Мікоз грибовидний (синонім грибовидная гранульома) - це хронічне захворювання з переважним ураженням шкіри, що відноситься до гематодерміям (див.).
Етіологія неізвестна- в даний час грибоподібний мікоз включають в групу ретікулези шкіри. Виникає у віці від 30 до 65 років і лише вкрай рідко у молодих- у чоловіків частіше, ніж у жінок.
У перебігу захворювання розрізняють три періоди, кожен з яких може тривати кілька років. Перший період - премікотіческій - характеризується розсіяними по всьому кожному покрову вогнищами поразки, що нагадують себорейний дерматит або екзему, псоріаз або бляшкової парапсоріаз. Висипання завжди супроводжуються інтенсивним свербінням. Другий період - інфільтративний - характеризується утворенням інфільтрованих бляшок, що з'являються на тлі премікотіческіх змін або на здоровій до цього шкірі. Бляшки мають різну величину і нерідко досягають великих розмірів, колір їх застійно-червоний, поверхня ліхеніфіцірованнимі (посилений шкірний малюнок), іноді відзначається лущення. Межі бляшок різко підкреслені і нерідко підносяться у вигляді валика. Хворі скаржаться на інтенсивний свербіж. Окремі бляшки можуть піддаватися зворотному розвитку (регресувати), не одночасно з'являються нові. У деяких хворих відзначають випадання волосся, дистрофію нігтів, а також збільшення лімфатичних вузлів (частіше стегнових, пахових і пахвових). Третій період - пухлинний - характеризується виникненням у товщі шкіри вузликів, які, швидко розростаючись, перетворюються в пухлиноподібні утворення величиною від 2-3 до 10 см і більше в діаметрі. Підносячись над рівнем шкіри, вони іноді звужуються біля основи і сидять як би на ніжці. Деякі пухлиноподібні утворення мають часточкову форму. Нерідко спостерігається виразка окремих вузлів. Вузли виникають як на ураженій, так і на непораженной шкірі. Через кілька місяців вони можуть мимовільно (спонтанно) регресувати, але одночасно виникають нові узли- загальне самопочуття хворих починає помітно погіршуватися, з'являються симптоми ураження внутрішніх органів, і хворі гинуть. В окремих випадках пухлинна стадія грибоподібної мікозу може виникнути без попередніх стадій.
Особливим різновидом грибовидного мікозу є ерітродерміческая форма. Вона характеризується появою червоних плям, які, збільшуючись і зливаючись, швидко призводять до універсального поразки. Шкіра має яскраво-червоний, нерідко з коричневим відтінком колір («червоний людина»), інфільтрована, напружена, нерідко злегка лущиться. Лише на окремих ділянках вона зберігає нормальний вигляд. Волосся випадає, хворі відчувають сильний свербіж, лімфатичні вузли збільшені. Через кілька місяців розвивається кахексія (див.), І хворі гинуть.
Прогноз для життя несприятливий, але при регулярної підтримуючої терапії хворі можуть жити протягом ряду років.
Лікування. У премікотіческом періоді і ранньому инфильтративном нерідко хороший ефект (тривалі ремісії) Дає миш'як, який призначається всередину (Фаулер розчин по 1 - 3 краплі 3 рази на день) або підшкірно (1% розчин арсенату натрію від 0,2 до 1 мл, 30 ін'єкцій), а також стероїдні гормони (триамцинолон, дексаметазон) в середніх дозах з поступовим зменшенням дози до підтримуючої. У пізньому инфильтративном і опухолевом періодах показане лікування цитостатичними засобами (ембіхін, допан, діпін, фосфазін та ін.) У поєднанні з місцевою рентгенотерапією. Дозування і тривалість лікування гормонами і цитостатичними препаратами залежать від стадії захворювання, загального стану хворого і індивідуальної переносимості препаратів. Лікування проводять в спеціалізованих стаціонарах.
Профілактика загострень: раннє виявлення та лікування захворювання, диспансерне спостереження за хворим, повторні курси лікування.
Мікоз грибовидний [mycosis fungoides- синонім: грибовидная гранульома (granuloma fungoides), fibroma fungoides] - хронічне загальне захворювання типу запальної гранульоми з переважною локалізацією в шкірі. Алібером (JL Alibert) і Базен (A. Bazin) вперше описали найбільш часту типову форму грибовидного мікозу. Відаль (Е. Vidal) і Брок (LA Brocq) описали mycosis fungoides а tumeurs d'emblee. Галлоп (Н. Haliopeau) і Бенье (Е. Besnier) виділили ерітродерміческой форму грибовидного мікозу.
Етіологія грибовидного микоза не з'ясована. Одні відносять його до захворювань ретикулоендотеліальної системи, інші - до лімфобластомам. Можливий перехід в М. р деяких дерматозів, головним чином бляшкового парапсоріаз.
Типова форма. Висипання локалізуються на шкірі, рідко - на слизових оболонках (головним чином порожнини рота). Ураження інших органів і систем менш характерні і не завжди виявляються при життя хворих. Характерний поширений свербіж шкіри. Розрізняють три стадії розвитку грибовидного микоза: I - так званих премікотіческіх ерітем- II - інфільтративних, ліхеніфіцірованнимі, бляшечная висипаній- III - пухлинних утворень. Сувора послідовність зазначених клінічних стадій не обов'язкова.
У I стадії, триваючої від декількох місяців до декількох років, спостерігаються численні різноманітні по клініці і гістоморфологіі шкірні ураження (по типу себорейної екземи, почесухи, кропив'янки, герпетиформного дерматиту Дюринга, червоного плоского лишаю, парапсоріаз). Гистоморфологические зміни в цьому періоді здебільшого не типові для грибовидного мікозу.
Шкірні ураження в II стадії найбільш характерні. Величина осередків ураження досягає розмірів долоні і більш- зливаючись, вони захоплюють великі ділянки шкірного покрова- межі їх виразні - овальні, округлі, іноді фестончатие. Відзначається серпігінізація, іноді з поверхневими виразками вогнищ пораженія- висипання рожеві, частіше насичено-червоні, іноді коричневі, нерідко спостерігається мелкопластінчатое лущення. Вогнища ураження, регресуємо в одних місцях, можуть з'являтися на колишніх або нових. Відзначаються дистрофічні зміни нігтів, волосся, вторинна поверхнева аденопатія. Нерідко у зв'язку з сверблячкою і безсонням відзначається поганий загальний стан.
Діагноз повинен бути підтверджений гістологічним дослідженням, при якому в цій стадії часто виявляються типові зміни: епідерміс потовщений і має подовжені отросткі- в мальпигиевом шарі можна виявити невеликі скупчення лімфоцитів і гістіоцитів - абсцеси Потро. Інфільтрат в дермі відрізняється значним клітинним поліморфізмом і складається з лімфоцитів, опасистих клітин, полінуклеарних лейкоцитів, ретикулярних клітин і еозинофілів, мається каріорексис. Можуть зустрічатися і великі, так звані мікозних, часто неправильно контуровані клітини з одним, рідше декількома інтенсивно фарбувальними ядрами з фігурами мітозу і пігментними включеннями. У дермі можуть бути виявлені і мономорфні інфільтрати.
III стадія грибоподібної мікозу починається з розвитку вузлуватих утворень. Загальне самопочуття хворих поступово ухудшается- з'являються симптоми ураження різних органів і систем. Іноді значно збільшуються периферичні лімфатичні вузли. У крові може спостерігатися лейкоцитоз з еозинофілією, полінуклеозом, лимфоцитозом, моноцитозом. У деяких випадках спостерігаються зміни крові, головним чином типу лімфоїдної лейкемії. На розтині в легенях, шлунку, селезінці, печінці, нирках, серці, кістковому мозку можуть бути виявлені типові вищеописані гістоморфологіческіе зміни.
III стадія зазвичай триває кілька років. Рідше зустрічаються галопуючі форми, що закінчуються смертю через кілька місяців від початку хвороби. Гістологічно в цій стадії дуже типові значні клітинні інфільтрати в різних, у тому числі і глибоких, шарах шкіри і в підшкірній жировій клітковині. Типові поліморфні інфільтрати складаються з зрілих і незрілих ретикулярних клітин, лімфоцитів, нейтрофілів, еозинофілів, плазматичних і тучних клітин. Кількість «мікозних» клітин може бути значітельно- в інфільтраті відзначаються розширені судини з проліферуючим ендотеліем- шкірні придатки атрофуються. Зміни в епідермісі можуть бути аналогічні змінам в II стадії грибовидного мікоза- іноді спостерігається значна його атрофія, зникають епітеліальні відростки і рівна хвиляста лінія відокремлює дерму від епідермісу.
При mycosis fungoides a tumeurs d'emblee частіше без всяких попередніх змін на шкірі раптово в різних місцях з'являються поступово збільшуються вузли величиною від горошини до апельсіна- вони спочатку блідо-червоні, а потім інтенсивно-червоні з фіолетовими відтінками. При гістологічному дослідженні виявляється типова для грибовидного микоза картина. Диференціальна діагностика проводиться з хворобою Ходжкіна, шкірними ретикулярними саркомами, лейкеміями, первинними ретікулези шкіри і ретікулосаркоми.
Рис. 1-3. Форми грибовидного микоза: рис. 1 - ерітродерміческая- рис. 2 - ерітродерміческая і «пухлинна» - рис. 3 - «опухолеязвенная».