Таласемія (синонім: анемія Кулі, анемія мішеневідноклеточная) - спадкова гемолітична анемія у дітей. Захворювання розвивається у зв'язку з порушенням синтезу нормального гемоглобіну і збереженням синтезу фетального (ембріонального) гемоглобіну, освітою дегенеративних форм і прискореним руйнуванням еритроцитів.
У СРСР талассемия спостерігається в республіках Закавказзя і Середньої Азії.
Виділяють дві основні форми захворювання: велику таласемію - гомозиготний варіант, при якій клінічні ознаки найбільш виражені, і малу таласемію - гетерозиготний варіант (див. Спадковість).
Клінічно відзначається прогресуюча гіпохромна анемія, ерітробластемія, збільшення печінки та селезінки, жовтянична забарвлення шкіри, остеопороз, деформація лицьового черепа, дитина фізично недорозвинений.
Кров хворого, який страждає талассемией. Видно мішеневідние еритроцити. |