотию, імбецильність, дебільність.
Клінічна картина олігофренії складається з різних проявів психічного недорозвинення, серед яких провідну роль відіграє порушення пізнавальної діяльності. Найбільш типовою ознакою О. є недорозвинення складних функцій мислення - узагальнення, утворення понять, встановлення причинно-наслідкових зв'язків. Мова повністю відсутня або в більшій чи меншій мірі недорозвинена (фонетичні та артикуляційні недоліки, убогий запас слів, примітивність побудови фраз і ін.). У сфері почуттів переважають примітивні емоції і потяги, більш складні диференційовані емоції недорозвинені. Характерні надзвичайна бідність уяви, слабкість ініціативи, велика копіювання, сугестивність, схильність до одноманітної автоматичної діяльності. Однак повного паралелізму між ступенем інтелектуального дефекту і емоційно-вольової недостатністю немає. Залежно від особливостей темпераменту поведінка хворих може бути різним:
від рухової загальмованості, апатичності (торпідний хворі) до надзвичайної рухливості, метушливості і нерідко підвищеного настрою (еретіческіе).
Відхилення від норми відзначаються і у фізичному розвитку: відставання в рості, диспластичность статури, аномалії будови черепа, пороки розвитку внутрішніх органів та органів чуття (зору і слуху). Статевий розвиток часто затримано (рідше буває передчасним). Рухова сфера недорозвинена. Порушені темп, плавність, ритмічність і точність рухів. Відзначаються синкинезии і стереотипні рухи. Міміка одноманітна і маловиразна. Неврологічні симптоми та ознаки ендокринної дисфункції різні залежно від патогенезу олігофренії.
Ступінь недорозвинення психіки при О. може бути різною.
- Діагноз
- Лікування і профілактика