Клінічна картина. Гормонопродуцірующіе пухлини кори надниркових залоз викликають ряд симптомів: вірилізацію, фемінізацію, синдром Кушинга, альдостеронизм и др часто зустрічаються змішані форми.
У порівнянні з іншими пухлинами дитячого віку Маскулінізірующіе пухлини кори надниркових залоз зустрічаються досить часто, особливо в ранньому дитячому віці. Ці пухлини зустрічаються значно частіше у дівчаток, ніж у хлопчиків.
Характер маскулінізації, викликаної пухлиною, такий же, як і при гіперплазії кори надниркових залоз, симптоми, однак, більш виражені, більш численні. Так, наприклад, оволосіння може поширитися на все тіло і бути настільки інтенсивним, що поверхня тіла нагадує шерсть тварини.
У дорослих зміни статевих органів майже незаметни- провідним симптомом у дорослих є гірсутизм (Kinsell a. Lisser, 1952).
Характерними ознаками пухлини у дівчаток є ранній розвиток молочних залоз, ріст матки і кров'янисті виділення, що пояснюється підвищеною секрецією естрогенів.
Із загальних симптомів слід згадати явища здавлення, біль і порушення кишкової проходімості- описані і великі пухлини вагою 1-2 кг. У більшості випадків це злоякісні пухлини, які рано метастазують, в першу чергу в печінку та легені.
Розлади стероїдного обміну вельми разнообразни- є повідомлення про секреції і виділення безлічі патологічних продуктів стероїдного обміну. Характер порушення стероїдного синтезу залежить, по всій вірогідності, від структури пухлини.
При адреногенітальному синдромі, викликаному пухлиною наднирника, особливо при раку наднирника, виділення 17-кетостероїдів підвищено значно більше, ніж при гіперплазії кори надниркових залоз. Описані випадки, коли хворі виділяли до 1500 мг 17-кетостероїдів в добу. Для пухлини надниркових залоз характерно виділення великої кількості З? -оксі-17-стероїдів і особливо дегідроепіандростерона (до 50-90%). Механізм синтезу дегідроепіандростерона ще недостатньо вивчений. Старими методами дослідження не вдавалося виявити його в такому високому відсотку, так як в ході кислого гідролізу руйнується значна частина цієї речовини.
Значно зростає і виділення естрогенів (Kolff а. Tjiook, 1950- Migeon a. Gardner, 1952, та ін.), Проте біологічна активність естрогенів відтісняється на задній план дією андрогенів, що виділяються у величезній кількості.
Патологічна анатомія. Серед пухлин кори надниркових залоз, що володіють гормональною активністю, злоякісні пухлини зустрічаються в 2 рази частіше доброякісних аденом- розміри пухлин досить різноманітні. За гістологічною будовою аденома кори надниркової нагадує структуру zona reticularis. Для раку характерний безладний ріст-в пухлині часто є крововилив, некроз і випадання солей. Пухлинні клітини круглої або овальної форми-вони значно більше нормальних клітин. Дуже велике число клітин знаходиться в стадії поділу.
Діагностика і диференціальна діагностика. Якщо ознаки адреногенитального синдрому виникають після народження, потрібно думати про вирилизирующей пухлини кори надниркових залоз. Однак постнатальное початок захворювання ще не говорить про етіологію пухлини. Якщо до ознак вірилізації приєднуються і ознаки синдрому Кушинга, то, цілком ймовірно, мається пухлина надниркової.
У диференціальної діагностики між пухлиною і гіперплазією кори надниркових залоз вирішальну роль можуть зіграти хімічні дослідження. Якщо виділення 17-кетостероїдів підвищено в 10-20 разів, то, ймовірно, мається пухлина надниркової. Про пухлини також говорить і збільшення відсотка? -стероідов, В першу чергу дегідроепіандростерона. Однак слід зазначити, що і в цьому відношенні є винятки і що низький вміст дегідроепіандростерона ще не виключає наявності пухлини.
Велике діагностичне значення має кортизоновая проба, так як після введення кортизону або Преднізону хворим з пухлиною наднирника виділення 17-кетостероїдів не знижувати (описано кілька винятків з цього правила): при гіперплазії кори надниркових залоз залежно від дози кортизону знижується виділення 17-кетостероїдів (Wurterle es Sas, 1957) (рис. 36).
Рис. 36. Тест з кортизоном у хворих з пухлинами кори надниркової. Лікарень Ш. Ф., 30 років.